La proteína tensioactiva C ( SP-C ), es una de las proteínas tensioactivas pulmonares . En los seres humanos, esto está codificado por el gen SFTPC . [5] [6] [7]
SFTPC | |||||||||||||||||||||||||
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Identificadores | |||||||||||||||||||||||||
Alias | SFTPC , BRICD6, PSP-C, SFTP2, SMDP2, SP-C, proteína tensioactiva C, SP5 | ||||||||||||||||||||||||
Identificaciones externas | OMIM : 178620 MGI : 109517 HomoloGene : 2271 GeneCards : SFTPC | ||||||||||||||||||||||||
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Ortólogos | |||||||||||||||||||||||||
Especies | Humano | Ratón | |||||||||||||||||||||||
Entrez |
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Ensembl |
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UniProt |
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RefSeq (proteína) |
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Ubicación (UCSC) | Crónicas 8: 22,16 - 22,16 Mb | Crónicas 14: 70,52 - 70,52 Mb | |||||||||||||||||||||||
Búsqueda en PubMed | [3] | [4] | |||||||||||||||||||||||
Wikidata | |||||||||||||||||||||||||
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Es una proteína de membrana .
Estructura
Proteína C tensioactiva, propéptido N terminal | ||||||||
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Identificadores | ||||||||
Símbolo | SP_C-Propep | |||||||
Pfam | PF08999 | |||||||
InterPro | IPR001729 | |||||||
PROSITE | PDOC00298 | |||||||
Superfamilia OPM | 69 | |||||||
Proteína OPM | 1spf | |||||||
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SFTPC es una proteína de 197 residuos formada por dos mitades: un dominio propéptido N-terminal único y un dominio BRICHOS C-terminal . El dominio propéptido de alrededor de 100 aa de longitud en realidad contiene no solo la parte escindida, sino también el péptido maduro. Se puede descomponer aún más en un propéptido transmembrana helicoidal de 23 aa propiamente dicho, el SP-C maduro secretado (24-58) y un enlazador (59-89) que se conecta al dominio BRICHOS. [8]
El propéptido del tensioactivo pulmonar C tiene un segmento de hélice alfa N-terminal cuya función sugerida era la estabilización de la estructura de la proteína, ya que el péptido maduro puede transformarse irreversiblemente de su estructura de hélice alfa nativa a agregados de hoja beta y formar fibrillas de amiloide . También se ha informado que el tráfico intracelular correcto de proSP-C depende del propéptido. [9]
Se solucionó la estructura del dominio BRICHOS. Las mutaciones en este dominio también conducen a fibrillas amiloides compuestas por el péptido maduro, lo que sugiere una actividad chaperona . [8]
Significación clínica
Las mutaciones están asociadas con la disfunción del metabolismo del surfactante tipo 2.
Los seres humanos y los animales que nacen sin SP-C tienden a desarrollar una enfermedad pulmonar intersticial progresiva .
El SP-C recombinante se utiliza en Venticute, un tensioactivo pulmonar artificial.
Se ha descrito un proceso para producir en masa un análogo llamado rSP-C33Le por fusión con espidroína . [10]
Referencias
- ^ a b c GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000168484 - Ensembl , mayo de 2017
- ^ a b c GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000022097 - Ensembl , mayo de 2017
- ^ "Referencia humana de PubMed:" . Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
- ^ "Referencia de PubMed del ratón:" . Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
- ^ Keller A, Eistetter HR, Voss T, Schäfer KP (julio de 1991). "El precursor de la proteína C (SP-C) tensioactivo pulmonar es una proteína transmembrana de tipo II" . La revista bioquímica . 277 (Pt 2) (Pt 2): 493–9. doi : 10.1042 / bj2770493 . PMC 1151261 . PMID 1859376 .
- ^ Johansson H, Nordling K, Weaver TE, Johansson J (julio de 2006). "La parte C-terminal que contiene el dominio Brichos de la proteína C pro-surfactante se une a un segmento de transmembrana poly-val desplegado" . La revista de química biológica . 281 (30): 21032–9. doi : 10.1074 / jbc.M603001200 . PMID 16709565 .
- ^ "Entrez Gene: surfactante SFTPC, proteína C asociada a pulmones" .
- ^ a b Willander H, Askarieh G, Landreh M, Westermark P, Nordling K, Keränen H, et al. (Febrero de 2012). "Estructura de alta resolución de un dominio BRICHOS y sus implicaciones para la actividad chaperona anti-amiloide en la proteína C surfactante pulmonar" . Actas de la Academia Nacional de Ciencias de los Estados Unidos de América . 109 (7): 2325–9. doi : 10.1073 / pnas.1114740109 . PMC 3289314 . PMID 22308375 .
- ^ Li J, Liepinsh E, Almlén A, Thyberg J, Curstedt T, Jörnvall H, Johansson J (marzo de 2006). "Estructura e influencia sobre la estabilidad y actividad de la parte propéptido N-terminal de la proteína C tensioactivo pulmonar" . La revista FEBS . 273 (5): 926–35. doi : 10.1111 / j.1742-4658.2006.05124.x . PMID 16478467 . S2CID 1231483 .
