Un disgerminoma es un tipo de tumor de células germinales ; [1] por lo general es maligno y generalmente ocurre en el ovario .
Disgerminoma | |
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Micrografía de un disgerminoma, tinción H&E. | |
Especialidad | Oncología , ginecología |
Un tumor de idéntica histología pero que no se presenta en el ovario puede describirse con un nombre alternativo: seminoma en el testículo [2] o germinoma en el sistema nervioso central u otras partes del cuerpo.
El disgerminoma representa menos del 1% de los tumores de ovario en general. El disgerminoma suele aparecer en la adolescencia y en los primeros años de la vida adulta; aproximadamente el 5% ocurre en niños prepúberes. El disgerminoma es extremadamente raro después de los 50 años. El disgerminoma se presenta en ambos ovarios en el 10% de las pacientes y, en otro 10%, hay un tumor microscópico en el otro ovario.
Las gónadas anormales (debido a disgenesia gonadal y síndrome de insensibilidad a los andrógenos ) tienen un alto riesgo [3] de desarrollar un disgerminoma. La mayoría de los disgerminomas se asocian con deshidrogenasa láctica (LDH) sérica elevada , que a veces se utiliza como marcador tumoral .
Signos y síntomas
Están excepcionalmente asociados con la hipercalcemia. En el examen macroscópico, los disgerminomas se presentan con una superficie externa lisa, bosselada (nudosa) y son blandos, carnosos y de color crema, gris, rosado o tostado cuando se cortan. El examen microscópico generalmente revela células uniformes que se asemejan a las células germinales primordiales. Típicamente, el estroma contiene linfocitos y aproximadamente 20% de los pacientes tienen sarcoide-como granulomas . Las metástasis se presentan con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos .
Diagnóstico
Los marcadores tumorales de LDH están elevados en el 95% de los casos.
Disgerminoma caracterizado por células uniformes separadas por tabiques fibrosos con linfocitos, tinción H&E .
Vista a bajo aumento de un disgerminoma que se infiltra en la pared colónica, tinción H&E .
Tratamiento
Los disgerminomas, al igual que otros tumores seminomatosos de células germinales, son muy sensibles tanto a la quimioterapia como a la radioterapia . Por esta razón, con el tratamiento, las posibilidades de supervivencia a largo plazo de los pacientes, incluso de curación, son excelentes. [4] Se están evaluando tratamientos dirigidos para los disgerminomas que no responden a la quimioterapia. [5]
Referencias
- ^ Behtash N, Karimi Zarchi M (2007). "Disgerminoma en tres pacientes con síndrome de Swyer" . World J Surg Oncol . 5 (1): 71. doi : 10.1186 / 1477-7819-5-71 . PMC 1934908 . PMID 17587461 .
- ^ " disgerminoma " en el Diccionario médico de Dorland
- ^ Libro de texto de Nelson de pediatría, 18ª ed. Capítulo 553. Pregunta 11, Problemas ginecológicos de la infancia
- ^ Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A .; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximiliano; Roman, Lynda D .; Sood, Anil K .; Gershenson, David M. (29 de mayo de 2020). "Vías moleculares y terapias dirigidas para tumores malignos de células germinativas de ovario y tumores del estroma del cordón sexual: una revisión contemporánea" . Cánceres . 12 (6). doi : 10.3390 / cancers12061398 . ISSN 2072-6694 . PMID 32485873 .
- ^ Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A .; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximiliano; Roman, Lynda D .; Sood, Anil K .; Gershenson, David M. (29 de mayo de 2020). "Vías moleculares y terapias dirigidas para tumores malignos de células germinativas de ovario y tumores del estroma del cordón sexual: una revisión contemporánea" . Cánceres . 12 (6). doi : 10.3390 / cancers12061398 . ISSN 2072-6694 . PMID 32485873 .
enlaces externos
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