La glicoproteína Ib ( GPIb ), también conocida como CD42, [1] es un componente del complejo GPIb-V-IX en las plaquetas . El complejo GPIb-V-IX se une al factor de von Willebrand , lo que permite la adhesión plaquetaria y la formación de tapones plaquetarios en los sitios de lesión vascular.
Es deficiente en el síndrome de Bernard-Soulier . Una mutación de ganancia de función causa la enfermedad de von Willebrand de tipo plaquetario . [2]
Se pueden producir autoanticuerpos contra Ib / IX en la púrpura trombocitopénica inmunitaria . [3]
Los componentes incluyen GP1BA y GP1BB .
Forma un complejo con la glicoproteína IX .
Referencias
- ^ Bode AP, Read MS, Reddick RL (febrero de 1999). "Activación y adherencia de plaquetas humanas liofilizadas sobre tiras de vasos caninos en la cámara de perfusión de Baumgartner". J. Lab. Clin. Med . 133 (2): 200-11. doi : 10.1016 / S0022-2143 (99) 90013-6 . PMID 9989772 .
- ^ McPherson & Pincus: Diagnóstico clínico y manejo de Henry por métodos de laboratorio , 21ª ed., Págs. 760-2 (WB Saunders, 2006).
- ^ McMillan R (octubre de 2007). "La patogenia de la púrpura trombocitopénica inmune crónica". Semin. Hematol . 44 (4 Suppl 5): S3 – S11. doi : 10.1053 / j.seminhematol.2007.11.002 . PMID 18096470 .
enlaces externos
- Glicoproteína + Ib en los encabezados de temas médicos (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .