| Retinopatía de células falciformes | |
|---|---|
| Especialidad | Oftalmología |
| Complicaciones | Ceguera |
| Causas | Anemia drepanocítica |
| Factores de riesgo | Herencia |
| Método de diagnóstico | Examen de la vista |
| Tratamiento | Médico, láser y cirugía |
La retinopatía de células falciformes es una complicación ocular importante de la enfermedad de células falciformes (ECF) que causa pérdida permanente de la visión. La retinopatía puede ocurrir en hemoglobinopatías falciformes como la enfermedad de células falciformes, la enfermedad de células falciformes C y la talasemia de células falciformes. [1]
Clasificación [ editar ]
La retinopatía de células falciformes se puede clasificar en formas no proliferativas o proliferativas.
Retinopatía de células falciformes no proliferativa (NPSCR) [ editar ]
Los cambios retinianos en la retinopatía drepanocítica no proliferativa o en la retinopatía drepanocítica de fondo se producen como consecuencia de la isquemia retiniana debida a la oclusión vascular. Manifestaciones oculares NPSCR incluye tortuosidad venosa, parches de salmón, cavidad de esquisis, manchas iridiscentes y manchas negras de rayos solares. [2]
- La derivación arteriovenosa de la periferia de la retina puede causar tortuosidad venosa. [3] Dado que lo mismo ocurre en muchas otras enfermedades oculares, no tiene valor diagnóstico. [2]
- Los parches de color salmón se deben a hemorragias retinianas, especialmente en la retina periférica media, adyacente a una arteriola retiniana. [4] Dado que se encuentran en la retina periférica, no habrá ningún síntoma visual.
- La cavidad de la esquisis representa el espacio creado por la reconstrucción de la porción intrarretiniana de la hemorragia. Los cuerpos refractivos que brillan en la cavidad de la esquisis se conocen como manchas iridiscentes.
- La migración y proliferación del epitelio pigmentario de la retina puede causar manchas negras por rayos de sol. [4] Dado que las manchas de rayos solares también se encuentran en la retina periférica, estas lesiones generalmente no producen ningún síntoma visual. [2]
- Rayas angioides : las rayas angioides se pueden ver hasta en el 6% de los casos. [1]
Retinopatía proliferativa de células falciformes (PSCR) [ editar ]
La retinopatía falciforme proliferativa es la complicación ocular más grave de la anemia de células falciformes. Aunque la PSCR comienza en la primera década de la vida, la condición permanece asintomática e inadvertida hasta que ocurren síntomas visuales debido a hemorragia vítrea o desprendimiento de retina. [5]
Clasificación de Goldberg [4] [ editar ]
Goldberg clasificó a PSR en las siguientes 5 etapas diferentes que se explican por sí mismas:
- Etapa de isquemia y oclusión arterial periférica: es la anomalía más temprana que se puede visualizar mediante el examen del fondo de ojo. Las arteriolas ocluidas pueden verse como líneas de color rojo oscuro. Eventualmente se convierten en vasijas de alambre plateado blanco. [2]
- Etapa de las anastomosis arteriolares-venulares periféricas: las anastomosis arteriolares-venulares se desarrollan a medida que la sangre se desvía de las arterias bloqueadas a las vénulas cercanas.
- Etapa de neovascularización y proliferación fibrosa: la neovascularización comienza a partir de las anastomosis arteriolar-venulares y crece hacia la retina isquémica. El aspecto característico en forma de abanico debido a la neovasularización se conoce como neovascularización en abanico de mar. [2]
- Etapa de hemorragia vítrea . Los penachos neovasculares periféricos sangran y provocan hemorragia vítrea.
- Etapa de bandas de tracción vitreorretiniana y desprendimiento de retina por tracción: la tracción en el abanico de mar y la retina adyacente provoca un desprendimiento de retina por tracción.
Signos y síntomas [ editar ]
- Signo de coma: los vasos en forma de coma en la conjuntiva bulbar se deben a la oclusión vascular de los vasos conjuntivales. [4]
- La tracción vitreorretiniana o el desprendimiento de retina provocan destellos, moscas volantes o sombras oscuras. [4]
- Puede producirse una pérdida repentina de la visión debido a la oclusión de la arteria retiniana, hemorragia vítrea o desprendimiento de retina.
