La glicina descarboxilasa también conocida como proteína P del sistema de escisión de glicina o glicina deshidrogenasa es una enzima que en los seres humanos está codificada por el gen GLDC . [5] [6] [7]
GLDC | |||||||||||||||||||||||||
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Identificadores | |||||||||||||||||||||||||
Alias | GLDC , GCE, GCSP, HYGN1, glicina deshidrogenasa, glicina descarboxilasa | ||||||||||||||||||||||||
Identificaciones externas | OMIM : 238300 MGI : 1341155 HomoloGene : 141 GeneCards : GLDC | ||||||||||||||||||||||||
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Ortólogos | |||||||||||||||||||||||||
Especies | Humano | Ratón | |||||||||||||||||||||||
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Ubicación (UCSC) | Crónicas 9: 6,53 - 6,65 Mb | 19: 30,1 - 30,18 Mb | |||||||||||||||||||||||
Búsqueda en PubMed | [3] | [4] | |||||||||||||||||||||||
Wikidata | |||||||||||||||||||||||||
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descarboxilasa de glicina | ||||||||
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Identificadores | ||||||||
CE no. | 1.4.4.2 | |||||||
No CAS. | 37259-67-9 | |||||||
Bases de datos | ||||||||
IntEnz | Vista IntEnz | |||||||
BRENDA | Entrada BRENDA | |||||||
FÁCIL | NiceZyme vista | |||||||
KEGG | Entrada KEGG | |||||||
MetaCyc | camino metabólico | |||||||
PRIAM | perfil | |||||||
Estructuras PDB | RCSB PDB PDBe PDBsum | |||||||
Ontología de genes | AmiGO / QuickGO | |||||||
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Reacción
La descarboxilasa de glicina ( EC 1.4.4.2 ) es una enzima que cataliza la siguiente reacción química :
- glicina + H-proteína-lipoilisina H-proteína-S-aminometildihidrolipoilisina + CO 2
Así, los dos sustratos de esta enzima son la glicina y la proteína H-lipoilisina, mientras que sus dos productos son la proteína H-S-aminometildihidrolipoilisina y el CO 2 .
Esta enzima pertenece a la familia de las oxidorreductasas , concretamente las que actúan sobre el grupo de donantes CH-NH2 con un disulfuro como aceptor. Esta enzima participa en el metabolismo de la glicina, la serina y la treonina. Emplea un cofactor , fosfato de piridoxal .
Función
La glicina descarboxilasa es la proteína P del sistema de escisión de la glicina en eucariotas . El sistema de escisión de la glicina cataliza la degradación de la glicina. La proteína P se une al grupo alfa-amino de la glicina a través de su cofactor de fosfato piridoxal . Se libera dióxido de carbono y el resto de metilamina restante se transfiere luego al cofactor de lipoamida de la proteína H.
La degradación de la glicina se produce por el sistema de escisión de la glicina, que se compone de cuatro componentes proteicos mitocondriales: proteína P (una glicina descarboxilasa dependiente de piridoxal fosfato), proteína H (una proteína que contiene ácido lipoico), proteína T (un tetrahidrofolato). que requiere enzima) y proteína L (una lipoamida deshidrogenasa). [7]
Significación clínica
La encefalopatía por glicina se debe a defectos en GLDC o AMT del sistema de escisión de glicina. [7]
Referencias
- ^ a b c GRCh38: Lanzamiento de Ensembl 89: ENSG00000178445 - Ensembl , mayo de 2017
- ^ a b c GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000024827 - Ensembl , mayo de 2017
- ^ "Referencia humana de PubMed:" . Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
- ^ "Referencia de PubMed del ratón:" . Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
- ^ Kume A, Koyata H, Sakakibara T, Ishiguro Y, Kure S, Hiraga K (marzo de 1991). "El sistema de escisión de la glicina. Clonación molecular de los ADNc de descarboxilasa de glicina humana y de pollo y algunas características implicadas en las estructuras proteicas deducidas". J Biol Chem . 266 (5): 3323–9. PMID 1993704 .
- ^ Kure S, Narisawa K, Tada K (marzo de 1991). "Análisis estructural y de expresión de ARNm normal y mutante que codifica glicina descarboxilasa: la deleción de tres bases en el ARNm provoca hiperglicinemia no cetósica". Biochem Biophys Res Commun . 174 (3): 1176–82. doi : 10.1016 / 0006-291X (91) 91545-N . PMID 1996985 .
- ^ a b c "Entrez Gene: GLDC glicina deshidrogenasa (descarboxilante)" .
Otras lecturas
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- Perham RN (2000). "Brazos oscilantes y dominios oscilantes en enzimas multifuncionales: máquinas catalíticas para reacciones de varios pasos". Annu. Rev. Biochem . 69 : 961–1004. doi : 10.1146 / annurev.biochem.69.1.961 . PMID 10966480 .
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