La parálisis de Bell es un tipo de parálisis facial que resulta en una incapacidad temporal para controlar los músculos faciales en el lado afectado de la cara. [1] Los síntomas pueden variar de leves a graves. [1] Pueden incluir espasmos musculares, debilidad o pérdida total de la capacidad de mover uno y, en casos raros, ambos lados de la cara. [1] Otros síntomas incluyen la caída del párpado , un cambio en el gusto y dolor alrededor del oído. Por lo general, los síntomas aparecen después de 48 horas. [1] La parálisis de Bell puede desencadenar una mayor sensibilidad al sonido conocida como hiperacusia . [4]
Parálisis de Bell | |
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Una persona que intenta mostrar los dientes y levantar las cejas con la parálisis de Bell en su lado derecho. Tenga en cuenta que la frente no se salva. | |
Especialidad | Neurología , ORL , cirugía oral y maxilofacial |
Síntomas | Incapacidad para mover los músculos faciales de un lado, cambios en el gusto , dolor alrededor del oído [1] |
Inicio habitual | Más de 48 horas [1] |
Duración | <6 meses [1] |
Causas | Desconocido [1] |
Factores de riesgo | Diabetes , infección reciente del tracto respiratorio superior [1] |
Método de diagnóstico | Según los síntomas [1] |
Diagnóstico diferencial | Tumor cerebral , accidente cerebrovascular , síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 , enfermedad de Lyme [2] |
Tratamiento | Corticosteroides , gotas para los ojos , parche ocular [1] [3] |
Pronóstico | La mayoría se recupera por completo [1] |
Frecuencia | 1 a 4 por 10.000 por año [2] |
Se desconoce la causa de la parálisis de Bell. [1] Los factores de riesgo incluyen diabetes , una infección reciente del tracto respiratorio superior y embarazo . [1] [5] Es el resultado de una disfunción del VII par craneal (el nervio facial). [1] Muchos creen que esto se debe a una infección viral que produce hinchazón. [1] El diagnóstico se basa en la apariencia de una persona y descarta otras posibles causas. [1] Otras afecciones que pueden causar debilidad facial incluyen tumor cerebral , accidente cerebrovascular , síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 , miastenia gravis y enfermedad de Lyme . [2]
La afección normalmente mejora por sí sola y la mayoría logra una función normal o casi normal. [1] Se ha descubierto que los corticosteroides mejoran los resultados, mientras que los medicamentos antivirales pueden tener un pequeño beneficio adicional. [6] Se debe proteger el ojo para que no se seque con el uso de gotas para los ojos o un parche . [1] Por lo general, no se recomienda la cirugía. [1] A menudo, los signos de mejoría comienzan dentro de los 14 días, con una recuperación completa dentro de los seis meses. [1] Es posible que algunos no se recuperen por completo o tengan una recurrencia de los síntomas. [1]
La parálisis de Bell es la causa más común de parálisis del nervio facial unilateral (70%). [2] [7] Ocurre en 1 a 4 de cada 10,000 personas por año. [2] Aproximadamente el 1,5% de las personas se ven afectadas en algún momento de sus vidas. [8] Ocurre con mayor frecuencia en personas de entre 15 y 60 años. [1] Los hombres y las mujeres se ven afectados por igual. [1] Lleva el nombre del cirujano escocés Charles Bell (1774-1842), quien describió por primera vez la conexión del nervio facial con la afección. [1]
Signos y síntomas
La parálisis de Bell se caracteriza por una caída facial unilateral que aparece en 72 horas. [9] En casos raros (<1%), puede ocurrir en ambos lados y provocar una parálisis facial total. [10] [11]
El nervio facial controla una serie de funciones, como parpadear y cerrar los ojos , sonreír , fruncir el ceño , lagrimear , salivar , alear las fosas nasales y levantar las cejas . También transmite sensaciones gustativas desde los dos tercios anteriores de la lengua , a través de la cuerda del tímpano (una rama del nervio facial). Debido a esto, las personas con parálisis de Bell pueden presentar pérdida del sentido del gusto en la parte anterior 2 / 3 de la lengua en el lado afectado. [12]
