Miocardiopatía hipertrófica
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Miocardiopatía hipertrófica
Otros nombresHipertrofia septal asimétrica; estenosis subaórtica hipertrófica idiopática; [1] miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MCHO)
Miocardiopatía hipertrófica obstructiva.png
EspecialidadCardiología
SíntomasSensación de cansancio, hinchazón de las piernas , dificultad para respirar , dolor de pecho , desmayos [2]
ComplicacionesInsuficiencia cardíaca , latidos cardíacos irregulares , muerte cardíaca súbita [3] [4]
CausasGenética , enfermedad de Fabry , ataxia de Friedreich , ciertos medicamentos [5] [6]
Método de diagnósticoElectrocardiograma , ecocardiograma , pruebas de esfuerzo , pruebas genéticas [7]
Diagnóstico diferencialEnfermedad cardíaca hipertensiva , estenosis aórtica , corazón de atleta [5]
TratamientoMedicamentos, desfibrilador cardíaco implantable , cirugía [7]
MedicamentoBetabloqueantes , diuréticos , disopiramida [7]
PronósticoMenos del 1% por año de riesgo de muerte (con tratamiento) [8]
Frecuencia1 de cada 500 personas [9]

La miocardiopatía hipertrófica ( MCH o MCHO cuando es obstructiva ) es una afección en la que el corazón se engrosa sin una causa obvia. [9] Las partes del corazón más comúnmente afectadas son el tabique interventricular y los ventrículos. [10] Esto hace que el corazón sea menos capaz de bombear sangre con eficacia y también puede causar problemas de conducción eléctrica. [3]

Las personas que tienen MCH pueden presentar una variedad de síntomas. Las personas pueden estar asintomáticas o pueden tener fatiga, hinchazón de las piernas y dificultad para respirar . [2] También puede provocar dolor de pecho o desmayos . [2] Los síntomas pueden empeorar cuando la persona está deshidratada. [10] Las complicaciones pueden incluir insuficiencia cardíaca , latidos cardíacos irregulares y muerte cardíaca súbita . [3] [4]

La MCH se hereda con mayor frecuencia de los padres de una persona [6] con un patrón autosómico dominante. [10] A menudo se debe a mutaciones en ciertos genes involucrados en la producción de proteínas del músculo cardíaco . [6] Otras causas hereditarias de hipertrofia ventricular izquierda pueden incluir enfermedad de Fabry , ataxia de Friedreich y ciertos medicamentos como tacrolimus . [5] Otras consideraciones para las causas del agrandamiento del corazón son el corazón de atleta y la hipertensión (presión arterial alta). [10] El diagnóstico de MCH a menudo implica antecedentes familiares opedigrí , electrocardiograma , ecocardiograma y pruebas de esfuerzo . [7] También se pueden realizar pruebas genéticas . [7] La MCH se puede distinguir de otras causas hereditarias de miocardiopatía por su patrón autosómico dominante, mientras que la enfermedad de Fabry está ligada al cromosoma X y la ataxia de Friedreich se hereda con un patrón autosómico recesivo. [10]

El tratamiento puede depender de los síntomas y otros factores de riesgo. Los medicamentos pueden incluir el uso de betabloqueantes o disopiramida . [7] Se puede recomendar un desfibrilador cardíaco implantable en personas con ciertos tipos de latidos cardíacos irregulares. [7] La cirugía, en forma de miectomía septal o trasplante de corazón , se puede realizar en aquellos que no mejoran con otras medidas. [7] Con tratamiento, el riesgo de muerte por la enfermedad es menos del uno por ciento por año. [8]

La MCH afecta aproximadamente a una de cada 500 personas. [9] Las tasas en hombres y mujeres son aproximadamente iguales. [9] Pueden verse afectadas personas de todas las edades. [9] La primera descripción moderna de la enfermedad fue realizada por Donald Teare en 1958. [11] [12]

Signos y síntomas

El curso de la MCH es variable. Muchas personas son asintomáticas o levemente sintomáticas, y muchas de las que portan los genes de la enfermedad de la MCH no tienen una enfermedad clínicamente detectable. [13] Los síntomas de la MCH incluyen dificultad para respirar debido a rigidez y disminución del llenado de sangre de los ventrículos, dolor de pecho por esfuerzo (a veces conocido como angina ) debido a la reducción del flujo sanguíneo a las arterias coronarias, conciencia incómoda de los latidos del corazón ( palpitaciones ) , así como la interrupción del sistema eléctrico que atraviesa el músculo cardíaco anormal, aturdimiento , debilidad, desmayos y muerte cardíaca súbita . [14]

La dificultad para respirar se debe en gran medida al aumento de la rigidez del ventrículo izquierdo (VI), que altera el llenado de los ventrículos, pero también conduce a una presión elevada en el ventrículo izquierdo y la aurícula izquierda, lo que provoca contrapresión y congestión intersticial en los pulmones. Los síntomas no están estrechamente relacionados con la presencia o gravedad de un gradiente del tracto de salida. [15] A menudo, los síntomas imitan a los de la insuficiencia cardíaca congestiva.(especialmente intolerancia a la actividad y disnea), pero el tratamiento de cada uno es diferente. Los betabloqueantes se utilizan en ambos casos, pero el tratamiento con diuréticos, uno de los pilares del tratamiento de la ICC, exacerbará los síntomas de la miocardiopatía hipertrófica obstructiva al disminuir el volumen de precarga ventricular y, por lo tanto, aumentar la resistencia al flujo de salida (menos sangre para apartar el tejido obstructivo engrosado). [dieciséis]

