El síndrome de Guillain-Barré ( GBS ) es una debilidad muscular de aparición rápida causada por el daño del sistema inmunológico al sistema nervioso periférico . [2] Por lo general, ambos lados del cuerpo están involucrados y los síntomas iniciales son cambios en la sensación o dolor a menudo en la espalda junto con debilidad muscular, que comienza en los pies y las manos, y a menudo se extiende a los brazos y la parte superior del cuerpo. [2] Los síntomas pueden desarrollarse en el transcurso de horas a algunas semanas. [2] Durante la fase aguda, el trastorno puede poner en peligro la vida, y alrededor del 15% de las personas desarrollan debilidad de los músculos respiratorios y, por lo tanto, requieren ventilación mecánica.. [1] Algunos se ven afectados por cambios en la función del sistema nervioso autónomo , que pueden provocar anomalías peligrosas en la frecuencia cardíaca y la presión arterial . [2]
Síndrome de Guillain-Barré (GBS) | |
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Otros nombres | Síndrome de Guillain-Barré-Strohl, parálisis de Landry, polineuritis posinfecciosa [1] |
Pronunciación |
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Especialidad | Neurología |
Síntomas | Debilidad muscular que comienza en los pies y las manos, generalmente ascendente [2] |
Complicaciones | Dificultades respiratorias, problemas cardíacos y de presión arterial [1] [2] |
Inicio habitual | Rápido (horas a semanas) [2] |
Causas | Desconocido [2] |
Método de diagnóstico | Basado en síntomas, estudios de conducción nerviosa , punción lumbar [2] |
Tratamiento | Cuidados de apoyo , inmunoglobulina intravenosa , plasmaféresis |
Pronóstico | Semanas a años para la recuperación [2] |
Frecuencia | 2 por cada 100.000 habitantes por año [2] [3] |
Fallecidos | 7,5% de los afectados [1] |
Aunque se desconoce la causa, el mecanismo subyacente involucra un trastorno autoinmune en el cual el sistema inmunológico del cuerpo ataca por error los nervios periféricos y daña su aislamiento de mielina . [2] A veces, esta disfunción inmunológica es provocada por una infección o, con menos frecuencia, por una cirugía y, en raras ocasiones, por una vacuna . [1] [2] El diagnóstico generalmente se basa en los signos y síntomas mediante la exclusión de causas alternativas y está respaldado por pruebas como estudios de conducción nerviosa y examen del líquido cefalorraquídeo . [2] Hay varios subtipos basados en las áreas de debilidad, los resultados de los estudios de conducción nerviosa y la presencia de ciertos anticuerpos . [4] Se clasifica como polineuropatía aguda . [1]
En aquellos con debilidad severa, el tratamiento inmediato con inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis , junto con cuidados de apoyo, conducirá a una buena recuperación en la mayoría de las personas. [2] La recuperación puede llevar de semanas a años, y alrededor de un tercio tiene alguna debilidad permanente. [2] A nivel mundial, la muerte se produce en aproximadamente el 7,5% de los afectados. [1] El síndrome de Guillain-Barré es poco común, con uno o dos casos por cada 100.000 personas cada año. [2] [3] Ambos sexos y todas las partes del mundo tienen tasas similares de enfermedad. [1] [2]
El síndrome lleva el nombre de los neurólogos franceses Georges Guillain y Jean Alexandre Barré , quienes, junto con el médico francés André Strohl , describieron la afección en 1916. [5] [6]
Signos y síntomas
Los primeros síntomas del síndrome de Guillain-Barré son entumecimiento, hormigueo y dolor, solos o en combinación. A esto le sigue la debilidad de las piernas y los brazos que afecta a ambos lados por igual y empeora con el tiempo. [7] [8] La debilidad puede tardar de medio día a más de dos semanas en alcanzar la gravedad máxima y luego se estabiliza. [8] En una de cada cinco personas, la debilidad continúa progresando hasta por cuatro semanas. [4] Los músculos del cuello también pueden verse afectados y aproximadamente la mitad experimentan afectación de los nervios craneales que irrigan la cabeza y la cara; esto puede provocar debilidad de los músculos de la cara , dificultad para tragar y, a veces, debilidad de los músculos oculares . [4] En el 8%, la debilidad afecta solo a las piernas (paraplejía o paraparesia). [4] La afectación de los músculos que controlan la vejiga y el ano es inusual. [8] En total, alrededor de un tercio de las personas con síndrome de Guillain-Barré continúan caminando. [4] Una vez que la debilidad ha dejado de progresar, persiste a un nivel estable ("fase de meseta") antes de que ocurra la mejoría. La fase de meseta puede durar entre dos días y seis meses, pero la duración más común es una semana. [4] Los síntomas relacionados con el dolor afectan a más de la mitad e incluyen dolor de espalda , hormigueo doloroso, dolor muscular y dolor en la cabeza y el cuello relacionado con la irritación del revestimiento del cerebro . [4]