Aunque el nervio facial inerva el músculo estapedio del oído medio (a través de la rama timpánica ), la sensibilidad al sonido , que hace que los sonidos normales se perciban como muy fuertes ( hiperacusia ) y la disacusia son posibles pero casi nunca clínicamente evidentes. [12] [13]
Aunque se define como una mononeuritis (que afecta solo a un nervio), las personas diagnosticadas con parálisis de Bell pueden tener "una miríada de síntomas neurológicos" que incluyen "hormigueo facial, dolor de cabeza / cuello moderado o intenso, problemas de memoria, problemas de equilibrio, parestesias de las extremidades ipsilaterales, debilidad de las extremidades ipsilaterales , y una sensación de torpeza "que son" inexplicables por una disfunción del nervio facial ". [14]
Causa
Se desconoce la causa de la parálisis de Bell. [1] Los factores de riesgo incluyen diabetes , una infección reciente del tracto respiratorio superior y embarazo . [1] [5]
Se cree que algunos virus establecen una infección persistente (o latente ) sin síntomas, por ejemplo, el virus de la varicela zóster [15] y el virus de Epstein-Barr , ambos de la familia del herpes . Se ha sugerido que la reactivación de una infección viral existente (latente) es una causa de parálisis aguda de Bell. [16] Esta nueva activación podría ser provocada por traumas, factores ambientales y trastornos metabólicos o emocionales. [17]
Se ha encontrado herencia familiar en 4 a 14% de los casos. [18] También puede haber una asociación con las migrañas . [19]
En diciembre de 2020, la FDA de EE. UU. Recomendó que los receptores de las vacunas Pfizer y Moderna COVID-19 deben ser monitoreados para detectar síntomas de parálisis de Bell después de que se informaron varios casos entre los participantes de ensayos clínicos, aunque los datos no fueron suficientes para determinar un vínculo causal. [20]
Genética
Un metaanálisis del estudio de asociación de todo el genoma (GWAS) identificó la primera asociación inequívoca con la parálisis de Bell. [21]
Fisiopatología
La parálisis de Bell es el resultado de un mal funcionamiento del nervio facial ( par craneal VII), que controla los músculos de la cara. La parálisis facial se caracteriza por la incapacidad para mover los músculos de la expresión facial. La parálisis es de tipo infranuclear / motoneurona inferior.
Se piensa que como consecuencia de la inflamación del nervio facial, se produce presión sobre el nervio por donde sale del cráneo dentro de su canal óseo (el agujero estilomastoideo ), bloqueando la transmisión de señales neurales o dañando el nervio. Los pacientes con parálisis facial para los que se puede encontrar una causa subyacente no se considera que tengan parálisis de Bell per se . Las posibles causas de parálisis facial incluyen tumor , meningitis , accidente cerebrovascular , diabetes mellitus , traumatismo craneoencefálico y enfermedades inflamatorias de los nervios craneales ( sarcoidosis , brucelosis , etc.). En estas condiciones, los hallazgos neurológicos rara vez se limitan al nervio facial. Los bebés pueden nacer con parálisis facial. [22] En unos pocos casos, la parálisis facial bilateral se relacionó con la infección aguda por VIH .
En algunas investigaciones, el virus del herpes simple tipo 1 (HSV-1) se ha identificado en la mayoría de los casos diagnosticados como parálisis de Bell a través de muestras de líquido endoneural. [23] Sin embargo, otra investigación identificó, de un total de 176 casos diagnosticados como parálisis de Bell, HSV-1 en 31 casos (18%) y herpes zoster en 45 casos (26%). [dieciséis]
Además, la infección por HSV-1 está asociada con la desmielinización de los nervios. Este mecanismo de daño nervioso es diferente del mencionado anteriormente: el edema, la hinchazón y la compresión del nervio en el canal óseo estrecho es responsable del daño nervioso. Es posible que la desmielinización ni siquiera sea causada directamente por el virus, sino por una respuesta inmune desconocida .
Diagnóstico
La parálisis de Bell es un diagnóstico de exclusión , lo que significa que se diagnostica mediante la eliminación de otras posibilidades razonables. Por definición, no se puede determinar una causa específica. No se requieren pruebas de laboratorio o por imágenes de rutina para hacer el diagnóstico. [9] El grado de daño nervioso se puede evaluar mediante la puntuación de House-Brackmann .
Un estudio encontró que el 45% de los pacientes no son derivados a un especialista, lo que sugiere que los médicos consideran que la parálisis de Bell es un diagnóstico sencillo y fácil de manejar. [14]
Otras afecciones que pueden causar síntomas similares incluyen herpes zóster , enfermedad de Lyme , sarcoidosis , accidente cerebrovascular y tumores cerebrales . [9]
Diagnóstico diferencial
Una vez que aparece la parálisis facial, muchas personas pueden confundirla con un síntoma de un derrame cerebral; sin embargo, existen algunas diferencias sutiles. Un derrame cerebral generalmente causará algunos síntomas adicionales, como entumecimiento o debilidad en los brazos y las piernas. Y, a diferencia de la parálisis de Bell, un accidente cerebrovascular suele permitir que los pacientes controlen la parte superior de la cara. Una persona con un derrame cerebral generalmente tendrá algunas arrugas en la frente. [24] [25]
En áreas donde la enfermedad de Lyme es común, representa aproximadamente el 25% de los casos de parálisis facial. [25] En los EE. UU., Lyme es más común en los estados de Nueva Inglaterra y el Atlántico medio y partes de Wisconsin y Minnesota . [26] El primer signo de aproximadamente el 80% de las infecciones de Lyme, generalmente una o dos semanas después de la picadura de una garrapata, suele ser una erupción en expansión que puede ir acompañada de dolores de cabeza, dolores corporales, fatiga o fiebre. [27] Hasta en 10 a 15% de las infecciones de Lyme, la parálisis facial aparece varias semanas después y puede ser el primer signo de infección que se advierte, ya que la erupción de Lyme generalmente no pica y no es dolorosa. [28] [29] Se debe estimar la probabilidad de que la parálisis facial sea causada por la enfermedad de Lyme, con base en el historial reciente de actividades al aire libre en hábitats probables de garrapatas durante los meses más cálidos, antecedentes recientes de erupción o síntomas como dolor de cabeza y fiebre, y si la parálisis afecta a ambos lados de la cara (mucho más común en Lyme que en la parálisis de Bell). Si esa probabilidad es más que insignificante, se debe realizar una prueba serológica para la enfermedad de Lyme, y si excede el 10%, se debe iniciar la terapia empírica con antibióticos, sin corticosteroides , y reevaluar al completar las pruebas de laboratorio para la enfermedad de Lyme. [25] Se ha descubierto que los corticosteroides dañan los resultados de la parálisis facial causada por la enfermedad de Lyme. [25]
Una enfermedad que puede ser difícil de excluir en el diagnóstico diferencial es la afectación del nervio facial en las infecciones por el virus del herpes zóster . Las principales diferencias en esta afección son la presencia de pequeñas ampollas, o vesículas , en el oído externo y alteraciones auditivas, pero estos hallazgos pueden faltar ocasionalmente ( zoster sine herpete ). La reactivación de una infección por herpes zóster existente que conduce a una parálisis facial en un patrón de tipo de parálisis de Bell se conoce como síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 .
