leiomiosarcoma


El leiomiosarcoma es un tumor maligno ( canceroso ) del músculo liso . Un tumor benigno que se origina en el mismo tejido se denomina leiomioma . Si bien no se cree que los leiomiosarcomas surjan de los leiomiomas, [1] la clasificación de algunas variantes de leiomioma está evolucionando.

Aproximadamente una de cada 100 000 personas recibe un diagnóstico de leiomiosarcoma (LMS) cada año. [2] El LMS es uno de los tipos más comunes de sarcoma de tejido blando y representa del 10 al 20 % de los casos nuevos. (El leiomiosarcoma del hueso es más raro). El sarcoma es raro y representa solo el 1 % de los casos de cáncer en adultos. [3] Los leiomiosarcomas pueden ser muy impredecibles; pueden permanecer latentes durante largos períodos de tiempo y reaparecer después de años. Es un cáncer resistente, lo que significa que generalmente no responde mucho a la quimioterapia o la radiación. Los mejores resultados se obtienen cuando se puede extirpar quirúrgicamente con márgenes amplios de manera temprana, mientras es pequeño y aún está in situ . [4]

Las células del músculo liso forman los músculos involuntarios , que se encuentran en la mayor parte del cuerpo, incluidos el útero, el estómago y los intestinos, las paredes de todos los vasos sanguíneos y la piel, por lo que los leiomiosarcomas pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo. Se encuentran más comúnmente en el útero , [5] el estómago , [6] el intestino delgado y el retroperitoneo . [7]

Los leiomiosarcomas uterinos provienen del músculo liso de la capa muscular del útero. [8] Los leiomiosarcomas cutáneos se derivan de los músculos piloerectores de la piel. Los leiomiosarcomas gastrointestinales pueden provenir del músculo liso del tracto gastrointestinal o, alternativamente, de un vaso sanguíneo. En la mayoría de los demás sitios primarios (extremidad retroperitoneal (en el abdomen, detrás de los intestinos), tronco, órganos abdominales, etc.), los leiomiosarcomas parecen crecer a partir de la capa muscular de un vaso sanguíneo (la túnica media ). Por lo tanto, un leiomiosarcoma puede tener un sitio primario de origen en cualquier parte del cuerpo a partir de un vaso sanguíneo. [4]

Los tumores suelen ser hemorrágicos y blandos y microscópicamente marcados por pleomorfismo, abundantes (15 a 30 por 10 campos de gran aumento) figuras mitóticas anormales y necrosis coagulativa de células tumorales. El diagnóstico diferencial, que incluye carcinoma de células fusiformes, melanoma de células fusiformes , fibrosarcoma , tumor maligno de la vaina del nervio periférico e incluso sarcoma bifenotípico sinonasal , es amplio.

El diagnóstico de LMS se realiza mediante la realización de una biopsia de tejido blando y el examen de su histopatología. [ citación médica necesaria ]


La histopatología del leiomiosarcoma muestra atipia variable, a menudo con vacuolas citoplásmicas en ambos extremos de los núcleos y mitosis frecuentes. [9]