- ^ Kronqvist N, Sarr M, Lindqvist A, Nordling K, Otikovs M, Venturi L, et al. (Mayo de 2017). "Producción eficiente de proteínas inspirada en cómo las arañas fabrican la seda" . Comunicaciones de la naturaleza . 8 (1): 15504. doi : 10.1038 / ncomms15504 . PMC 5457526 . PMID 28534479 .
Otras lecturas
- Pérez-Gil J (2002). "Interacciones lípido-proteína de las proteínas hidrofóbicas SP-B y SP-C en el ensamblaje y la dinámica de tensioactivos pulmonares". Patología Pediátrica y Medicina Molecular . 20 (6): 445–69. doi : 10.1080 / 15227950152625783 . PMID 11699574 .
- Solarin KO, Wang WJ, Beers MF (2002). "Síntesis y procesamiento postraduccional de la proteína C surfactante". Patología Pediátrica y Medicina Molecular . 20 (6): 471–500. doi : 10.1080 / 15227950152625792 . PMID 11699575 .
- Johansson J, Curstedt T, Robertson B (2002). "Tensioactivos artificiales a base de análogos de SP-B y SP-C". Patología Pediátrica y Medicina Molecular . 20 (6): 501–18. doi : 10.1080 / 15227950152625800 . PMID 11699576 .
- Nogee LM (2004). "Alteraciones en la expresión de SP-B y SP-C en la enfermedad pulmonar neonatal". Revisión anual de fisiología . 66 : 601-23. doi : 10.1146 / annurev.physiol.66.032102.134711 . PMID 14977415 .
- Brasch F, Griese M, Tredano M, Johnen G, Ochs M, Rieger C, et al. (Julio de 2004). "Enfermedad pulmonar intersticial en un bebé con una mutación de novo en el gen SFTPC" . The European Respiratory Journal . 24 (1): 30–9. doi : 10.1183 / 09031936.04.00000104 . PMID 15293602 .
- Curstedt T, Johansson J, Persson P, Eklund A, Robertson B, Löwenadler B, Jörnvall H (abril de 1990). "Polipéptidos asociados a tensioactivos hidrófobos: SP-C es un lipopéptido con dos residuos de cisteína palmitoilados, mientras que SP-B carece de grupos acilo grasos unidos covalentemente" . Actas de la Academia Nacional de Ciencias de los Estados Unidos de América . 87 (8): 2985–9. doi : 10.1073 / pnas.87.8.2985 . PMC 53818 . PMID 2326260 .
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- Glasser SW, Korfhagen TR, Perme CM, Pilot-Matias TJ, Kister SE, Whitsett JA (julio de 1988). "Dos genes SP-C que codifican proteolípidos tensioactivos pulmonares humanos". La revista de química biológica . 263 (21): 10326–31. PMID 2839484 .
- Glasser SW, Korfhagen TR, Weaver TE, Clark JC, Pilot-Matias T, Meuth J, et al. (Enero de 1988). "ADNc, estructura polipeptídica deducida y asignación cromosómica del proteolípido tensioactivo pulmonar humano, SPL (pVal)". La revista de química biológica . 263 (1): 9-12. PMID 3335510 .
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- Young WA (mayo de 1966). "Displasia pulmonar fibroquística familiar: un nuevo caso en una conocida familia afectada" . Revista de la Asociación Médica Canadiense . 94 (20): 1059–61. PMC 1935417 . PMID 5942662 .
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- Hatzis D, Deiter G, deMello DE, Floros J (1994). "Proteína C tensioactivo humano: homogeneidad genética y expresión en RDS; comparación con otras especies". Investigación experimental del pulmón . 20 (1): 57–72. doi : 10.3109 / 01902149409064373 . PMID 8181452 .
- Nogee LM, Dunbar AE, Wert SE, Askin F, Hamvas A, Whitsett JA (febrero de 2001). "Una mutación en el gen de la proteína C surfactante asociado con la enfermedad pulmonar intersticial familiar". La Revista de Medicina de Nueva Inglaterra . 344 (8): 573–9. doi : 10.1056 / NEJM200102223440805 . PMID 11207353 .
- Glasser SW, Burhans MS, Korfhagen TR, Na CL, Sly PD, Ross GF, et al. (Mayo de 2001). "Estabilidad alterada del surfactante pulmonar en ratones deficientes en SP-C" . Actas de la Academia Nacional de Ciencias de los Estados Unidos de América . 98 (11): 6366–71. doi : 10.1073 / pnas.101500298 . PMC 33474 . PMID 11344267 .
enlaces externos
- Entrada de GeneReviews / NIH / NCBI / UW sobre fibrosis pulmonar, familiar
- Pulmonar + Proteína + B asociada a surfactante en los encabezados de temas médicos (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .