La enfermedad de Sézary o síndrome de Sézary [1] es un tipo de linfoma cutáneo de células T que fue descrito por primera vez por Albert Sézary . [2] Las células T afectadas , conocidas como células de Sézary , y también como células de Lutzner , tienen cantidades patológicas de mucopolisacáridos . La enfermedad de Sézary a veces se considera una etapa tardía de la micosis fungoide con linfadenopatía . [3] [4]
Enfermedad de Sézary | |
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Otros nombres | Enfermedad de Sézary, síndrome de Sézary (s) |
El sarpullido rojo brillante del síndrome de Sezary | |
Pronunciación |
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Especialidad | Oncología , dermatología |
Signos y síntomas
La enfermedad de Sézary y la micosis fungoide son linfomas cutáneos de células T que tienen una manifestación primaria en la piel . [5] El origen de la enfermedad es un linfocito T CD4 + periférico, [3] aunque se han observado casos más raros de CD8 + / CD4-. [3] epidermotropismo (linfocitos que residen en la epidermis) [6] por neoplásicas CD4 + linfocitos con la formación de microabscesos de Pautrier es el signo distintivo de la enfermedad. Aunque la afección puede afectar a personas de todas las edades, comúnmente se diagnostica en adultos mayores de 60 años. [7] [3] Los signos y síntomas dominantes de la enfermedad son:
- Eritrodermia generalizada : enrojecimiento de la piel [3]
- Linfadenopatía : ganglios linfáticos inflamados y agrandados [3]
- Células T atípicas : linfocitos malignos conocidos como "células de Sézary" que se observan en la sangre periférica con núcleos cerebriformes típicos (núcleos contorneados en forma de cerebro) [8] [3]
- Hepatoesplenomegalia : hígado y bazo agrandados [9]
- Queratodermia palmoplantar : engrosamiento de las palmas de las manos y las plantas de los pies [10] [11]
Diagnóstico
Quienes padecen la enfermedad de Sézary suelen presentar lesiones cutáneas que no se curan con la medicación habitual. [12] análisis de sangre A revela en general, cualquier cambio en los niveles de linfocitos en la sangre, que a menudo está asociado con un linfoma de células T cutáneo . [12] Por último, se puede realizar una biopsia de una lesión cutánea para descartar otras causas. [12]
Las características inmunohistoquímicas son muy similares a las que se presentan en la micosis fungoide, excepto por las siguientes diferencias: [13]
- Infiltrados celulares más monótonos (grandes células pagetoides atípicas agrupadas ) en el síndrome de Sézary
- A veces, ausencia de epidermotropismo.
- Aumento de la afectación de los ganglios linfáticos con infiltrados del síndrome de Sézary.
Tratamiento
El tratamiento generalmente incluye alguna combinación de terapia fotodinámica , radioterapia , quimioterapia y terapia biológica . [14]
Los tratamientos a menudo se usan en combinación con fototerapia y quimioterapia , aunque la quimioterapia pura rara vez se usa en la actualidad. [3] Ningún tipo de tratamiento ha revelado beneficios claros en comparación con otros, el tratamiento para todos los casos sigue siendo problemático. [15]
Radioterapia
Se pueden usar varios tipos de radioterapia, incluida la terapia con electrones para toda la piel . [16] Si bien esta terapia generalmente no produce efectos tóxicos sistémicos, puede producir efectos secundarios en la piel. [16] Solo está disponible en algunas instituciones. [dieciséis]
Quimioterapia
Romidepsin , vorinostat y algunos otros son un medicamento de segunda línea para el linfoma de células T cutáneo . [17] Mogamulizumab ha sido aprobado en Japón [ cita requerida ] y los Estados Unidos. [18]
Epidemiología
En la población occidental, hay alrededor de 3 casos de síndrome de Sézary por cada 1.000.000 de personas. [3] La enfermedad de Sézary es más común en hombres con una proporción de 2: 1, [3] y la edad promedio de diagnóstico es entre 55 y 60 años. [3] [9]
Ver también
- Lista de afecciones cutáneas
Referencias
- ^ Referencia, Genética Inicio. "Síndrome de Sézary" . Referencia casera de la genética .
- ^ Celda de Sézary en ¿Quién lo nombró?
- ^ a b c d e f g h yo j k Cuneo, A; Castoldi, GL (2005). "Micosis fungoides / síndrome de Sezary" . Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol . 9 (3): 242–243 . Consultado el 15 de febrero de 2008 .
- ^ Thangavelu M, Finn WG, Yelavarthi KK, Roenigk Jr HH, Samuelson E, Peterson L, Kuzel TM, Rosen ST (mayo de 1997). "Anormalidades cromosómicas estructurales recurrentes en linfocitos de sangre periférica de pacientes con micosis fungoide / síndrome de Sézary" . Sangre . 89 (9): 3371–7. doi : 10.1182 / sangre.V89.9.3371 . PMID 9129044 .
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- ^ "Síndrome de Sézary" . centro de información genética y enfermedades raras . Consultado el 17 de abril de 2018 .
- ^ Park, HS; McIntosh, L; Braschi-Amirfarzan, M; Shinagare, AB; Krajewski, KM (enero de 2017). "Linfomas no Hodgkin de células T: espectro de la enfermedad y el papel de las imágenes en el manejo de subtipos comunes" . Revista Coreana de Radiología . 18 (1): 71–83. doi : 10.3348 / kjr.2017.18.1.71 . PMC 5240486 . PMID 28096719 .
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- ^ Jawed, SI; Myskowski, PL; Horwitz, S; Moskowitz, A; Querfeld, C (febrero de 2014). "Linfoma cutáneo primario de células T (micosis fungoide y síndrome de Sézary): parte II. Pronóstico, manejo y direcciones futuras". Revista de la Academia Estadounidense de Dermatología . 70 (2): 223.e1-17, cuestionario 240-2. doi : 10.1016 / j.jaad.2013.08.033 . PMID 24438970 .
- ^ "La FDA aprueba mogamulizumab-kpkc para micosis fungoide o síndrome de Sézary" . Administración de Drogas y Alimentos de EE. UU . 2018-08-08 . Consultado el 4 de agosto de 2020 .
enlaces externos
Clasificación | D
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Recursos externos |
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- Ilustración de las celdas de Sezary
- Información sobre el linfoma del síndrome de Sezary