El síndrome de Adie , también conocido como síndrome de Holmes-Adie , es un trastorno neurológico caracterizado por una pupila dilatada tónicamente que reacciona lentamente a la luz pero muestra una respuesta más definida a la acomodación (es decir, disociación cercana a la luz). [1] Se observa con frecuencia en mujeres con ausencia de espasmos de rodilla o tobillo y sudoración alterada.
El síndrome es causado por daño a las fibras posganglionares de la inervación parasimpática del ojo, generalmente por una infección viral o bacteriana que causa inflamación y afecta la pupila del ojo y el sistema nervioso autónomo . [1] Lleva el nombre de los neurólogos británicos William John Adie y Gordon Morgan Holmes , quienes describieron de forma independiente la misma enfermedad en 1931. [2]
El síndrome de Adie se presenta con tres síntomas característicos, a saber, al menos una pupila dilatada anormalmente ( midriasis ) que no se contrae en respuesta a la luz, pérdida de los reflejos tendinosos profundos y anomalías de la sudoración. [1] Otros signos pueden incluir hipermetropía debido a paresia acomodativa , fotofobia y dificultad para leer. [3] Algunas personas con síndrome de Adie también pueden tener anomalías cardiovasculares . [4]
Se cree que los síntomas pupilares del síndrome de Holmes-Adie son el resultado de una infección viral o bacteriana que causa inflamación y daño a las neuronas del ganglio ciliar , ubicado en la órbita posterior, que proporciona un control parasimpático de la constricción del ojo. Además, los pacientes con síndrome de Holmes-Adie también pueden experimentar problemas con el control autónomo del cuerpo. Este segundo conjunto de síntomas es causado por daño a los ganglios de la raíz dorsal de la médula espinal . La pupila de Adie es hipersensible a la ACh, por lo que un agonista muscarínico (p. Ej., Pilocarpina) cuya dosis no podría causar constricción pupilar en un paciente normal, la causaría en un paciente con síndrome de Adie. El circuito de la constricción pupilar no desciende por debajo de la parte superior del mesencéfalo, por lo que es muy importante detectar la constricción pupilar alterada, ya que puede ser un signo temprano de una hernia del tallo cerebral. [1]
El examen clínico puede revelar paresia sectorial del esfínter del iris o movimientos vermiformes del iris. La pupila tónica puede volverse más pequeña (miótica) con el tiempo, lo que se conoce como "el pequeño Adie". [5] Las pruebas con pilocarpina en dosis bajas (1/8%) pueden contraer la pupila tónica debido a la hipersensibilidad a la denervación colinérgica . [1] Una pupila normal no se contraerá con la dosis diluida de pilocarpina. [5] Las tomografías computarizadas y las resonancias magnéticas pueden ser útiles en las pruebas de diagnóstico de reflejos hipoactivos focales . [6]
El tratamiento habitual de un síndrome de Adie estandarizado es recetar anteojos de lectura para corregir el deterioro de los ojos. [1] Las gotas de pilocarpina se pueden administrar como tratamiento y como medida de diagnóstico. [1] La simpatectomía torácica es el tratamiento definitivo de la diaforesis , si la afección no se puede tratar con farmacoterapia . [1]