El tumor fibroso solitario ( TFS ), también conocido como tumor fibroso de la pleura , es un tumor mesenquimatoso poco común que se origina en la pleura [1] o prácticamente en cualquier sitio del tejido blando, incluida la vesícula seminal. [2] Aproximadamente del 78% al 88% de los SFT son benignos y del 12% al 22% son malignos . [3]
Tumor fibroso solitario | |
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Otros nombres | Tumor fibroso de la pleura |
Micrografía de un tumor fibroso solitario. Mancha H&E . | |
Especialidad | Oncología |
Signos y síntomas
Aproximadamente el 80% de las SFT pleurales se originan en la pleura visceral, mientras que el 20% surgen de la pleura parietal. [4] Aunque a menudo son tumores muy grandes (hasta 40 cm de diámetro), más de la mitad son asintomáticos en el momento del diagnóstico. [4] Si bien algunos investigadores han propuesto que un SFT que ocupa al menos el 40% del hemitórax afectado se considere un "tumor fibroso solitario gigante", [5] aún no se ha reconocido tal variante "gigante" dentro del tumor pleural más utilizado esquema de clasificación. [1]
Algunas SFT se asocian con el síndrome paraneoplásico de Doege-Potter , que es causado por la producción tumoral de IGF-2 .
Fisiopatología
Se han identificado fusiones somáticas recurrentes de los dos genes, la proteína de unión a NGFI-A 2 ( NAB2 ) y STAT6 , localizadas en la región cromosómica 12q13 , en tumores fibrosos solitarios.
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Tratamiento
El tratamiento de elección tanto para el TFS benigno como para el maligno es la resección quirúrgica completa en bloque .
Pronóstico
El pronóstico en los TFS benignos es excelente. Aproximadamente el 8% recurrirá después de la primera resección, y la recurrencia generalmente se cura después de una cirugía adicional. [3]
El pronóstico en los TFS malignos es mucho más reservado. Aproximadamente el 63% de los pacientes tendrán una recurrencia de su tumor, de los cuales más de la mitad sucumbirán a la progresión de la enfermedad en 2 años. [3] La quimioterapia y / o radioterapia adyuvantes en el TFS maligno sigue siendo controvertida. [3]
Historia
SFT fue mencionado por primera vez en la literatura científica por Wagner. [6] La primera discusión sobre sus propiedades clínicas y patológicas fue por Klemperer y Rabin. [3] [7] Los SFT también se conocen como hemangiopericitomas, aunque ahora este término se ha descontinuado de las clasificaciones de tumores de la OMS. [ cita requerida ]
A lo largo de los años, los SFT pleurales adquirieron varios sinónimos, incluidos tumor fibroso localizado, mesotelioma benigno, mesotelioma fibroso localizado, fibroma submesotelial y fibroma pleural. Se desaconseja el uso de nombres que incluyan 'mesotelioma' para este tumor debido a la posible confusión con el mesotelioma maligno difuso, una enfermedad mucho más grave. [1]
Ver también
Imágenes Adicionales
Tumor fibroso solitario - bajo aumento. Mancha H&E .
Referencias
- ^ a b c Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC (Eds.): Clasificación de tumores de la Organización Mundial de la Salud. Patología y Genética de Tumores de Pulmón, Pleura, Timo y Corazón. Prensa IARC: Lyon 2004.
- ^ Khandelwal, Ashish; Virmani, Vivek; Amin, Md. Shahrier; George, Uttam; Khandelwal, Kanika; Gorsi, Ujjwal (2013). "Conferencia de radiología-patología: tumor fibroso solitario maligno de la vesícula seminal". Imagen clínica . 37 (2): 409–413. doi : 10.1016 / j.clinimag.2012.04.027 . PMID 23466005 .
- ^ a b c d e Robinson LA. Tumor fibroso solitario de la pleura. Control del cáncer 2006; 13: 264-9.
- ↑ a b Briselli M, Mark EJ, Dickersin GR. Tumores fibrosos solitarios de la pleura: ocho nuevos casos y revisión de 360 casos en la literatura " Cancer 1981; 47: 2678-89.
- ^ Pinedo-Onofre JA, Robles-Pérez E, Peña-Mirabal ES, Hernández-Carrillo JA, Téllez-Becerra JL. [Tumor fibroso solitario gigante de la pleura.] Cir Cir 2010; 78: 31-43. [Artículo en español].
- ^ Wagner E. Das tuberkelahnliche lymphadenom (der cytogene oder reticulirte tuberkel). Arch Heilk (Leipig). 1870; 11: 497.>
- ↑ de Perrot M, Fischer S, Brundler MA, et al. Tumores fibrosos solitarios de la pleura. Ann Thorac Surg. 2002; 74: 285-293.
enlaces externos
Clasificación | D
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Recursos externos |
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- [1] Clasificación de tumores de la Organización Mundial de la Salud. Patología y Genética de Tumores de Pulmón, Pleura, Timo y Corazón. (Página de descarga)