El doble arco aórtico es una malformación cardiovascular congénita relativamente rara. La DAA es una anomalía del arco aórtico en la que dos arcos aórticos forman un anillo vascular completo que puede comprimir la tráquea y / o el esófago . [1] [2] Por lo general, hay un arco derecho más grande (dominante) detrás y un arco aórtico izquierdo más pequeño ( hipoplásico ) frente a la tráquea / esófago. Los dos arcos se unen para formar la aorta descendente que generalmente se encuentra en el lado izquierdo (pero puede estar en el lado derecho o en la línea media). En algunos casos, el extremo del arco aórtico izquierdo más pequeño se cierra ( atrésico izquierdoarco) y el tejido vascular se convierte en un cordón fibroso. Aunque en estos casos no está presente un anillo completo de dos arcos aórticos permeables, el término 'anillo vascular' es el término genérico aceptado incluso en estas anomalías.
Arco aórtico doble | |
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Otros nombres | DAA |
Los síntomas están relacionados con la compresión de la tráquea, el esófago o ambos por el anillo vascular completo. El diagnóstico a menudo puede sospecharse o establecerse mediante radiografía de tórax , esofagrama con bario o ecocardiografía. La tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) muestran la relación de los arcos aórticos con la tráquea y el esófago y también el grado de estrechamiento traqueal. La broncoscopia puede ser útil para evaluar internamente el grado de traqueomalacia . El tratamiento es quirúrgico y está indicado en todos los pacientes sintomáticos. En la era actual, el riesgo de mortalidad o morbilidad significativa tras la división quirúrgica del arco menor es bajo. Sin embargo, el grado preoperatorio de traqueomalacia tiene un impacto importante en la recuperación postoperatoria. En ciertos pacientes, pueden pasar varios meses (hasta 1 o 2 años) para que desaparezcan los síntomas respiratorios obstructivos (sibilancias).
Signos y síntomas
Los síntomas son causados por la compresión vascular de las vías respiratorias, el esófago o ambos. La presentación a menudo ocurre dentro del primer mes (período neonatal) y generalmente dentro de los primeros 6 meses de vida. Desde el nacimiento, un estridor inspiratorio y espiratorio (ruido de tono alto debido al flujo de aire turbulento en la tráquea) puede estar presente a menudo en combinación con un silbido espiratorio . La gravedad del estridor puede depender de la posición del cuerpo del paciente. Puede ser peor cuando el bebé está acostado boca arriba en lugar de de costado. A veces, el estridor se puede aliviar extendiendo el cuello (levantando la barbilla). Los padres pueden notar que el llanto del bebé es ronco y la respiración ruidosa. Con frecuencia se presenta tos persistente . Cuando la obstrucción de las vías respiratorias es importante, puede haber episodios de cianosis grave ("bebé azul") que pueden provocar pérdida del conocimiento. Las infecciones respiratorias recurrentes son frecuentes y las secreciones pulmonares secundarias pueden aumentar aún más la obstrucción de las vías respiratorias. [ cita requerida ]
Como consecuencia de la compresión del esófago, los bebés a menudo se alimentan mal. Pueden tener dificultades para tragar líquidos con asfixia o regurgitación y aumento de la obstrucción respiratoria durante la alimentación. Los pacientes mayores pueden negarse a tomar alimentos sólidos, aunque la mayoría de los bebés con síntomas graves hoy en día son operados antes de que se les ofrezca alimentos sólidos. En ocasiones, los pacientes con arcos aórticos dobles se presentan tarde (durante la infancia o la edad adulta). Los síntomas pueden parecerse al asma. [ cita requerida ]
Causas
Se sabe poco sobre las causas exactas de las anomalías del arco aórtico. Sin embargo, la asociación con la deleción del cromosoma 22q11 ( síndrome de DiGeorge ) implica que es probable que exista un componente genético en ciertos casos. [3] La atresia esofágica también ocurre en algunos pacientes con doble arco aórtico. [4]
Diagnóstico
Diagnóstico prenatal (ecografía fetal): Hoy en día el diagnóstico de doble arco aórtico se puede obtener intraútero en centros con experiencia. [5] La reparación programada poco después del nacimiento en pacientes sintomáticos puede aliviar la compresión traqueal temprano y, por lo tanto, prevenir potencialmente el desarrollo de traqueomalacia grave.