Muchas personas con síndrome de Guillain-Barré han experimentado los signos y síntomas de una infección en las 3 a 6 semanas antes de la aparición de los síntomas neurológicos. Esto puede consistir en una infección del tracto respiratorio superior (rinitis, dolor de garganta) o diarrea . [8]
En los niños, especialmente en los menores de seis años, el diagnóstico puede ser difícil y la afección a menudo se confunde inicialmente (a veces hasta dos semanas) con otras causas de dolores y dificultad para caminar, como infecciones virales [4] o de huesos. y problemas articulares. [9]
En el examen neurológico , los rasgos característicos son la fuerza reducida de los músculos y los reflejos tendinosos reducidos o ausentes ( hipo o arreflexia , respectivamente). Sin embargo, una pequeña proporción tiene reflejos normales en las extremidades afectadas antes de desarrollar arreflexia y algunos pueden tener reflejos exagerados. [4] En la variante de Miller Fisher del síndrome de Guillain-Barré (ver más abajo), se puede encontrar una tríada de debilidad de los músculos oculares , anomalías en la coordinación y ausencia de reflejos. [8] El nivel de conciencia normalmente no se ve afectado en el síndrome de Guillain-Barré, pero el subtipo de encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff puede presentar somnolencia, somnolencia o coma. [5] [10]
Insuficiencia respiratoria
Una cuarta parte de todas las personas con síndrome de Guillain-Barré desarrollan debilidad de los músculos respiratorios que conducen a insuficiencia respiratoria , incapacidad para respirar adecuadamente para mantener niveles saludables de oxígeno y / o dióxido de carbono en la sangre. [4] [8] [11] Este escenario potencialmente mortal se complica por otros problemas médicos como neumonía , infecciones graves , coágulos de sangre en los pulmones y sangrado en el tracto digestivo en el 60% de los que requieren ventilación artificial. [8]
Disfunción autonómica
El sistema nervioso autónomo o involuntario , que participa en el control de funciones corporales como la frecuencia cardíaca y la presión arterial , se ve afectado en dos tercios de las personas con síndrome de Guillain-Barré, pero el impacto es variable. [4] El veinte por ciento puede experimentar fluctuaciones graves de la presión arterial e irregularidades en los latidos del corazón , a veces hasta el punto en que el latido del corazón se detiene y requiere un tratamiento con marcapasos . [8] Otros problemas asociados son anomalías en la transpiración y cambios en la reactividad de las pupilas . [5] La afectación del sistema nervioso autónomo puede afectar incluso a aquellos que no tienen debilidad muscular grave. [5]
Causas
Inicio de la infección
Dos tercios de las personas con síndrome de Guillain-Barré han experimentado una infección antes de la aparición de la afección. Más comúnmente, estos son episodios de gastroenteritis o una infección del tracto respiratorio . En muchos casos, se puede confirmar la naturaleza exacta de la infección. [4] Aproximadamente el 30% de los casos son provocados por la bacteria Campylobacter jejuni , que causa diarrea. Otro 10% es atribuible al citomegalovirus (CMV, HHV-5). A pesar de esto, sólo unas pocas personas con infecciones por Campylobacter o CMV desarrollan el síndrome de Guillain-Barré (0,25 a 0,65 por 1000 y 0,6 a 2,2 por 1000 episodios, respectivamente). [8] La cepa de Campylobacter involucrada puede determinar el riesgo de SGB; diferentes formas de las bacterias tienen diferentes lipopolisacáridos en su superficie, y algunas pueden inducir enfermedades (ver más abajo) mientras que otras no. [4]
Los vínculos entre otras infecciones y el GBS son menos seguros. Otros dos virus del herpes ( virus de Epstein-Barr / HHV-4 y virus de varicela zóster / HHV-3) y la bacteria Mycoplasma pneumoniae se han asociado con GBS. [8] Se sabe que el SGB ocurre después de la influenza y se ha demostrado que la vacunación contra la influenza está asociada con un riesgo reducido. [12] Las infecciones por flavivirales tropicales, la fiebre del dengue y el virus del Zika también se han asociado con episodios de GBS. [13] [14] Se ha descubierto que la infección previa por el virus de la hepatitis E es más común en personas con GBS. [4] [6]
