Granuloma eosinofílico
El granuloma eosinófilo humano se caracteriza por una proliferación anormal de células de Langerhans (LC). Las CL son células presentadoras de antígenos derivadas de células dendríticas . En humanos, los granulomas eosinofílicos se consideran tumores benignos que se presentan principalmente en niños y adolescentes. La EG es una condición bastante rara, y su incidencia es mayor en la población blanca que en la negra, y también afecta ligeramente más a los hombres que a las mujeres. La EG se desarrolla en 4-5 niños (menores de 15 años) por millón/año y en 1 o 2 adultos por millón/año. [1]
La etiología de la EG aún no se comprende por completo. Sin embargo, el inicio de la proliferación anormal de LC puede desencadenarse por estímulos virales ( EBV , Human Herpes virus 6 ), toxinas bacterianas o una regulación defectuosa de la producción de IL-1 e IL-10 . [2] Otra posible explicación puede ser un defecto en la vía de señalización de Ras/MAPK debido a la mutación de las proteínas de señalización. En particular, se publicó que alrededor del 50 % de los casos de EG tenían el gen BRAF V600 E mutado [3] y alrededor del 21 % mostraban una mutación en MAP2K 1. [4]
Clínicamente, las lesiones únicas o múltiples están presentes principalmente en el esqueleto axial: en el cráneo, la columna vertebral, las costillas, la pelvis y los huesos largos. Específicamente, la columna torácica y el hueso frontal dentro del cráneo son los más afectados en los niños. Por otro lado, la columna cervical y el hueso de la mandíbula son los principales puntos de lesiones del EG en adultos. Los síntomas de EG incluyen rigidez, dolor local, edema de los tejidos circundantes, cambio de postura y muchos otros, según el hueso afectado. [1]
El EG pulmonar es aún menos común. Su prevalencia no ha sido publicada, sin embargo, el EG pulmonar ya fue diagnosticado en aproximadamente el 5% de todas las muestras bióticas pulmonares. Tal condición puede ser asintomática, pero también puede ocurrir tos no productiva, disnea, dolor torácico, fatiga y neumotórax espontáneo. [1] Se asocia un mayor riesgo de EG pulmonar con el tabaquismo. [5]
Las opciones de diagnóstico de EG comprenden rayos X , CT y MR . El examen histopatológico de la muestra bióptica se centra en la presencia de CL mononucleares con surcos nucleares prominentes (núcleos en forma de granos de café) con adición de eosinófilos. Dicho examen también utiliza la tinción de CD1 y CD207 (Langerin). [6] El examen de microscopía electrónica de la muestra se basa en la detección de gránulos de Birbeck , inclusión específica en forma de "raqueta de tenis" dentro del citoplasma de las CL. [1]
Las lesiones únicas retroceden espontáneamente a menudo, especialmente en niños, por lo que se les hace un seguimiento a intervalos regulares. Los pacientes que sufren lesiones en la columna son inmovilizados para minimizar el dolor. Los casos más complicados con lesiones múltiples deben tratarse con corticosteroides , particularmente con una inyección intralesional de metilprednisolona . Los corticosteroides también representan una opción para el tratamiento de EG pulmonar. [1] El tratamiento quirúrgico incluye injerto óseo y fijación quirúrgica. En etapas avanzadas de la enfermedad, puede ser necesario un trasplante de pulmón. Los pacientes de alto riesgo con lesiones múltiples (huesos de riesgo para el SNC, pulmones) pueden someterse a quimioterapia. [7]
