La fibrillarina de ARNr 2'-O-metiltransferasa es una enzima que en humanos está codificada por el gen FBL . [5] [6] [7]
FBL | |||||||||||||||||||||||||
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Identificadores | |||||||||||||||||||||||||
Alias | FBL , FIB, FLRN, RNU3IP1, fibrillarina, Nop1 | ||||||||||||||||||||||||
Identificaciones externas | OMIM : 134795 MGI : 95486 HomoloGene : 1099 GeneCards : FBL | ||||||||||||||||||||||||
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Ortólogos | |||||||||||||||||||||||||
Especies | Humano | Ratón | |||||||||||||||||||||||
Entrez |
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Ensembl |
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UniProt |
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RefSeq (ARNm) |
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RefSeq (proteína) |
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Ubicación (UCSC) | Crónicas 19: 39,83 - 39,85 Mb | Crónicas 7: 28,17 - 28,18 Mb | |||||||||||||||||||||||
Búsqueda en PubMed | [3] | [4] | |||||||||||||||||||||||
Wikidata | |||||||||||||||||||||||||
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Fibrillarina | ||||||||
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Identificadores | ||||||||
Símbolo | Fibrillarina | |||||||
Pfam | PF01269 | |||||||
Clan pfam | CL0063 | |||||||
InterPro | IPR000692 | |||||||
PROSITE | PDOC00489 | |||||||
SCOP2 | 1fbn / SCOPe / SUPFAM | |||||||
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Función
Este producto génico es un componente de una partícula de ribonucleoproteína nuclear pequeña nucleolar (snRNP) que se cree que participa en el primer paso en el procesamiento del ARN prerribosómico (r). Se asocia con los ARN nucleolares pequeños U3 , U8 y U13 y se localiza en el componente fibrilar denso (DFC) del nucleolo . La proteína codificada contiene un dominio repetitivo N-terminal que es rico en residuos de glicina y arginina, como fibrilarinas en otras especies. Su región central se asemeja a un dominio de unión a ARN y contiene una secuencia consenso de RNP. Los antisueros de aproximadamente el 8% de los seres humanos con la enfermedad autoinmune esclerodermia reconocen la fibrillarina. [7]
La fibrillarina es un componente de varias ribonucleoproteínas, incluida una ribonucleoproteína nuclear pequeña nucleolar ( SnRNP ) y una de las dos clases de ribonucleoproteínas nucleolares pequeñas (snoRNP). Los snRNA funcionan en el empalme de ARN, mientras que los snoRNP funcionan en el procesamiento del ARN ribosómico .
La fibrillarina está asociada con los ARN nucleares pequeños U3, U8 y U13 en mamíferos y es similar a la proteína de levadura NOP1. La fibrillarina tiene una secuencia bien conservada de alrededor de 320 aminoácidos y contiene 3 dominios, una región N-terminal rica en Gly / Arg; un dominio central que se asemeja a otras proteínas de unión a ARN y que contiene una secuencia consenso similar a RNP-2; y un dominio de hélice alfa C-terminal. En varias arqueas se ha encontrado una proteína de procesamiento de pre-ARNr relacionada evolutivamente, que carece del dominio rico en Gly / Arg.
Un estudio de Schultz et al. indicaron que la proteína de 15,5 kDa de unión al giro K (llamada Snu13 en levadura) interactúa con las proteínas de espliceosoma hPRP31, hPRP3, hPRP4, CYPH y las ribonucleoproteínas nucleolares pequeñas NOP56 , NOP58 y fibrillarina. La proteína de 15,5 kDa tiene similitud de secuencia con otras proteínas de unión a ARN como las proteínas ribosómicas S12, L7a y L30 y la proteína snoRNP NHP2 . El snRNP U4 / U6 contiene proteína de 15,5 kDa. [8] La proteína de 15,5 kDa también existe en un complejo de ribonucleoproteína que se une al motivo de la caja B / C de U3. La proteína de 15,5 kDa también existe como una de las cuatro proteínas centrales de la ribonucleoproteína nucleolar pequeña C / D que media la metilación de los ARN prerribosómicos.
Se ha revisado la evidencia estructural que apoya la idea de que la fibrillarina es la metiltransferasa snoRNA . [9]
Interacciones
Se ha demostrado que la fibrillarina interactúa con DDX5 [10] y SMN1 . [11]
Referencias
- ^ a b c ENSG00000280548 GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000105202, ENSG00000280548 - Ensembl , mayo de 2017
- ^ a b c GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000046865 - Ensembl , mayo de 2017
- ^ "Referencia humana de PubMed:" . Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
- ^ "Referencia de PubMed del ratón:" . Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
- ^ Aris JP, Blobel G (febrero de 1991). "Clonación y secuenciación de ADNc de fibrillarina humana, una proteína nucleolar conservada reconocida por antisueros autoinmunes" . Actas de la Academia Nacional de Ciencias de los Estados Unidos de América . 88 (3): 931–5. Código Bibliográfico : 1991PNAS ... 88..931A . doi : 10.1073 / pnas.88.3.931 . PMC 50928 . PMID 1846968 .
- ^ Jansen RP, Hurt EC, Kern H, Lehtonen H, Carmo-Fonseca M, Lapeyre B, Tollervey D (mayo de 1991). "Conservación evolutiva de la proteína nucleolar humana fibrillarina y su expresión funcional en levadura" . The Journal of Cell Biology . 113 (4): 715–29. doi : 10.1083 / jcb.113.4.715 . PMC 2288999 . PMID 2026646 .
- ^ a b "Entrez Gene: FBL fibrillarin" .
- ^ Los contactos proteína-proteína y proteína-ARN contribuyen a la asamblea mediada por 15.5K del snRNP U4 / U6 y los snoRNPs Box C / D por Annemarie Schultz, Stephanie Nottrott, Nicholas James Watkins y Reinhard Lührmann en Molecular and Cellular Biology ( 2006) Volumen 26, páginas 5146–5154.
- ^ La estructura y función de pequeñas ribonucleoproteínas nucleolares por Steve L. Reichow, Tomoko Hamma, Adrian R. Ferré-D'Amaré y Gabriele Varani en Nucleic Acids Research (2007) Volumen 35, páginas 1452-1464.
- ^ Nicol SM, Causevic M, Prescott AR, Fuller-Pace FV (junio de 2000). "La helicasa p68 de ARN de la caja DEAD nuclear interactúa con la proteína nucleolar fibrillarina y se colocaliza específicamente en los nucléolos nacientes durante la telofase". Investigación celular experimental . 257 (2): 272–80. doi : 10.1006 / excr.2000.4886 . PMID 10837141 .
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Otras lecturas
- Baserga SJ, Yang XD, Steitz JA (septiembre de 1991). "Se requiere una secuencia de Caja C intacta en el ARNrn U3 para la unión de fibrillarina, la proteína común a la familia principal de snRNP nucleolares" . El diario EMBO . 10 (9): 2645–51. doi : 10.1002 / j.1460-2075.1991.tb07807.x . PMC 452965 . PMID 1714385 .
- Okano Y, Steen VD, Medsger TA (enero de 1992). "Autoanticuerpo contra ribonucleoproteína nucleolar U3 (fibrillarina) en pacientes con esclerosis sistémica" . Artritis y reumatismo . 35 (1): 95–100. doi : 10.1002 / art.1780350114 . PMID 1731817 .
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