También se ha informado de GBS en asociación con COVID-19 y puede ser una posible complicación neurológica de la enfermedad. [15] [16] [17]
Inicio de la vacuna
Una mayor incidencia del síndrome de Guillain-Barré siguió a la vacunación contra la influenza que siguió al brote de influenza porcina de 1976 (H1N1 A / NJ / 76); 8,8 casos por millón (0,0088 por 1000) receptores lo desarrollaron como una complicación. [18] Se produjeron casos de SGB en 362 pacientes durante las 6 semanas posteriores a la vacunación contra la influenza de 45 millones de personas, un aumento de 8.8 veces sobre las tasas normales. [19] El SGB de 1976 inducido por la vacunación contra la influenza porcina fue un caso atípico; Se han observado pequeños aumentos en la incidencia en campañas de vacunación posteriores, pero no en la misma medida. [18] La vacuna contra la gripe pandémica de 2009 contra el virus de la gripe porcina pandémica H1N1 / PDM09 no provocó un aumento significativo de casos. De hecho, "los estudios encontraron un pequeño aumento de aproximadamente 1 caso por millón de vacunas por encima de la tasa de referencia, que es similar a la observada después de la administración de vacunas contra la influenza estacional durante los últimos años". [8] Los beneficios para la población en su conjunto de la vacunación en la prevención de la influenza superan los pequeños riesgos para los individuos de ese grupo de SGB después de la vacunación. [20] La infección natural por influenza es un factor de riesgo más fuerte para el desarrollo de GBS que la vacunación contra la influenza y la vacuna redujo el riesgo de GBS en general al reducir el riesgo de contraer influenza. [21]
En los Estados Unidos, el GBS después de la vacunación contra la influenza estacional aparece en la tabla de lesiones por vacuna del gobierno federal , [22] y la compensación puede estar disponible a través del Programa Nacional de Compensación por Lesiones por Vacunas . [23]
Mecanismo
Neurona |
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Dendrita Soma Axon Núcleo Nodo de Ranvier terminal del axón Celda de Schwann Vaina de mielina |
La disfunción nerviosa en el síndrome de Guillain-Barré es causada por un ataque inmunológico a las células nerviosas del sistema nervioso periférico y sus estructuras de soporte. Las células nerviosas tienen su cuerpo (el soma) en la médula espinal y una proyección larga (el axón ) que transporta los impulsos nerviosos eléctricos a la unión neuromuscular , donde el impulso se transfiere al músculo. Los axones están envueltos en una vaina de células de Schwann que contienen mielina . Entre las células de Schwann hay espacios ( nodos de Ranvier ) donde se expone el axón. [8] Los diferentes tipos de síndrome de Guillain-Barré presentan diferentes tipos de ataque inmunológico. La variante desmielinizante (AIDP, ver más abajo) presenta daño a la vaina de mielina por los glóbulos blancos ( linfocitos T y macrófagos ); este proceso está precedido por la activación de un grupo de proteínas sanguíneas conocidas como complemento . Por el contrario, la variante axonal está mediada por anticuerpos IgG y el complemento contra la membrana celular que recubre el axón sin afectación directa de los linfocitos. [8]
Se han informado varios anticuerpos dirigidos a las células nerviosas en el síndrome de Guillain-Barré. En el subtipo axonal, se ha demostrado que estos anticuerpos se unen a los gangliósidos , un grupo de sustancias que se encuentran en los nervios periféricos. Un gangliósido es una molécula que consta de ceramida unida a un pequeño grupo de azúcares de tipo hexosa y que contiene varios grupos de ácido N -acetilneuramínico . Los cuatro gangliósidos clave contra los que se han descrito anticuerpos son GM1 , GD1a, GT1a y GQ1b, con diferentes anticuerpos anti-gangliósidos asociados con características particulares; por ejemplo, los anticuerpos GQ1b se han relacionado con la variante de Miller Fisher GBS y formas relacionadas, incluida la encefalitis de Bickerstaff. [8] La producción de estos anticuerpos después de una infección probablemente sea el resultado de un mimetismo molecular , donde el sistema inmunológico está reaccionando a sustancias microbianas, pero los anticuerpos resultantes también