La mielitis transversa (MT) es una afección neurológica poco común en la que se inflama la médula espinal . Transverso implica que la inflamación se extiende horizontalmente a través de la médula espinal. [1] La mielitis transversa parcial y la mielitis parcial son términos que a veces se usan para especificar la inflamación que solo afecta una parte del ancho de la médula espinal. [1] La MT se caracteriza por debilidad y entumecimiento de las extremidades, déficits en las habilidades motoras y sensoriales, actividades disfuncionales del esfínter uretral y anal y disfunción del sistema nervioso autónomo que puede provocar episodios de presión arterial alta. Los signos y síntomas varían según el nivel afectado de la médula espinal. Se desconoce la causa subyacente de la MT. La inflamación de la médula espinal observada en la MT se ha asociado con diversas infecciones, trastornos del sistema inmunológico o daño a las fibras nerviosas por pérdida de mielina . [1] A diferencia de la leucomielitis que afecta solo a la sustancia blanca , afecta a toda la sección transversal de la médula espinal. [3] Puede resultar en una disminución de la conductividad eléctrica en el sistema nervioso. [ cita requerida ]
Mielitis transversa | |
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Una resonancia magnética que muestra una lesión de mielitis transversa, que es más clara, de forma ovalada en el centro a la derecha. El paciente se recuperó 3 meses después. | |
Especialidad | Neurología |
Síntomas | Debilidad de las extremidades [1] |
Causas | Incierto [2] |
Método de diagnóstico | Examen neurológico [2] |
Tratamiento | Corticosteroides [2] |
Signos y síntomas
Los síntomas incluyen debilidad y entumecimiento de las extremidades, déficits en las habilidades motoras y sensoriales, actividades disfuncionales del esfínter uretral y anal y disfunción del sistema nervioso autónomo que puede conducir a episodios de presión arterial alta . [1] Los síntomas generalmente se desarrollan en el transcurso de horas a algunas semanas. [1] [4] Los síntomas sensoriales de la MT pueden incluir una sensación de alfileres y agujas subiendo desde los pies. [1] El grado y el tipo de pérdida sensorial dependerá de la extensión de la participación de los diversos tractos sensoriales, pero a menudo hay un "nivel sensorial" en el ganglio espinal del nervio espinal segmentario, por debajo del cual la sensación de dolor o luz el tacto está alterado. La debilidad motora se produce por la afectación de los tractos piramidales y afecta principalmente a los músculos que flexionan las piernas y extienden los brazos . [1]
Se notan alteraciones en los nervios sensoriales y motores y disfunción del sistema nervioso autónomo al nivel de la lesión o por debajo. Por lo tanto, los signos y síntomas dependen del área de la columna afectada. [5] El dolor de espalda puede ocurrir al nivel de cualquier segmento inflamado de la médula espinal. [1]
Si el segmento cervical superior de la médula espinal está afectado, las cuatro extremidades pueden verse afectadas y existe el riesgo de insuficiencia respiratoria : el nervio frénico, que está formado por los nervios espinales cervicales C3 , C4 y C5, inerva el músculo principal de la respiración . el diafragma . [ cita requerida ]
Las lesiones de la región cervical inferior (C5-T1) causarán una combinación de signos de neuronas motoras superiores e inferiores en las extremidades superiores y exclusivamente signos de neuronas motoras superiores en las extremidades inferiores. Las lesiones cervicales representan aproximadamente el 20% de los casos. [5]
Una lesión del segmento torácico ( T1-12 ) producirá signos de motoneurona superior en las extremidades inferiores, presentándose como una paraparesia espástica . Esta es la ubicación más común de la lesión y, por lo tanto, la mayoría de las personas presentarán debilidad de las extremidades inferiores. [6]
Una lesión del segmento lumbar , la parte inferior de la médula espinal ( L1 - S5 ) a menudo produce una combinación de signos de neuronas motoras superiores e inferiores en las extremidades inferiores. Las lesiones lumbares representan alrededor del 10% de los casos. [5]
Causas
La MT es una condición heterogénea , es decir, hay varias causas identificadas. A veces se utiliza el término trastornos del espectro de mielitis transversa . [7] En el 60% de los pacientes, la causa es idiopática . [8] En casos raros, puede estar asociado con meningitis meningocócica [9]
Cuando aparece como una condición comórbida con neuromielitis óptica (NMO), se considera causada por autoinmunidad NMO- IgG , y cuando aparece en casos de esclerosis múltiple , se considera producida por la misma condición subyacente que produce la EM. placas. [ cita requerida ]