Radiografía de tórax: las radiografías simples de tórax de pacientes con doble arco aórtico pueden parecer normales (a menudo) o mostrar un arco aórtico derecho dominante o dos arcos aórticos. Puede haber evidencia de desviación y / o compresión traqueal. A veces, los pacientes se presentan con hallazgos radiológicos de neumonía.
Deglución de bario (esofagrafía): históricamente, el esofagrama solía ser el estándar de oro para el diagnóstico de doble arco aórtico. En pacientes con doble arco aórtico, el esófago muestra hendiduras en los lados izquierdo y derecho de la compresión vascular. Debido al movimiento relacionado con la presión arterial de la aorta y los dos arcos, las imágenes en movimiento del esófago lleno de bario pueden demostrar la naturaleza pulsátil típica de la obstrucción. La muesca de un arco derecho dominante suele ser más profunda y más alta en comparación con la muesca del arco izquierdo.
Broncoscopia: aunque la broncoscopia no se realiza de forma rutinaria en pacientes con doble arco aórtico sospechado o confirmado, puede visualizar los sitios y la gravedad de la compresión traqueal pulsátil.
Ecocardiografía: en bebés menores de 12 meses, la ecocardiografía se considera sensible y específica para realizar el diagnóstico de doble arco aórtico cuando ambos arcos están abiertos. Los elementos no perfundidos de otros tipos de anillos vasculares (p. Ej., Arco izquierdo con extremo atrésico (cerrado)) o el ligamento arterioso pueden ser difíciles de visualizar mediante ecocardiografía.
Tomografía computarizada (TC): la tomografía computarizada después de la aplicación de medios de contraste suele ser precisa desde el punto de vista diagnóstico. Muestra la relación de los arcos con la tráquea y los bronquios.
Imágenes por resonancia magnética (IRM): las imágenes por resonancia magnética proporcionan excelentes imágenes de la tráquea y las estructuras vasculares circundantes y tienen la ventaja de no utilizar radiación para la obtención de imágenes en comparación con la tomografía computarizada.
Cateterización cardíaca / aortografía: en la actualidad, los pacientes con doble arco aórtico generalmente solo se someten a cateterización cardíaca para evaluar la hemodinámica y la anatomía de los defectos cardíacos congénitos asociados. A través de un catéter en la aorta ascendente se inyecta medio de contraste y la aortografía resultante puede usarse para delinear la anatomía del arco aórtico doble, incluidos los sitios de estrechamiento en el arco aórtico izquierdo. La aortografía también se puede utilizar para visualizar el origen de todos los vasos de la cabeza y el brazo que se originan en los dos arcos.
Clasificación
El arco aórtico doble es un subtipo de anillo vascular completo . Hay tres tipos de arco aórtico doble:
- Arco dominante derecho (alrededor del 70% de los casos quirúrgicos)
- Equilibrado o codominante (alrededor del 5%): ambos arcos tienen el mismo tamaño
- Dominante izquierdo (alrededor del 25%)
Arco aórtico doble con arco dominante derecho: normalmente solo hay un arco aórtico (izquierdo). En pacientes con doble arco aórtico, la aorta ascendente surge normalmente del ventrículo izquierdo pero luego se divide en dos arcos, un arco aórtico izquierdo y otro derecho que se unen posteriormente para convertirse en la aorta descendente.
El arco izquierdo más pequeño pasa por delante y hacia la izquierda de la tráquea en la posición habitual. A menudo está unido por el ligamento arterioso (o conducto arterioso persistente ) donde forma la aorta descendente. El arco izquierdo da origen primero a la arteria carótida común izquierda y luego a la arteria subclavia izquierda .
El arco aórtico derecho completa el anillo vascular pasando hacia la derecha y luego por detrás del esófago y la tráquea para unirse a la aorta descendente del lado izquierdo, por lo general. El primer vaso que sale del arco derecho suele ser la arteria carótida común derecha seguida de la arteria subclavia derecha .