reaccionan con sustancias que se encuentran naturalmente en el cuerpo. [8] [24] Después de una infección por Campylobacter , el cuerpo produce anticuerpos de la clase IgA ; sólo una pequeña proporción de personas también produce anticuerpos IgG contra sustancias bacterianas de la pared celular (por ejemplo, lipooligosacáridos ) que reaccionan de forma cruzada con los gangliósidos de las células nerviosas humanas. Actualmente no se sabe cómo este proceso escapa a la tolerancia central a los gangliósidos, que está destinado a suprimir la producción de anticuerpos contra las propias sustancias del cuerpo. [25] No todos los anticuerpos antigangliósidos causan enfermedad, y recientemente se ha sugerido que algunos anticuerpos se unen a más de un tipo de epítopo simultáneamente (unión heterodimérica) y que esto determina la respuesta. Además, el desarrollo de anticuerpos patógenos puede depender de la presencia de otras cepas de bacterias en el intestino. [25]
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré depende de hallazgos como el rápido desarrollo de parálisis muscular, ausencia de reflejos, ausencia de fiebre y ausencia de una causa probable. El análisis del líquido cefalorraquídeo (a través de una punción espinal lumbar ) y los estudios de conducción nerviosa son investigaciones de apoyo que se realizan comúnmente en el diagnóstico de GBS. [4] [6] [8] A menudo se realizan pruebas de anticuerpos antigangliósidos, pero su contribución al diagnóstico suele ser limitada. [4] Los análisis de sangre generalmente se realizan para excluir la posibilidad de otra causa de debilidad, como un nivel bajo de potasio en la sangre . [8] Un nivel anormalmente bajo de sodio en la sangre se encuentra a menudo en el síndrome de Guillain-Barré. Esto se ha atribuido a la secreción inadecuada de hormona antidiurética , lo que conduce a una retención relativa de agua. [26]
En muchos casos, la resonancia magnética de la médula espinal se realiza para distinguir entre el síndrome de Guillain-Barré y otras afecciones que causan debilidad en las extremidades, como la compresión de la médula espinal . [4] [8] Si una resonancia magnética muestra realce de las raíces nerviosas , esto puede ser indicativo de GBS. [4] En los niños, esta característica está presente en el 95% de las exploraciones, pero no es específica del síndrome de Guillain-Barré, por lo que también se necesita otra confirmación. [9]
Líquido cefalorraquídeo
El líquido cefalorraquídeo envuelve el cerebro y la columna vertebral, y la punción lumbar o punción lumbar es la extracción de una pequeña cantidad de líquido mediante una aguja que se inserta entre las vértebras lumbares . Los hallazgos característicos del síndrome de Guillain-Barré son un nivel elevado de proteínas, por lo general superior a 0,55 g / L, y menos de 10 glóbulos blancos por milímetro cúbico de líquido ("disociación albuminocitológica"). [27] Este patrón distingue el síndrome de Guillain-Barré de otras afecciones (como linfoma y poliomielitis ) en las que tanto el recuento de proteínas como de células están elevados . Se encuentran niveles elevados de proteína en el LCR en aproximadamente el 50% de los pacientes en los primeros 3 días después del inicio de la debilidad, que aumenta al 80% después de la primera semana. [4]
No se recomienda repetir la punción lumbar durante el curso de la enfermedad. Los niveles de proteína pueden aumentar después de la administración del tratamiento. [4]
Neurofisiología
La evaluación directa de la conducción nerviosa de los impulsos eléctricos puede excluir otras causas de debilidad muscular aguda, así como distinguir los diferentes tipos de síndrome de Guillain-Barré. Se pueden realizar estudios de electromiografía con aguja (EMG) y de conducción nerviosa . En las dos primeras semanas, es posible que estas investigaciones no muestren ninguna anomalía. [4] [20] No se requieren estudios de neurofisiología para el diagnóstico. [8]
Existen criterios formales para cada uno de los subtipos principales del síndrome de Guillain-Barré (AIDP y AMAN / AMSAN, ver más abajo), pero estos pueden clasificar erróneamente algunos casos (particularmente cuando hay falla de conducción reversible) y, por lo tanto, se han propuesto cambios en estos criterios. [28] A veces, las pruebas repetidas pueden ser útiles. [28]
Subtipos clínicos
Se reconocen varios subtipos del síndrome de Guillain-Barré. [4] [28] A pesar de esto, muchas personas tienen síntomas superpuestos que pueden dificultar la clasificación en casos individuales. [5] [29] Todos los tipos tienen formas parciales. Por ejemplo, algunas personas sólo experimentan problemas aislados de coordinación o movimientos oculares; se cree que son un subtipo del síndrome de Miller Fisher y tienen patrones de anticuerpos antigangliósidos similares. [10] [29]
Tipo [4] | Síntomas | Población afectada | Estudios de conducción nerviosa | Anticuerpos antigangliósidos |
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Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) | Síntomas sensoriales y debilidad muscular, a menudo con debilidad de pares craneales y afectación autonómica | Más común en Europa y América del Norte | Polineuropatía desmielinizante | Sin asociación clara |
Neuropatía axonal motora aguda (AMAN) | Debilidad muscular aislada sin síntomas sensoriales en menos del 10%; afectación de pares craneales poco frecuente | Rara en Europa y América del Norte, una proporción sustancial (30-65%) en Asia y América Central y del Sur; a veces llamado "síndrome paralítico chino" | Polineuropatía axonal, potencial de acción sensorial normal | GM1a / b, GD1a y GalNac-GD1a |
Neuropatía axonal sensorial y motora aguda (AMSAN) | Debilidad muscular severa similar a AMAN pero con pérdida sensorial | - | Polineuropatía axonal, potencial de acción sensorial reducido o ausente | GM1, GD1a |
Variante faríngea-cervical-braquial | Debilidad en particular de los músculos de la garganta y los músculos de la cara, el cuello y los hombros. | - | Neuropatía generalmente normal, a veces axonal en brazos | Mayormente GT1a, ocasionalmente GQ1b, rara vez GD1a |
Síndrome de Miller Fisher | Ataxia , debilidad de los músculos oculares, arreflexia pero generalmente sin debilidad de las extremidades | Esta variante ocurre con más frecuencia en hombres que en mujeres (proporción 2: 1). Los casos ocurren típicamente en la primavera y la edad promedio de aparición es de 43 años. [30] | Se detectan cambios generalmente normales, a veces discretos, en la conducción sensorial o en el reflejo H | GQ1b, GT1a |
Otras entidades de diagnóstico a menudo se incluyen en el espectro del síndrome de Guillain-Barré. La encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff (BBE), por ejemplo, es parte del grupo de afecciones que ahora se consideran formas del síndrome de Miller Fisher (síndrome de anticuerpos anti-GQ1b), [10] así como una afección relacionada denominada "hipersomnolencia atáxica aguda" [31 ] donde hay problemas de coordinación y somnolencia pero no se puede detectar debilidad muscular. [29] La BBE se caracteriza por la aparición rápida de oftalmoplejía, ataxia y alteración de la conciencia, y puede estar asociada con la ausencia o disminución de los reflejos tendinosos y también con el signo de Babinski . [29] El curso de la enfermedad suele ser monofásico, pero se han informado episodios recurrentes. Se han informado anomalías en la resonancia magnética en el tronco del encéfalo en el 11%. [10]
Si la pérdida sensorial aguda aislada puede considerarse una forma de síndrome de Guillain-Barré es un tema de controversia; esta es una ocurrencia rara en comparación con GBS con debilidad muscular pero sin síntomas sensoriales. [20]
Tratamiento
Inmunoterapia
La plasmaféresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IVIG) son los dos principales tratamientos de inmunoterapia para el GBS. La plasmaféresis intenta reducir el ataque del cuerpo al sistema nervioso filtrando los anticuerpos fuera del torrente sanguíneo. De manera similar, la administración de IVIG neutraliza los anticuerpos dañinos y la inflamación. Estos dos tratamientos son igualmente efectivos, pero una combinación de los dos no es significativamente mejor que uno solo. [32] La plasmaféresis acelera la recuperación cuando se usa dentro de las cuatro semanas posteriores al inicio de los síntomas. [33] La IgIV funciona tan bien como la plasmaféresis cuando se inicia dentro de las dos semanas posteriores al inicio de los síntomas y tiene menos complicaciones. [33] Por lo general, la IVIG se usa primero debido a su facilidad de administración y seguridad. Su uso no está exento de riesgos; ocasionalmente causa inflamación del hígado o, en casos raros, insuficiencia renal. [34] No se ha encontrado que los glucocorticoides por sí solos sean eficaces para acelerar la recuperación y podrían retrasar la recuperación. [35]
Insuficiencia respiratoria