Tratamiento
Se ha demostrado que los esteroides son eficaces para mejorar la recuperación en la parálisis de Bell, mientras que los antivirales no. [9] En aquellos que no pueden cerrar los ojos, se requieren medidas de protección ocular. [9] El manejo durante el embarazo es similar al manejo en las no embarazadas. [5]
Esteroides
Los corticosteroides como la prednisona mejoran la recuperación a los 6 meses y, por lo tanto, se recomiendan. [3] El tratamiento temprano (dentro de los 3 días posteriores al inicio) es necesario para obtener beneficios [30] con un 14% más de probabilidad de recuperación. [31]
Antivirales
Una revisión encontró que los antivirales (como el aciclovir ) son ineficaces para mejorar la recuperación de la parálisis de Bell más allá de los esteroides solos en la enfermedad leve a moderada. [32] Otra revisión encontró un beneficio cuando se combinó con corticosteroides, pero indicó que la evidencia no era muy buena para apoyar esta conclusión. [6]
En la enfermedad grave tampoco está claro. Una revisión de 2015 no encontró ningún efecto independientemente de la gravedad. [32] Otra revisión encontró un pequeño beneficio cuando se agrega a los esteroides. [6]
Se recetan comúnmente debido a un vínculo teórico entre la parálisis de Bell y el virus del herpes simple y la varicela zóster . [33] Todavía existe la posibilidad de que den lugar a un beneficio inferior al 7%, ya que esto no se ha descartado. [31]
Protección para los ojos
Cuando la parálisis de Bell afecta el reflejo de parpadeo e impide que el ojo se cierre por completo, se recomienda el uso frecuente de gotas o ungüentos oculares en forma de lágrima durante el día y se recomienda proteger los ojos con parches o taparlos para los períodos de sueño y descanso. [25] [34]
Fisioterapia
La fisioterapia puede ser beneficiosa para algunas personas con parálisis de Bell, ya que ayuda a mantener el tono muscular de los músculos faciales afectados y estimula el nervio facial . [35] Es importante que se implementen ejercicios de reeducación muscular y técnicas de tejidos blandos antes de la recuperación para ayudar a prevenir contracturas permanentes de los músculos faciales paralizados . [35] Para reducir el dolor , se puede aplicar calor en el lado afectado de la cara. [36] No hay evidencia de alta calidad que respalde la función de la estimulación eléctrica para la parálisis de Bell. [37]
Cirugía
La cirugía puede mejorar los resultados en la parálisis del nervio facial que no se ha recuperado. [30] Existen varias técnicas diferentes. [30] La cirugía de la sonrisa o la reconstrucción de la sonrisa es un procedimiento quirúrgico que puede restaurar la sonrisa en personas con parálisis del nervio facial. Los efectos adversos incluyen pérdida de audición que ocurre en el 3 al 15% de las personas. [38] Una revisión Cochrane (actualizada en 2021), después de revisar los ensayos controlados aleatorios y cuasialeatorios aplicables, no pudo determinar si la cirugía temprana es beneficiosa o perjudicial. [39] En 2007, la Academia Estadounidense de Neurología no recomendó la descompresión quirúrgica. [38]
Medicina alternativa
Se desconoce la eficacia de la acupuntura porque los estudios disponibles son de baja calidad (diseño de estudio primario deficiente o prácticas de presentación de informes inadecuadas). [40] Existe evidencia muy tentativa de la oxigenoterapia hiperbárica en la enfermedad grave. [41]
Pronóstico
La mayoría de las personas con parálisis de Bell comienzan a recuperar la función facial normal en 3 semanas, incluso aquellas que no reciben tratamiento. [42] En un estudio de 1982, cuando no se disponía de tratamiento, de 1011 pacientes, el 85% mostró los primeros signos de recuperación dentro de las 3 semanas posteriores al inicio. Para el otro 15%, la recuperación se produjo de 3 a 6 meses después.