Otras causas de la MT incluyen infecciones, trastornos del sistema inmunológico y enfermedades desmielinizantes . [10] Las infecciones virales que se sabe que están asociadas con la MT incluyen VIH , herpes simple , herpes zoster , citomegalovirus y Epstein-Barr . [11] Flavivirus infecciones como el virus Zika y el virus del Nilo Occidental también se han asociado. La asociación viral de mielitis transversa podría resultar de la propia infección o de la respuesta a ella. [10] Las causas bacterianas asociadas con la MT incluyen Mycoplasma pneumoniae , Bartonella henselae y los tipos de Borrelia que causan la enfermedad de Lyme . La enfermedad de Lyme da lugar a neuroborreliosis que se observa en un pequeño porcentaje (4 a 5 por ciento) de los casos de mielitis transversa aguda. [12] La bacteria Campylobacter jejuni que causa diarrea también es una causa reportada de mielitis transversa. [13]
Otras causas asociadas incluyen la esquistosomiasis por infección por helmintos , lesiones de la médula espinal, trastornos vasculares que impiden el flujo sanguíneo a través de los vasos de la médula espinal y síndrome paraneoplásico . [10]
Fisiopatología
Esta pérdida progresiva de la vaina grasa de mielina que rodea los nervios en la médula espinal afectada se produce por razones poco claras después de infecciones o debido a la esclerosis múltiple . Las infecciones pueden causar TM a través de daño tisular directo o por daño tisular desencadenado por una infección inmunomediada. [4] Las lesiones presentes suelen ser inflamatorias. La afectación de la médula espinal suele ser central, uniforme y simétrica en comparación con la esclerosis múltiple, que suele afectar a la médula de forma irregular y las lesiones suelen ser periféricas. Las lesiones en la MT aguda se limitan principalmente a la médula espinal sin compromiso de otras estructuras del sistema nervioso central . [4]
Mielitis transversal longitudinalmente extensa
Una presentación clínica especial propuesta es la "mielitis transversa longitudinalmente extensa" (LETM), que se define como una MT con una lesión de la médula espinal que se extiende sobre tres o más segmentos vertebrales. [14] Las causas de LETM también son heterogéneas [15] y se ha propuesto la presencia de autoanticuerpos MOG como un biomarcador de discriminación. [dieciséis]
Diagnóstico
Criterios de diagnóstico
En 2002, el Grupo de Trabajo del Consorcio de Mielitis Transversa propuso los siguientes criterios de diagnóstico para la mielitis transversa aguda idiopática: [17]
- Criterios de inclusión
- Disfunción motora, sensorial o autonómica atribuible a la médula espinal
- Signos y síntomas en ambos lados del cuerpo (no necesariamente simétricos)
- Nivel sensorial claramente definido
- Signos de inflamación ( pleocitosis del líquido cefalorraquídeo o inmunoglobulina G elevada o evidencia de inflamación en la resonancia magnética con gadolinio (IRM))
- El pico de esta afección puede ocurrir en cualquier momento entre 4 horas y 21 días después del inicio.
- Criterio de exclusión
- Irradiación de la columna (p. Ej., Radioterapia ) en los últimos 10 años
- Evidencia de trombosis de la arteria espinal anterior
- Evidencia de compresión extraaxial en neuroimagen
- Evidencia de malformación arteriovenosa (vacíos de flujo anormales en la superficie de la columna)
- Evidencia de enfermedad del tejido conectivo , por ejemplo, sarcoidosis , enfermedad de Behçet , síndrome de Sjögren , lupus eritematoso sistémico o enfermedad mixta del tejido conectivo
- Evidencia de neuritis óptica (diagnóstico de neuromielitis óptica )
- Evidencia de infección ( sífilis , enfermedad de Lyme , virus de la inmunodeficiencia humana , virus linfotrópico T humano 1 , micoplasma , virus del herpes simple , virus de la varicela-zóster , virus de Epstein-Barr , citomegalovirus , virus del herpes humano 6 o enterovirus )
- Evidencia de esclerosis múltiple (anomalías detectadas en la resonancia magnética y presencia de anticuerpos oligoclonales en el líquido cefalorraquídeo (LCR))
Investigaciones
Las personas que desarrollan MT generalmente se transfieren a un neurólogo o neurocirujano que puede investigar urgentemente al paciente en un hospital. Si la respiración se ve afectada, particularmente en las lesiones de la médula espinal superior, se deben tener disponibles métodos de ventilación artificial antes y durante el procedimiento de transferencia. El paciente también debe ser cateterizado para examinar y, si es necesario, drenar una vejiga demasiado distendida . Se puede realizar una punción lumbar después de la resonancia magnética o en el momento de la mielografía por tomografía computarizada . Los corticosteroides a menudo se administran en dosis altas cuando comienzan los síntomas con la esperanza de que disminuya el grado de inflamación e hinchazón de la médula espinal, pero aún se debate si esto es realmente efectivo. [2]
