| Tumor de células granulares | |
|---|---|
 | |
| Tumor de 2 cm presentado como una masa en la pared abdominal en una mujer de mediana edad | |
| Especialidad | Oncología  |
_skin.jpg/440px-Granular_cell_tumor_(3)_skin.jpg)
El tumor de células granulares es un tumor que puede desarrollarse en cualquier piel o superficie mucosa, pero ocurre en la lengua el 40% de las veces.
También se conoce como el tumor de Abrikossoff , [1] mioblastoma de células granulares , [1] tumor de la vaina del nervio de células granulares , [1] y schwannoma de células granulares . [1] ) Los tumores de células granulares (TCG) afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres. [2]
Patología
Los tumores de células granulares se derivan del tejido neural, como puede demostrarse mediante inmunohistoquímica y evidencia ultraestructural utilizando microscopía electrónica . Estas lesiones consisten característicamente en células poligonales con núcleos blandos, abundante citoplasma y finos gránulos citoplasmáticos eosinófilos. Las células tumorales se tiñen positivamente para S-100 ya que son de origen celular de Schwann. Existen versiones tanto malignas como benignas del tumor, donde los tumores malignos se caracterizan histológicamente por características tales como huso, altas proporciones de núcleo a citoplasma, pleomorfismo y necrosis. [3]
Se pueden observar múltiples tumores de células granulares en el contexto del síndrome LEOPARD , debido a una mutación en el gen PTPN11 . [4]
Estos tumores, en ocasiones, pueden parecer similares a las neoplasias de origen renal (relacionadas con los riñones) u otras neoplasias de tejidos blandos.
Tratamiento
El método principal de tratamiento es quirúrgico, no médico. La radiación y la quimioterapia no son necesarias para las lesiones benignas y no son efectivas para las lesiones malignas.
Los tumores benignos de células granulares tienen una tasa de recurrencia del 2% al 8% cuando los márgenes de resección se consideran libres de infiltración tumoral. Cuando los márgenes de resección de un tumor benigno de células granulares son positivos para la infiltración tumoral, la tasa de recurrencia aumenta al 20%. Las lesiones malignas son agresivas y difíciles de erradicar con cirugía y tienen una tasa de recurrencia del 32%.
Epidemiología
Los tumores de células granulares pueden afectar todas las partes del cuerpo; sin embargo, las áreas de la cabeza y el cuello se ven afectadas entre el 45% y el 65% de las veces. De los casos de cabeza y cuello, el 70% de las lesiones se localizan intraoralmente ( lengua , mucosa oral , paladar duro ). La siguiente ubicación más común en la que se encuentran las lesiones en el área de la cabeza y el cuello es la laringe (10%). [5] Los tumores de células granulares también se encuentran en los órganos internos, particularmente en el tracto aerodigestivo superior. Los tumores de células granulares vaginales son generalmente raros. [6]
Los tumores de células granulares mamarias surgen del estroma mamario intralobulillar y ocurren dentro de la distribución de las ramas cutáneas del nervio supraclavicular . A medida que siguen la inervación de la piel, pueden mostrar cambios en la piel como contracción o encogimiento. A diferencia de los cánceres de mama tradicionales , los tumores de células glandulares se encuentran principalmente en el cuadrante superior interno de la mama. [7] Pueden diagnosticarse erróneamente como un carcinoma ductal invasivo mediante ecografía y mamografía , por lo que es necesario considerar un diagnóstico de carcinoma ductal invasivo .
La presentación habitual es de un comportamiento de crecimiento lento, formando una acumulación poligonal de lisosomas secundarios en el citoplasma . Los tumores de células granulares suelen ser solitarios y rara vez miden más de tres centímetros. Sin embargo, el crecimiento proliferativo y el desarrollo de una úlcera indican una posible malignidad, ya que este tipo de tumor puede ser benigno o maligno . La malignidad es rara y constituye solo el 2% de todos los tumores de células granulares. [8]
Ver también
Referencias
- ↑ a b c d Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. págs. 1796, 1804. ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ^ "Tumor de células granulares | Centro de información de enfermedades genéticas y raras (GARD) - un programa NCATS" . Centro de información sobre genética y enfermedades raras . Consultado el 17 de abril de 2018 .
- ^ Neelon, D .; Lannan, F .; Childs, J. (enero de 2020). "Tumor de células granulares". StatPearls . PMID 33085297 .
- ^ Schrader, KA .; Nelson, TN .; De Luca, A .; Huntsman, DG .; McGillivray, BC. (Febrero de 2009). "Los tumores de células granulares múltiples son una característica asociada del síndrome LEOPARD causado por una mutación en PTPN11". Clin Genet . 75 (2): 185–9. doi : 10.1111 / j.1399-0004.2008.01100.x . PMID 19054014 .
- ^ Kahn, Michael A. Patología oral y maxilofacial básica. Volumen 1. 2001.
- ^ Obstetricia y ginecología de Danforth . Gibbs, Ronald S., 1943-, Danforth, David N. (David Newton), 1912-1990. (10ª ed.). Filadelfia: Lippincott Williams y Wilkins. 2008. ISBN 9780781769372. OCLC 187289377 .CS1 maint: otros ( enlace )
- ^ Aoyama, K., Kamio, T., Hirano, A. et al. Tumores de células granulares: un informe de seis casos. World J Surg Onc. Septiembre de 2012; 10 (204)
- ^ Fanburg-Smith JC, Meis-Kindblom JM, et al. Tumor maligno de células granulares de tejidos blandos: criterios diagnósticos y correlación clínico-patológica. Am J Surg Pathol. Julio de 1998; 22 (7): 779-94.
Enlaces externos
| Clasificación | D
|
|---|
