El ventrículo derecho de doble salida ( DORV ) es una forma de cardiopatía congénita en la que las dos grandes arterias se conectan (en su totalidad o en parte) al ventrículo derecho (VD). En algunos casos, se encuentra que esto ocurre en el lado izquierdo del corazón en lugar del lado derecho.
Ventrículo derecho de doble salida | |
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Especialidad | Cardiología |
Patogénesis
La DORV se presenta en múltiples formas, con variabilidad de la posición y tamaño de la gran arteria, así como de la ubicación de la comunicación interventricular (VSD). Puede ocurrir con o sin transposición de las grandes arterias . Las manifestaciones clínicas son igualmente variables, dependiendo de cómo los defectos anatómicos afecten la fisiología del corazón, en términos de alteración del flujo normal de sangre desde el VD y el ventrículo izquierdo (VI) hacia la aorta y la arteria pulmonar . Por ejemplo: [ cita requerida ]
- en DORV con una CIV subaórtica , la sangre del VI fluye a través de la CIV hacia la aorta y la sangre del VD fluye principalmente hacia la arteria pulmonar, lo que produce una fisiología similar a la comunicación interventricular
- en DORV con una CIV subpulmonar (llamada síndrome de Taussig-Bing ), la sangre del VI fluye a través de la CIV hacia la arteria pulmonar y la sangre del VD fluye principalmente a la aorta, lo que produce una fisiología similar a la transposición de las grandes arterias
- pero si además hay estenosis pulmonar , la fisiología se asemeja a la tetralogía de Fallot
- En otras formas de DORV, la sangre de ambos ventrículos se mezcla sustancialmente en el VD, lo que produce una fisiología que se asemeja a una CIV grande.
- pero de nuevo, si hay estenosis pulmonar , la fisiología se asemeja a la tetralogía de Fallot
Tratamiento
DORV se trata con cirugía. [ cita requerida ]
Epidemiología
DORV afecta entre el 1% y el 3% de las personas que nacen con defectos congénitos del corazón . [1]
Se notificaron anomalías cromosómicas en aproximadamente el 40% de los casos notificados en la literatura médica. [1]
Referencias
- ↑ a b Obler D, Juraszek AL, Smoot LB, Natowicz MR (agosto de 2008). "Ventrículo derecho de doble salida: etiologías y asociaciones" . J. Med. Genet . 45 (8): 481–97. doi : 10.1136 / jmg.2008.057984 . PMID 18456715 .
enlaces externos
Clasificación | D |
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