- Pueden observarse oclusiones intravasculares en los vasos del disco óptico . [2]
Porque [ editar ]
La molécula de hemoglobina A adulta normal comprende dos cadenas de globina α y dos β asociadas con un anillo hem . La mutación en la sexta posición de la cadena beta es la causa de la anemia de células falciformes. [4] Debido a la anemia de células falciformes, la oclusión vascular puede ocurrir en la conjuntiva, el iris, la retina o la coroides. Los cambios en la retina ocurren debido al bloqueo de los vasos sanguíneos de la retina por glóbulos rojos anormales. [6]
Diagnóstico [ editar ]
El diagnóstico suele realizarse de forma multidisciplinar. El paciente puede tener antecedentes de anemia de células falciformes. El examen ocular externo puede mostrar un signo de coma en la conjuntiva. Los cambios vasculares en la retina y la coroides pueden diagnosticarse mediante oftalmoscopia , angiografía con fluoresceína o angiografía con verde de indocianina . La combinación de OCT y angiografía se considera un estándar de oro en la detección de isquemia retiniana en pacientes con anemia de células falciformes. [7]
Diagnóstico diferencial [ editar ]
La retinopatía de células falciformes debe diferenciarse de otras afecciones retinianas como:
- Retinopatía diabética
- Oclusiones vasculares de la retina como la oclusión de la vena central de la retina (CRVO), la oclusión de la rama de la vena retiniana (BRVO), etc.
- Retinopatía del prematuro (ROP)
- Enfermedad de Eales
- Vitreorretinopatía exudativa familiar
- Leucemia mielógena crónica
- Hebilla escleral
Prevención [ editar ]
Para prevenir la ceguera debida a la retinopatía de células falciformes, se recomienda un examen oftalmológico completo dos veces al año para todos los pacientes con anemia de células falciformes. [4] Dado que el uso de inhibidores de la anhidrasa carbónica aumenta la posibilidad de oclusiones vasculares y falciformes, su uso está contraindicado en pacientes con anemia falciforme. [1]
Tratamiento [ editar ]
Médico [ editar ]
La hidroxicarbamida se puede usar para prevenir la retinopatía de células falciformes en los niños. [4] La inyección intravítrea de factor de crecimiento endotelial anti-vascular puede usarse para tratar la neovascularización. [4]
Láser [ editar ]
La fotocoagulación con láser es el método de tratamiento más utilizado en la retinopatía proliferativa de células falciformes. La fotocoagulación con láser de argón o láser de xenón se utiliza en el tratamiento de abanicos de mar. [5]
Cirugía [ editar ]
Se pueden realizar procedimientos quirúrgicos para tratar complicaciones como desprendimientos de retina, hemorragia vítrea que no desaparece y membranas epirretinianas. [3] La vitrectomía pars plana se puede recomendar en complicaciones como hemorragia vítrea y desprendimiento de retina. [7]
Referencias [ editar ]
- ^ a b c John F, Salmon (13 de diciembre de 2019). "Enfermedad vascular de la retina". Oftalmología clínica de Kanski: un enfoque sistemático (9ª ed.). pag. 533. ISBN 978-0-7020-7711-1.
- ^ a b c d e f "Retinopatía drepanocítica". Principios y práctica de la oftalmología de Albert & Jakobiec (3ª ed.). Saunders Elsevier. ISBN 9781416000167.
- ^ a b "Manifestaciones oftalmológicas de la anemia de células falciformes (ECF)" . 21 de noviembre de 2019.
- ^ a b c d e f g h i "Retinopatía de células falciformes" . eyewiki.aao.org .
- ↑ a b Bonanomi, Maria Teresa Brizzi Chizzotti; Lavezzo, Marcelo Mendes (octubre de 2013). "Retinopatía drepanocítica: diagnóstico y tratamiento" . Arquivos Brasileiros de Oftalmologia . 76 (5): 320–327. doi : 10.1590 / S0004-27492013000500016 . PMID 24232951 .
- ^ Khurana, AK (2015). "Enfermedades de la Retina". Oftalmología integral (6ª ed.). Jaypee, editor de ciencias de la salud. ISBN 978-93-86056-59-7.
- ^ a b Menaa, Farid; Khan, Barkat Ali; Uzair, Bushra; Menaa, Abder (30 de agosto de 2017). "Retinopatía drepanocítica: mejorar la atención con un enfoque multidisciplinar" . Revista de atención médica multidisciplinaria . 10 : 335–346. doi : 10.2147 / JMDH.S90630 . ISSN 1178-2390 . PMC 5587171 . PMID 28919773 .
