Ectopia cordis
| Ectopia cordis | |
|---|---|
| Otros nombres | Corazón ectópico |
| Especialidad | Cardiología Cirugía cardiotorácica Genética médica |
La ectopia cordis (griego: "lejos / fuera de lugar" + latín: "corazón" ) o corazón ectópico es una malformación congénita en la que el corazón se encuentra de forma anormal, ya sea parcial o totalmente fuera del tórax . El corazón ectópico se puede encontrar a lo largo de un espectro de ubicaciones anatómicas, que incluyen el cuello, el pecho o el abdomen. En la mayoría de los casos, el corazón sobresale fuera del pecho a través de un esternón partido . [1]
Patología
La ectopia cordis es el resultado de una falla en la maduración adecuada del mesodermo de la línea media y de la formación de la pared ventral del cuerpo (tórax) durante el desarrollo embrionario . [2] Se desconoce la etiología exacta, pero se cree que están involucradas anomalías en los pliegues de la pared lateral del cuerpo. Normalmente, las paredes laterales del cuerpo son responsables de la fusión en la línea media para formar la pared ventral. La corrupción de este proceso puede ser la base de la ectopia cordis. [3]
La formación defectuosa de la pared del cuerpo ventral produce un corazón desprotegido por el pericardio, el esternón o la piel. También pueden haberse formado otros órganos fuera de la piel. Muchos casos de ectopia cordis tienen defectos cardíacos congénitos asociados , en los que el corazón no se ha formado correctamente. [ cita requerida ]
Los defectos más comúnmente asociados con la ectopia cordis incluyen: [1] [2] [4]
- Defectos intracardiacos
- Malformaciones no cardiacas
- Pentalogía de Cantrell
- Hernia umbilical
- Hernia diafragmática anterior
- Paladar hendido
Diagnóstico
El diagnóstico de ectopia cordis se encuentra con una ecografía de rutina ya en el primer trimestre o al comienzo del segundo trimestre. [5]
Tratamiento
Debido a la rareza y la rápida mortalidad posparto de la ectopia cordis, se han desarrollado opciones de tratamiento limitadas. Hasta ahora, solo se han realizado algunas cirugías exitosas, [6] [7] y la tasa de mortalidad sigue siendo alta.
Pronóstico
El pronóstico de la ectopia cordis depende de la clasificación según tres factores: [1]
- Ubicación del defecto
- Cervical
- Torácico
- Toracoabdominal
- Abdominal
- Extensión del desplazamiento cardíaco
- Presencia o ausencia de defectos intracardíacos
Algunos estudios han sugerido un mejor pronóstico con la cirugía en casos de ectopia cordis toracoabdominal o pentalogía de Cantrell menos severa . En general, el pronóstico de la ectopia cordis es malo; la mayoría de los casos provocan la muerte poco después del nacimiento debido a una infección, hipoxemia o insuficiencia cardíaca. [4]
Epidemiología
La incidencia de ectopia cordis es de 8 por millón de nacimientos. [2] Por lo general, se clasifica según la ubicación del corazón ectópico, que incluye:
- Cervical
- Torácico
- Toracoabdominal
- Abdominal
La ectopia cordis torácica y toracoabdominal constituye la gran mayoría de los casos conocidos. [1]
Referencias
- ↑ a b c d Park, Myung K (2008). Park: Cardiología pediátrica para profesionales . Mosby / Elsevier. pag. 322. ISBN 978-0-323-04636-7.
- ↑ a b c Amato J, Douglas W, Desai U, Burke S (2000). "Ectopia cordis". Chest Surg Clin N Am . 10 (2): 297–316, vii. PMID 10803335 .
- ^ Sadler TW (2010). "El origen embriológico de los defectos de la pared del cuerpo ventral". Semin Pediatr Surg . 19 (3): 209–14. doi : 10.1053 / j.sempedsurg.2010.03.006 . PMID 20610194 .
- ↑ a b Bernstein, Daniel (2011). Kliegman: Libro de texto de pediatría de Nelson . Elsevier. pag. 1599. ISBN 978-1-4377-0755-7.
- ^ "Ectopia cordis" . Children's Hospital Colorado .
- ↑ Walsh, Fergus (13 de diciembre de 2017). "Al bebé se le ha vuelto a poner el corazón dentro del pecho" . BBC News .
- ^ "Niña nacida con corazón fuera del pecho (4) - Inglés" . ANSA.it . 2020-05-27 . Consultado el 27 de mayo de 2020 .
enlaces externos
| Clasificación | D
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|---|---|
| Recursos externos |
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- Enfermedades raras
- Defectos cardíacos congénitos