Arco aórtico doble con arco dominante izquierdo: en esta condición menos común, como su nombre indica, el arco izquierdo es el más grande de los dos arcos aórticos. Los orígenes de los vasos del brazo y la cabeza son idénticos a la anatomía del arco aórtico doble con arco dominante derecho
Arco aórtico doble equilibrado o codominante: en esta rara condición, ambos arcos aórticos tienen el mismo diámetro.
Tratamiento
La corrección quirúrgica está indicada en todos los pacientes con doble arco aórtico con síntomas obstructivos (estridor, sibilancias, infecciones pulmonares, mala alimentación con atragantamiento). Si los síntomas están ausentes, un enfoque conservador (espera vigilante) puede ser razonable. Los niños con síntomas muy leves pueden superarlos con la edad, pero necesitan un seguimiento regular. [ cita requerida ]
Anestesia y monitorización intraoperatoria
El procedimiento se realiza con anestesia general. Es útil colocar sondas de oxímetro de pulso en ambas manos y un pie para que la oclusión de prueba de un arco o sus ramas permita la confirmación de la anatomía. Además, los manguitos de presión arterial también deben colocarse en una pierna y en ambos brazos para confirmar la ausencia de un gradiente de presión cuando el punto de división previsto del arco menor se ocluye temporalmente con unas pinzas. [ cita requerida ]
División abierta del anillo vascular
El doble arco aórtico aislado sin defectos intracardíacos asociados es una anomalía vascular que puede corregirse sin el apoyo de la derivación cardiopulmonar . [ cita requerida ]
Para la división quirúrgica del arco aórtico izquierdo más estrecho en un paciente típico de arco doble con un arco derecho dominante, el paciente se coloca del lado derecho. Después de preparar y cubrir el tórax izquierdo, se realiza una toracotomía posterolateral . La cavidad torácica se introduce entre la cuarta y la quinta costilla (cuarto espacio intercostal , como en la operación de conducto arterioso persistente o coartación ). Después de apartar el pulmón izquierdo, se realiza una incisión en la capa ( pleura mediastínica ) por encima del arco izquierdo y se diseca el arco izquierdo y el ligamento arterioso y se separan de las estructuras circundantes. Se divide el ligamento y se colocan dos pinzas vasculares en la unión del arco izquierdo con la aorta descendente. Después de la división, los dos extremos aórticos se cosen con 2 capas continuas de suturas no absorbibles. El extremo del arco izquierdo ahora se diseca más de los tejidos mediastínicos para aliviar cualquier mecanismo de constricción restante. La superficie medial de la aorta descendente y el extremo distal también se disecan cuidadosamente del esófago. Se puede obtener un alivio adicional cosiendo la pared lateral de la aorta a la costilla adyacente para separarla del esófago. [ cita requerida ]
Después de la inserción de un tubo torácico para prevenir el hemotórax y / o el neumotórax , la cuarta y la quinta costillas se aproximan mediante una sutura absorbible. La cirugía se completa con el cierre de la herida de toracotomía izquierda en capas.
En la mayoría de los centros, el riesgo de mortalidad por cirugía está entre cero y 2%. [ cita requerida ] Un riesgo específico de la reparación quirúrgica abierta del arco aórtico doble es la lesión del nervio laríngeo recurrente , que puede causar parálisis de las cuerdas vocales . La lesión del sistema linfático puede provocar un quilotórax posoperatorio . Los riesgos adicionales incluyen lesión pulmonar, sangrado con la necesidad de transfusiones de sangre e infección de la herida.