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de la MT aguda incluye trastornos desmielinizantes , como esclerosis múltiple y neuromielitis óptica , infecciones, como el herpes zoster y el virus del herpes simple, y otros tipos de trastornos inflamatorios , como el lupus eritematoso sistémico y la neurosarcoidosis . También es importante descartar una causa aguda de compresión en la médula espinal. [18]
Tratamiento
Si se trata a tiempo, algunas personas experimentan una recuperación completa o casi completa. Las opciones de tratamiento también varían según la causa subyacente. Una opción de tratamiento incluye plasmaféresis . [19] La recuperación de la MT es variable entre individuos y también depende de la causa subyacente. Algunos pacientes comienzan a recuperarse entre las semanas 2 y 12 después del inicio y pueden continuar mejorando hasta por dos años. Es posible que otros pacientes nunca muestren signos de recuperación. [20]
Pronóstico
El pronóstico de la MT depende de si hay mejoría en 3 a 6 meses. Es poco probable que se recupere por completo si no se produce ninguna mejora durante este tiempo. Aún puede ocurrir una recuperación incompleta; sin embargo, la fisioterapia intensiva y la rehabilitación serán muy importantes. Un tercio de las personas con MT experimenta una recuperación completa, un tercio experimenta una recuperación regular pero tiene déficits neurológicos significativos, como la marcha espástica. El tercio final no experimenta recuperación alguna. [10]
Epidemiología
La incidencia de MT es de 4,6 por millón por año, afectando a hombres y mujeres por igual. La MT puede ocurrir a cualquier edad, pero hay picos alrededor de los 10, los 20 y después de los 40. [21]
Historia
Los primeros informes que describen los signos y síntomas de la mielitis transversa fueron publicados en 1882 y 1910 por el neurólogo inglés Henry Bastian . [5] [22]
En 1928, Frank Ford observó que en los pacientes con paperas que desarrollaron mielitis aguda, los síntomas solo aparecieron después de que la infección por paperas y los síntomas asociados comenzaran a remitir. En un artículo de The Lancet , Ford sugirió que la mielitis aguda podría ser un síndrome postinfección en la mayoría de los casos (es decir, un resultado de la respuesta inmune del cuerpo que ataca y daña la médula espinal) en lugar de una enfermedad infecciosa donde un virus o alguna otra infección infecciosa. El agente causó parálisis. Su sugerencia fue consistente con los informes de 1922 y 1923 de casos raros en los que los pacientes desarrollaron "encefalomielitis posvacunal" después de recibir la vacuna contra la rabia que constituía tejido cerebral portador del virus. El examen patológico de los que habían sucumbido a la enfermedad reveló células inflamatorias y desmielinización en contraposición a las lesiones vasculares predichas por Bastian. [23]
Posteriormente, se demostró que la teoría de Ford de que la respuesta alérgica es la raíz de la enfermedad es sólo parcialmente correcta, ya que algunos agentes infecciosos como el micoplasma, el sarampión y la rubéola [24] se aislaron del líquido cefalorraquídeo de algunos pacientes infectados, lo que sugiere que La infección podría contribuir a la manifestación de mielitis aguda en ciertos casos.
En 1948, el Dr. Suchett-Kaye describió a un paciente con deterioro de la función motora de las extremidades inferiores que progresaba rápidamente y que se desarrolló como una complicación de la neumonía. En su descripción, acuñó el término mielitis transversa para reflejar el área torácica en forma de banda de sensación alterada que los pacientes informaron. [5] El término 'mielopatía transversa aguda' ha surgido desde entonces como un sinónimo aceptable de 'mielitis transversa', y los dos términos se usan actualmente de manera intercambiable en la literatura. [25]
La definición de mielitis transversa también ha evolucionado con el tiempo. La descripción inicial de Bastian incluyó pocos criterios diagnósticos concluyentes; en la década de 1980, se establecieron los criterios de diagnóstico básicos, incluida la paraparesia de desarrollo agudo combinada con disfunción de la médula espinal bilateral durante un período de <4 semanas y un nivel sensorial superior bien definido, sin evidencia de compresión de la médula espinal y un estado estable, no progresivo curso. [26] [27] Las definiciones posteriores se redactaron para excluir a los pacientes con enfermedades sistémicas o neurológicas subyacentes e incluir solo a aquellos que progresaron al déficit máximo en menos de 4 semanas. [28]
Origen de la palabra
La palabra es del latín: mielitis transversa y el nombre del trastorno se deriva del griego myelós que se refiere a la " médula espinal ", y el sufijo -itis , que denota inflamación . [29]
Ver también
- Encefalomielitis diseminada aguda
Referencias
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enlaces externos
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