La desmogleína-3 es una proteína que en humanos está codificada por el gen DSG3 . [4] [5] En la epidermis de la piel, la desmogleína-3 se expresa en las capas basales inferiores de la epidermis y domina en términos de expresión en las superficies mucosas en comparación con la desmogleína-1. [6]
DSG3 | |||||||||||||||||||||||||
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Identificadores | |||||||||||||||||||||||||
Alias | DSG3 , CDHF6, PVA, desmogleína 3, ABOLM | ||||||||||||||||||||||||
Identificaciones externas | OMIM : 169615 MGI : 99499 HomoloGene : 55513 GeneCards : DSG3 | ||||||||||||||||||||||||
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Ortólogos | |||||||||||||||||||||||||
Especies | Humano | Ratón | |||||||||||||||||||||||
Entrez |
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Ensembl |
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UniProt |
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Ubicación (UCSC) | Crónicas 18: 31,45 - 31,48 Mb | n / A | |||||||||||||||||||||||
Búsqueda en PubMed | [2] | [3] | |||||||||||||||||||||||
Wikidata | |||||||||||||||||||||||||
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Función
Los desmosomas son uniones célula-célula entre el epitelio, el miocardio y algunos otros tipos de células. La desmogleína 3 es un componente de glucoproteína transmembrana que se une al calcio de los desmosomas en las células epiteliales de vertebrados. Actualmente, se han identificado cuatro miembros de la subfamilia de desmogleína y todos son miembros de la superfamilia de moléculas de adhesión celular de cadherina. Estos miembros de la familia del gen de la desmogleína se encuentran en un grupo en el cromosoma 18. Esta proteína, junto con la Desmogleína-1, ha sido identificada como el autoantígeno de la enfermedad autoinmune de ampollas cutáneas pénfigo vulgar . [7] La forma mucosa dominante del pénfigo vulgar solo involucra anticuerpos contra Desmogleína-3 y causa erosiones mucosas, pero no lesiones cutáneas. [6] La desmogleína-3 sirve como marcador pronóstico del carcinoma de células escamosas de esófago (ESCC), e incluso puede estar involucrado en la progresión de ESCC. [8]
Patogenicidad
La patogenicidad de los anticuerpos contra Desmogleína-3 proviene de la existencia de un residuo de triptófano que podría estar interactuando con el bolsillo de unión que es necesario para la interacción trans de las moléculas de Desmogleína. [9] Estos anticuerpos pueden provocar trastornos de la piel como el pénfigo vulgar.
Interacciones
Se ha demostrado que la desmogleína 3 interactúa con PKP3 . [10]
Ver también
- Desmoglein
- Lista de antígenos diana en el pénfigo
- Lista de afecciones causadas por problemas con las proteínas de unión
Referencias
- ^ a b c GRCh38: Lanzamiento de Ensembl 89: ENSG00000134757 - Ensembl , mayo de 2017
- ^ "Referencia humana de PubMed:" . Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
- ^ "Referencia de PubMed del ratón:" . Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
- ^ Arnemann J, Spurr NK, Buxton RS (mayo de 1992). “El gen humano (DSG3) que codifica el antígeno del pénfigo vulgar es, como los genes que codifican las otras dos desmogleínas conocidas, asignado al cromosoma 18”. Genética humana . 89 (3): 347–50. doi : 10.1007 / bf00220557 . PMID 1601426 . S2CID 30558450 .
- ^ "Entrez Gene: DSG3 desmoglein 3 (antígeno de pénfigo vulgar)" .
- ^ a b Beigi PK (2018). Una guía para médicos sobre el pénfigo vulgar . Springer, Cham. págs. 3–10. doi : 10.1007 / 978-3-319-67759-0_1 . ISBN 9783319677583.
- ^ Hartlieb E, Kempf B, Partilla M, Vigh B, Spindler V, Waschke J (11 de enero de 2013). "La desmogleína 2 es menos importante que la desmogleína 3 para la cohesión de los queratinocitos" . PLOS ONE . 8 (1): e53739. Código Bibliográfico : 2013PLoSO ... 853739H . doi : 10.1371 / journal.pone.0053739 . PMC 3543261 . PMID 23326495 .
- ^ Fang WK, Gu W, Liao LD, Chen B, Wu ZY, Wu JY, Shen J, Xu LY, Li EM (2014). "Significado pronóstico de la desmogleína 2 y la desmogleína 3 en el carcinoma de células escamosas de esófago" . Revista Asia Pacífico de Prevención del Cáncer . 15 (2): 871–6. doi : 10.7314 / apjcp.2014.15.2.871 . PMID 24568510 .
- ^ Spindler V, Rötzer V, Dehner C, Kempf B, Gliem M, Radeva M, Hartlieb E, Harms GS, Schmidt E, Waschke J (febrero de 2013). "La reticulación de desmogleína 3 mediada por péptidos previene la formación de ampollas en la piel inducida por autoanticuerpos de pénfigo vulgar" . La Revista de Investigación Clínica . 123 (2): 800-11. doi : 10.1172 / jci60139 . PMC 3561799 . PMID 23298835 .
- ^ Bonné S, Gilbert B, Hatzfeld M, Chen X, Green KJ, van Roy F (abril de 2003). "Definición de interacciones desmosomales plakophilin-3" . The Journal of Cell Biology . 161 (2): 403–16. doi : 10.1083 / jcb.200303036 . hdl : 1854 / LU-210987 . PMC 2172904 . PMID 12707304 .
Otras lecturas
- Amagai M, Klaus-Kovtun V, Stanley JR (noviembre de 1991). "Autoanticuerpos contra una nueva cadherina epitelial en el pénfigo vulgar, una enfermedad de adhesión celular". Celular . 67 (5): 869–77. doi : 10.1016 / 0092-8674 (91) 90360-B . PMID 1720352 . S2CID 21647774 .
- Roh JY, Stanley JR (May 1995). "Plakoglobin binding by human Dsg3 (pemphigus vulgaris antigen) in keratinocytes requires the cadherin-like intracytoplasmic segment". The Journal of Investigative Dermatology. 104 (5): 720–4. doi:10.1111/1523-1747.ep12606963. PMID 7738346.
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