Después de un seguimiento de al menos un año o hasta la restauración, se había producido una recuperación completa en más de dos tercios (71%) de todos los pacientes. La recuperación se consideró moderada en el 12% y mala solo en el 4% de los pacientes. [43] Otro estudio encontró que las parálisis incompletas desaparecen por completo, casi siempre en el transcurso de un mes. Los pacientes que recuperan el movimiento dentro de las dos primeras semanas casi siempre remiten por completo. Cuando la remisión no ocurre hasta la tercera semana o más tarde, una parte significativamente mayor de los pacientes desarrolla secuelas . [44] Un tercer estudio encontró un mejor pronóstico para los pacientes jóvenes, menores de 10 años, mientras que los pacientes mayores de 61 años presentaron un peor pronóstico. [17]
Las principales complicaciones posibles de la afección son pérdida crónica del gusto ( ageusia ), espasmo facial crónico , dolor facial e infecciones de la córnea. Otra complicación puede ocurrir en caso de regeneración incompleta o errónea del nervio facial dañado. Se puede pensar en el nervio como un conjunto de conexiones nerviosas individuales más pequeñas que se ramifican hacia sus destinos adecuados. Durante el recrecimiento, los nervios generalmente pueden seguir el camino original hacia el destino correcto, pero algunos nervios pueden desviarse y conducir a una afección conocida como sincinesia . Por ejemplo, el recrecimiento de los nervios que controlan los músculos adheridos al ojo puede desviar y también volver a hacer crecer las conexiones que llegan a los músculos de la boca. De esta forma, el movimiento de uno también afecta al otro. Por ejemplo, cuando la persona cierra el ojo, la comisura de la boca se levanta involuntariamente.
Alrededor del 9% de las personas tienen algún tipo de problemas continuos después de la parálisis de Bell, típicamente la sinquinesia ya discutida, o espasmos, contracturas, tinnitus o pérdida auditiva durante el movimiento facial o síndrome de lágrima de cocodrilo. [45] Esto también se llama reflejo gustatolagrimal o síndrome de Bogorad e implica que la víctima derrame lágrimas mientras come. Se cree que esto se debe a una regeneración defectuosa del nervio facial, una rama del cual controla las glándulas lagrimales y salivales. También puede ocurrir sudoración gustativa.
Epidemiología
El número de casos nuevos de parálisis de Bell varía de uno a cuatro casos por cada 10,000 habitantes por año. [46] La tasa aumenta con la edad. [2] [46] La parálisis de Bell afecta a unas 40.000 personas en los Estados Unidos cada año. Afecta aproximadamente a 1 de cada 65 personas durante su vida.
En la bibliografía se ha descrito un rango de tasas de incidencia anual: 15, [18] 24, [47] y 25-53 [14] (todas las tasas por 100.000 habitantes por año). La parálisis de Bell no es una enfermedad notificable y no existen registros establecidos para personas con este diagnóstico, lo que complica la estimación precisa.
Historia
El médico persa Muhammad ibn Zakariya al-Razi (865–925) detalló la primera descripción conocida de la parálisis facial periférica y central. [48] [49]
Cornelis Stalpart van der Wiel (1620-1702) en 1683 dio un relato de la parálisis de Bell y le dio crédito al médico persa Ibn Sina (980-1037) por describir esta condición ante él. James Douglas (1675-1742) y Nicolaus Anton Friedreich (1761-1836) también lo describieron.
Sir Charles Bell , que da nombre a la enfermedad, presentó tres casos en la Royal Society de Londres en 1829. Dos casos eran idiopáticos y el tercero se debía a un tumor de la glándula parótida .
Una persona notable con parálisis de Bell es el ex primer ministro de Canadá, Jean Chrétien . Durante las elecciones federales canadienses de 1993 , las primeras de Chrétien como líder del Partido Liberal de Canadá , el opositor Partido Conservador Progresista de Canadá publicó un anuncio de ataque en el que los actores de voz lo criticaban por imágenes que parecían resaltar sus expresiones faciales anormales. El anuncio fue interpretado como un ataque a la apariencia física de Chrétien y generó un enojo generalizado entre el público, mientras que Chrétien usó el anuncio para simpatizar más con los votantes. El anuncio tuvo el efecto adverso de aumentar la ventaja de Chrétien en las encuestas y la reacción posterior aseguró la elección de los liberales, que el partido ganó de manera aplastante .
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enlaces externos
- Parálisis de Bell en Curlie
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