Cuidado posoperatorio
Después de la cirugía, algunos pacientes requieren intubación y ventilación mecánica durante varios días para permitir un baño traqueal adecuado , pero a la mayoría de los pacientes se les pueden extraer los tubos poco después de la cirugía. Los síntomas de obstrucción de las vías respiratorias pueden empeorar en las primeras semanas posoperatorias. Solo unos pocos pacientes experimentan un alivio inmediato del estridor, pero muchos obtienen un alivio inmediato de los problemas para tragar (disfagia). Después de la extubación, puede ser necesario mantener una presión positiva en las vías respiratorias mediante los flujos adecuados de una mezcla de aire y oxígeno humidificado. [ cita requerida ]
Epidemiología
Los anillos vasculares completos representan alrededor del 0,5-1% de todas las malformaciones cardiovasculares congénitas. La mayoría de estos son arcos aórticos dobles. No existe una preferencia de género conocida, es decir, los hombres y las mujeres se ven afectados por igual. Tampoco hay una disposición étnica o geográfica conocida. [ cita requerida ]
Las anomalías cardiovasculares asociadas se encuentran en el 10-15% de los pacientes. Éstas incluyen:
- Defecto del tabique auricular (CIA)
- Defecto del tabique ventricular (VSD)
- Conducto arterioso persistente (CAP)
- Tetralogía de Fallot (ToF)
- Transposición de las grandes arterias (D-TGA)
Historia
Las anomalías congénitas del arco aórtico se conocen desde hace mucho tiempo. La primera descripción post mórtem del arco aórtico doble fue en 1737 por Hommell. [6] En 1837 von Siebold publicó un informe de caso en la literatura médica alemana titulado "Ringfoermiger Aortenbogen bei einem neugeborenen blausuechtigen Kinde" (Arco aórtico en forma de anillo en un neonato cianótico). [7]
Con el uso de la esofagografía con bario, fue posible diagnosticar anomalías del arco aórtico durante la vida en la década de 1930. La primera corrección quirúrgica abierta mediante toracotomía fue realizada por Robert E. Gross en el Children's Hospital Boston en 1945. [8] Gross es uno de los pioneros de la cirugía cardiovascular , quien también realizó la primera ligadura exitosa de un conducto arterioso persistente 7 años antes. La base para el diagnóstico radiológico por deglución de bario ( esofagrama ) del doble arco aórtico (y otras formas de anillos vasculares) fue descrita en 1946 por Neuhauser de la misma institución. [9]
Ciertos tipos de arco aórtico doble con un arco izquierdo de diámetro pequeño (menos de 2 o 3 mm de permeabilidad) o atrésico podrían ser adecuados para el llamado abordaje de cirugía toracoscópica videoasistida mínimamente invasiva (VATS). [10]
Referencias
- ^ Jonas RA. Manejo quirúrgico integral de las cardiopatías congénitas , Londres, Arnold, 2004, p. 497
- ^ Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Cardiac Surgery , 3ª ed., Nueva York, Churchill Livingstone, 2003, p. 1415
- ^ Momma K, Matsuoka R, Takao A. Anomalías del arco aórtico asociadas con la deleción del cromosoma 22q11. Pediatr Cardiol. Marzo-abril de 1999; 20 (2): 97-102
- ^ Hartenberg, MA; Salzberg, AM; Krummel, TM; Bush, JJ (1 de mayo de 1989). "Doble arco aórtico asociado a atresia esofágica y fístula traqueoesofágica". Revista de Cirugía Pediátrica . 24 (5): 488–490. doi : 10.1016 / s0022-3468 (89) 80409-9 . ISSN 0022-3468 . PMID 2738813 .
- ^ Tuo G, Volpe P, Bava GL, Bondanza S, De Robertis V, Pongiglione G, Marasini M. Diagnóstico prenatal y resultado de anillos vasculares aislados. Soy J Cardiol. 1 de febrero de 2009; 103 (3): 416-9
- ^ Hommell L. Observationes anatomicae de arcu aortae bifido du dueto thoracico duplica, et de carstidum atque subclaviarum. Holdomas 1737; 21: 161
- ^ von Siebold CT. Ringfoermiger Aortenbogen bei einem neugeborenen blausuechtigen Kinde. J Geburtsh Frauenzimmer-Kinderkrank 1837; 16: 294
- ^ RE bruto. Alivio quirúrgico para la obstrucción traqueal de un anillo vascular. N Engl J Med 1945; 233: 586
- ^ Neuhauser EB. El diagnóstico radiológico de doble arco aórtico y otras anomalías de los grandes vasos . Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1946; 56: 1
- ^ Burke RP, Rosenfeld HM, Wernovsky G, Jonas RA. División de anillo vascular toracoscópica asistida por video en bebés y niños. J Am Coll Cardiol. 1995; 25: 943
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