La insuficiencia respiratoria puede requerir intubación de la tráquea y soporte respiratorio mediante ventilación mecánica , generalmente en una unidad de cuidados intensivos . La necesidad de soporte ventilatorio se puede anticipar mediante la medición de dos pruebas respiratorias basadas en espirometría : la capacidad vital forzada (FVC) y la fuerza inspiratoria negativa (NIF). Una FVC de menos de 15 ml por kilogramo de peso corporal o un NIF de menos de 60 cmH 2 O se consideran marcadores de insuficiencia respiratoria grave. [36]
Dolor
Si bien el dolor es común en personas con síndrome de Guillain-Barré, los estudios que comparan diferentes tipos de analgésicos son insuficientes para hacer una recomendación sobre cuál se debe usar. [37]
Rehabilitación
Tras la fase aguda, alrededor del 40% de las personas requieren una rehabilitación intensiva con la ayuda de un equipo multidisciplinario para centrarse en mejorar las actividades de la vida diaria (AVD). [38] Los estudios sobre el tema han sido limitados, pero es probable que la rehabilitación intensiva mejore los síntomas a largo plazo. [39] Los equipos pueden incluir fisioterapeutas , terapeutas ocupacionales , patólogos del habla y el lenguaje, trabajadores sociales , psicólogos , otros profesionales de la salud afines y enfermeras . El equipo generalmente trabaja bajo la supervisión de un neurólogo o médico rehabilitador que dirige los objetivos del tratamiento. [38]
Las intervenciones de fisioterapia incluyen entrenamiento de fuerza, resistencia y marcha con aumentos graduales en la movilidad, mantenimiento de la postura y alineación, así como función de las articulaciones. La terapia ocupacional tiene como objetivo mejorar la función diaria con las tareas domésticas y comunitarias, así como la conducción y el trabajo. Se pueden proporcionar modificaciones en el hogar, ayudas para la marcha, aparatos ortopédicos y férulas. [38] Es posible que se requiera información de patología del habla y el lenguaje en personas con problemas de habla y deglución, así como para apoyar la comunicación en aquellos que requieren apoyo respiratorio continuo (a menudo a través de una traqueotomía ). El equipo y los dietistas pueden brindar apoyo nutricional . Los psicólogos pueden brindar asesoramiento y apoyo. También pueden ser necesarias intervenciones psicológicas para la ansiedad, el miedo y la depresión. [38]
Pronóstico
El síndrome de Guillain-Barré puede provocar la muerte como resultado de muchas complicaciones: infecciones graves, coágulos de sangre y paro cardíaco probablemente debido a neuropatía autónoma. A pesar de la atención óptima, esto ocurre en aproximadamente el 5% de los casos. [8]
Existe una variación en la tasa y el alcance de la recuperación. [8] El pronóstico del síndrome de Guillain-Barré está determinado principalmente por la edad (los mayores de 40 años pueden tener un peor pronóstico) y por la gravedad de los síntomas después de dos semanas. Además, quienes experimentaron diarrea antes del inicio de la enfermedad tienen un peor pronóstico. [11] En el estudio de conducción nerviosa, la presencia de bloqueo de conducción predice un resultado más precario a los 6 meses. [11] En aquellos que han recibido inmunoglobulinas intravenosas, un aumento menor de IgG en la sangre dos semanas después de la administración se asocia con peores resultados de movilidad a los seis meses que aquellos cuyo nivel de IgG aumentó sustancialmente. [11] Si la enfermedad continúa progresando más allá de las cuatro semanas, o hay múltiples fluctuaciones en la gravedad (más de dos en ocho semanas), el diagnóstico puede ser polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica , que se trata de manera diferente. [4]
En los estudios de investigación, el resultado de un episodio del síndrome de Guillain-Barré se registra en una escala de 0 a 6, donde 0 denota completamente sano; 1 síntomas muy leves pero capaz de correr; 2 capaz de caminar pero no de correr; 3 que requieren un palo u otro soporte; 4 confinado a una cama o silla; 5 que requieren asistencia respiratoria a largo plazo; 6 muerte. [40]
La calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) después de un ataque de síndrome de Guillain-Barré puede verse significativamente afectada. Aproximadamente una quinta parte no puede caminar sin ayuda después de seis meses y muchos experimentan dolor crónico , fatiga y dificultad en el trabajo, la educación, los pasatiempos y las actividades sociales. [41] La CVRS mejora significativamente en el primer año. [41]
