La diabetes insípida central , también llamada diabetes insípida neurogénica , es un tipo de diabetes insípida debido a la falta de producción de vasopresina (ADH) en el cerebro. La vasopresina actúa aumentando el volumen de sangre (por vía intravascular) y disminuyendo el volumen de orina producida. Por lo tanto, su falta provoca un aumento de la producción de orina y una disminución del volumen .
Diabetes insípida neurogénica | |
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Otros nombres | diabetes insípida central; diabetes insípida pituitaria; diabetes insípida neurohipofisaria; diabetes insípida craneal; diabetes insípida neurogénica |
Especialidad | Endocrinología |
También se conoce como diabetes insípida neurohipofisaria , [1] [2] refiriéndose a la hipófisis posterior (neurohipófisis), que es inervada por el hipotálamo en el cerebro. Esta afección solo tiene poliuria en común con la diabetes y, aunque no se excluyen mutuamente, con la mayoría de los casos típicos, el nombre de diabetes insípida es un nombre erróneo engañoso. [3] Un mejor nombre podría ser "deficiencia de ADH hipotalámica-neurohipofisaria".
Causas
Desconocido
En al menos el 25% de los casos (la clasificación más común), la diabetes insípida neurogénica es de causa desconocida, lo que significa que la falta de producción de vasopresina se debió a una causa desconocida. [4] También se debe al daño del hipotálamo, el tallo hipofisario, la hipófisis posterior y puede surgir de un traumatismo craneal.
Adquirido
La falta de producción de vasopresina suele ser el resultado de algún tipo de daño en la glándula pituitaria . Puede deberse a un daño cerebral causado por:
- Tumores supraselares benignos (20% de los casos) [4]
- Infecciones (encefalitis, tuberculosis, etc.)
- Traumatismo (17% de los casos) [4] o neurocirugía (9% de los casos) [4]
- Granuloma no infeccioso ( sarcoidosis , histiocitosis de células de Langerhans, etc.)
- Leucemia
- Autoinmune: asociado con tiroiditis
- Otras causas raras que incluyen hemocromatosis e histiocitosis .
La vasopresina es liberada por la hipófisis posterior , pero a diferencia de la mayoría de las otras hormonas hipofisarias, la vasopresina se produce en el hipotálamo . La diabetes insípida neurogénica puede ser una falla de producción en el hipotálamo o una falla de liberación en la pituitaria. [5]
Genético
La forma más rara de DI central es la diabetes insípida neurogénica familiar. Esta forma de DI se debe a una mutación hereditaria del gen de la arginina vasopresina-neurofisina II (AVP-NPII), heredado de forma autosómica dominante. En un momento, se sabía que solo 45 familias en todo el mundo poseían este rasgo genético. [6] Ahora se reconoce más ampliamente, aunque en la actualidad se desconoce el número exacto de personas afectadas por esta forma de DI. [ cita requerida ]
También existe una forma familiar ligada al cromosoma X.El síndrome de Wolfram (también llamado DIDMOAD) se caracteriza por DI, diabetes mellitus, sordera nerviosa y atrofia óptica. [ cita requerida ]
Diagnóstico
En muchos aspectos, el diagnóstico de diabetes insípida central comienza como un diagnóstico de exclusión. En concreto, se descartan otras causas más frecuentes de poliuria y polidipsia. Los descartes comunes incluyen: diabetes mellitus, enfermedad renal crónica, hipopotasemia, hipercalcemia y polidipsia psicógena. Una vez que se han descartado estas condiciones, se emplea una prueba de privación de agua para confirmar el diagnóstico de ICD. [ cita requerida ]
Tratamiento
El trastorno se trata con análogos de vasopresina como la desmopresina . Sin embargo, muchas veces la desmopresina por sí sola no es suficiente para controlar todos los síntomas, por lo que se debe implementar otra intervención. [ cita requerida ]
Ver también
Referencias
- ^ Chitturi S, Harris M, Thomsett MJ, et al. (Diciembre de 2008). "Utilidad de la prueba del gen AVP en la diabetes insípida neurohipofisaria familiar". Clin. Endocrinol . 69 (6): 926-30. doi : 10.1111 / j.1365-2265.2008.03303.x . PMID 18494865 .
- ^ Lee YW, Lee KW, Ryu JW y col. (2008). "La mutación de Glu78 del gen AVP-NPII altera la neurofisina como proteína portadora de la vasopresina arginina en una familia con diabetes insípida neurohipofisaria" . Ana. Clin. Laboratorio. Sci . 38 (1): 12–4. PMID 18316776 .
- ^ "La patogenia de la diabetes insípida" . Revista de la Asociación Médica Estadounidense . 49 (6): 499. 1907. doi : 10.1001 / jama.1907.02530060049004 .
- ^ a b c d "Diabetes Inspidus". Biblioteca de la Sociedad Médica Nacional. 2008. Cite journal requiere
|journal=
( ayuda ) http://www.medical-library.org/journals4a/diabetes_insipidus.htm Archivado el 22 de febrero de 2012 en la Wayback Machine. - ^ "Diabetes insípida central: trastornos de la glándula pituitaria: manual de salud en el hogar Manual Merck" . Consultado el 4 de abril de 2009 .
- ^ "Diabetes insípida neurogénica familiar: ¿una enfermedad causada por un atasco de tráfico?". La Fundación Diabetes Insipidus. 2006. Cite journal requiere
|journal=
( ayuda ) http://diabetesinsipidus.org/4di_familial.htm Archivado el 29 de abril de 2009 en la Wayback Machine.
enlaces externos
Clasificación | D
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