21-desoxicortisol , también conocido como 11β, 17α-dihidroxiprogesterona o como 11β, 17α-dihidroxipregn-4-eno-3,20-diona , es una de origen natural , endógena de esteroides relacionados con el cortisol (11β, 17α, 21-trihydroxyprogesterone) que se forma como un metabolito a partir de la 17α-hidroxiprogesterona a través de la 11β-hidroxilasa . [1]
Nombres | |
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Nombre IUPAC preferido (1 R , 3a S , 3b S , 9a R , 9b S , 10 S , 11a S ) -1-Acetil-1,10-dihidroxi-9a, 11a-dimetil-1,2,3,3a, 3b, 4 , 5,8,9,9a, 9b, 10,11,11a-tetradecahidro-7 H ciclopenta [ a ] fenantren-7-ona | |
Otros nombres 21-desoxicortisol; 21-deshidrohidrocortisona; 21-desoxihidrocortisona; 11 \ beta, 17 \ alpha - Dihidroxiprogesterona; 11β, 17α-Dihidroxipregn-4-eno-3,20-diona | |
Identificadores | |
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Modelo 3D ( JSmol ) | |
CHEBI | |
CHEMBL | |
ChemSpider | |
KEGG | |
PubChem CID | |
UNII | |
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Propiedades | |
C 21 H 30 O 4 | |
Masa molar | 346,467 g / mol |
Salvo que se indique lo contrario, los datos se proporcionan para materiales en su estado estándar (a 25 ° C [77 ° F], 100 kPa). | |
Referencias de Infobox | |
Marcador de deficiencia de 21-hidroxilasa
El 21-deoxicortisol es un marcador de hiperplasia suprarrenal congénita debido a la deficiencia de 21-hidroxilasa , [1] [2] incluso en casos leves (no clásicos). [3] La deficiencia de la enzima 21-hidroxilasa conduce a un exceso de 17α-hidroxiprogesterona , [4] [5] un esteroide de 21 carbonos (C 21 ). Este exceso se acompaña de la acumulación de otros esteroides C 21 , como el 21-desoxicortisol, que se forma por la 11β-hidroxilación de 17α-hidroxiprogesterona [4] a través de la 11β-hidroxilasa (CYP11B1). [1] La acumulación de 21-desoxicortisol en pacientes con hiperplasia suprarrenal congénita se ha descrito desde al menos 1955, este esteroide se llamó entonces "21-desoxihidrocortisona". [6] [7] A diferencia de la 17α-hidroxiprogesterona , el 21-desoxicortisol no se produce en las gónadas y se deriva exclusivamente de las suprarrenales. Por tanto, el 21-desoxicortisol es un biomarcador más específico de la deficiencia de 21-hidroxilasa que la 17α-hidroxiprogesterona . [8]
La actividad corticosteroide del 21-desoxicortisol es menor que la del cortisol . [9] [10]
Como el 21-deoxicortisol puede estar en niveles altos en la hiperplasia suprarrenal congénita y tiene una estructura similar al cortisol , puede tener reacciones cruzadas en los inmunoensayos , [11] [12] [13] dando como resultado un resultado de cortisol falsamente normal o alto, cuando el verdadero cortisol es realmente bajo. Mientras que los inmunoensayos pueden sufrir reactividad cruzada debido a interacciones con análogos estructurales, la selectividad ofrecida por la cromatografía líquida-espectrometría de masas en tándem (LC-MS / MS) ha superado en gran medida estas limitaciones. [14] [15] Por lo tanto, el uso de LC-MS / MS en lugar de inmunoensayos en la medición de cortisol tiene como objetivo proporcionar una mayor especificidad. [dieciséis]
Además del 21-desoxicortisol, se ha propuesto otro esteroide C 21 , la 21-desoxicorticosterona ( 11β-hidroxiprogesterona ) como marcador de la deficiencia de 21-hidroxilasa, [17] [18] [19], pero este marcador no ganó aceptación debido a la El hecho de que los laboratorios de diagnóstico no ofrezcan habitualmente pruebas de los niveles de este esteroide. [20]
Ver también
- 21-desoxicortisona
- 11β-hidroxiprogesterona
- 11-desoxicortisol
- Corticosterona
- 11-desoxicorticosterona
- Cortisona
Referencias
- ↑ a b c Cristoni S, Cuccato D, Sciannamblo M, Bernardi LR, Biunno I, Gerthoux P, Russo G, Weber G, Mora S (2004). "Análisis de 21-deoxicortisol, un marcador de hiperplasia suprarrenal congénita, en sangre por ionización química a presión atmosférica e ionización por electropulverización mediante monitoreo de reacción múltiple". Rapid Commun. Mass Spectrom . 18 (1): 77–82. Código Bibliográfico : 2004RCMS ... 18 ... 77C . doi : 10.1002 / rcm.1284 . PMID 14689562 .
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enlaces externos
- Metabocard para 21-Deoxicortisol (HMDB04030) - Base de datos del metaboloma humano