Epidemiología
En los países occidentales, se ha estimado que el número de nuevos episodios por año está entre 0,89 y 1,89 casos por 100.000 personas. Los niños y los adultos jóvenes tienen menos probabilidades de verse afectados que los ancianos: el riesgo relativo aumenta en un 20% por cada década de la vida. [3] Los hombres tienen más probabilidades de desarrollar el síndrome de Guillain-Barré que las mujeres; el riesgo relativo para los hombres es de 1,78 en comparación con las mujeres. [3] [8]
La distribución de subtipos varía entre países. En Europa y Estados Unidos, 60 a 80% de las personas con síndrome de Guillain-Barré tienen el subtipo desmielinizante (AIDP) y la AMAN afecta sólo a un pequeño número (6 a 7%). En Asia y América Central y del Sur, esa proporción es significativamente mayor (30-65%). Esto puede estar relacionado con la exposición a diferentes tipos de infección, pero también con las características genéticas de esa población. [4] Se cree que la variante Miller Fisher es más común en el sudeste asiático. [8] [10]
Historia
El médico francés Jean-Baptiste Octave Landry describió por primera vez el trastorno en 1859. [43] En 1916, Georges Guillain , Jean Alexandre Barré y André Strohl diagnosticaron a dos soldados con la enfermedad y describieron la anomalía diagnóstica clave (disociación albuminocitológica) del aumento del líquido cefalorraquídeo. concentración de proteína pero un recuento celular normal. [5] [6] [44]
El neurólogo canadiense C. Miller Fisher describió la variante que lleva su nombre en 1956. [10] [45] El neurólogo británico Edwin Bickerstaff , con sede en Birmingham, describió el tipo de encefalitis del tronco encefálico en 1951 con Philip Cloake, e hizo contribuciones adicionales con otro artículo en 1957. [10] [46] [47] Guillain había informado sobre algunas de estas características antes de su descripción completa en 1938. [10] Desde entonces se han descrito más subtipos, como la forma que presenta ataxia pura y el tipo que causa faringe. debilidad cervical-braquial. [10] El subtipo axonal se describió por primera vez en 1986. [48]
Los criterios de diagnóstico se desarrollaron a fines de la década de 1970 después de la serie de casos asociados con la vacunación contra la influenza porcina . Estos se perfeccionaron en 1990. [4] [49] La definición de caso fue revisada por Brighton Collaboration para la seguridad de las vacunas en 2009, [50] pero está destinada principalmente a la investigación. [4] El intercambio de plasma se utilizó por primera vez en 1978 y su beneficio se confirmó en estudios más amplios en 1985. [51] Las inmunoglobulinas intravenosas se introdujeron en 1988, y los estudios a principios de la década de 1990 demostraron que no eran menos eficaces que el intercambio de plasma. [51]
Direcciones de investigación
La comprensión del mecanismo de la enfermedad del síndrome de Guillain-Barré ha evolucionado en los últimos años. [20] El desarrollo de nuevos tratamientos ha sido limitado desde que se introdujo la inmunoterapia en las décadas de 1980 y 1990. [20] [51] La investigación actual tiene como objetivo demostrar si algunas personas que han recibido IgIV podrían beneficiarse de un segundo ciclo si los niveles de anticuerpos medidos en sangre después del tratamiento han mostrado solo un pequeño aumento. [11] [51] Los estudios de los fármacos inmunosupresores micofenolato de mofetilo , factor neurotrófico derivado del cerebro e interferón beta (IFN-β) no han demostrado beneficios para respaldar su uso generalizado. [51]
Un modelo animal (neuritis autoinmune experimental en ratas) se usa a menudo para los estudios, y algunos agentes se han mostrado prometedores: acetato de glatiramer , quinpramina , fasudil (un inhibidor de la enzima Rho-quinasa ), [20] y el medicamento para el corazón flecainida . [51] Un anticuerpo dirigido contra el anticuerpo antigangliósido anti-GD3 ha mostrado beneficios en la investigación de laboratorio. [20] Dada la función del sistema del complemento en el SGB, se ha sugerido que los inhibidores del complemento (como el fármaco eculizumab ) pueden ser eficaces. [51]
Referencias
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Otras lecturas
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enlaces externos
- Síndrome de Guillain-Barré en Curlie
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Recursos externos |
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