Los principales factores de riesgo de muerte súbita en personas con MCH incluyen antecedentes de paro cardíaco o fibrilación ventricular , taquicardia ventricular sostenida espontánea , presión arterial anormal durante el ejercicio y taquicardia ventricular no sostenida, [17] [18] síncope inexplicable , antecedentes familiares de súbito prematuro muerte y grosor de LVW mayor de 15 mm a 30 mm, en el ecocardiograma.

El pulso de "pico y cúpula" y el " impulso apical de triple ondulación " son otros dos signos que se pueden descubrir en el examen físico. [19]

Genética

Base genética
GeneLugarEscribe
MYH714q12CMH1 ( 192600 )
TNNT21q32CMH2 ( 115195 )
TPM115q22.1CMH3 ( 115196 )
MYBPC311p11.2CMH4 ( 115197 )
??CMH5
PRKAG27q36CMH6 ( 600858 )
TNNI319q13.4CMH7 ( 613690 )
MYL33pCMH8 ( 608751 )
TTN2q24.3CMH9 ( 613765 )
MYL212q23-q24CMH10 ( 608758 )
ACTC115q14CMH11 ( 612098 )
CSRP311p15.1CMH12 ( 612124 )

La miocardiopatía hipertrófica familiar se hereda como un rasgo autosómico dominante y se atribuye a mutaciones en uno de varios genes que codifican las proteínas sarcómeras . [10]

Actualmente, alrededor del 50 al 60% de las personas con un alto índice de sospecha clínica de MCH tendrán una mutación identificada en al menos uno de los nueve genes sarcoméricos. Aproximadamente el 40% de estas mutaciones ocurren en el gen de la cadena pesada de la β- miosina en el cromosoma 14 q11.2-3, y aproximadamente el 40% involucra al gen de la proteína C que se une a la miosina cardíaca . Dado que la MCH es típicamente un rasgo autosómico dominante , los hijos de un solo padre con MCH tienen un 50% de posibilidades de heredar la mutación que causa la enfermedad. Siempre que se identifica una mutación de este tipo, se pueden utilizar pruebas genéticas específicas de la familia para identificar a los parientes en riesgo de contraer la enfermedad, aunque no se puede predecir la gravedad clínica y la edad de aparición. [20]

En individuos sin antecedentes familiares de MCH, la causa más común de la enfermedad es una mutación de novo del gen que produce la cadena pesada de β-miosina. [ cita requerida ]

Un polimorfismo de inserción / deleción en el gen que codifica la enzima convertidora de angiotensina (ECA) altera el fenotipo clínico de la enfermedad. El genotipo D / D (deleción / deleción) de la ECA se asocia con una hipertrofia más marcada del ventrículo izquierdo y puede estar asociado con un mayor riesgo de resultados adversos. [21] [22]

Algunas mutaciones podrían tener un potencial más dañino en comparación con otras (cadena pesada de β-miosina). Por ejemplo, las mutaciones de la troponina T se asociaron originalmente con una mortalidad del 50% antes de los 40 años. Sin embargo, un estudio más reciente y más amplio encontró un riesgo similar al de otras mutaciones de proteínas sarcoméricas. [23] La edad de inicio de la enfermedad de MCH con MYH7 es más temprana y conduce a síntomas más graves. [24] Además, las mutaciones en la troponina C pueden alterar la sensibilidad al Ca +2 en el desarrollo de la fuerza en el músculo cardíaco; estas mutaciones llevan el nombre del aminoácido que se cambió después de la ubicación en la que ocurrió, como A8V , A31S, C84Y y D145E. . [25]

Diagnóstico

Un ECG que muestra HOCM

El diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica se basa en una serie de características del proceso de la enfermedad. Si bien se utiliza la ecocardiografía , el cateterismo cardíaco o la resonancia magnética cardíaca en el diagnóstico de la enfermedad, otras consideraciones importantes incluyen el ECG , las pruebas genéticas (aunque no se utilizan principalmente para el diagnóstico), [26] y cualquier antecedente familiar de MCH o muerte súbita inexplicable. en individuos por lo demás sanos. [ cita requerida ]En alrededor del 60 al 70% de los casos, la resonancia magnética cardíaca muestra un engrosamiento de más de 15 mm de la parte inferior del tabique ventricular. Las imágenes ponderadas en T1 pueden identificar la cicatrización de los tejidos cardíacos, mientras que las imágenes ponderadas en T2 pueden identificar el edema y la inflamación del tejido cardíaco que se asocia con signos clínicos agudos de dolor torácico y episodios de desmayo. [27]

Ocasionalmente se puede encontrar Pulsus bisferiens durante el examen. [28]

Variantes

"HOCM" vuelve a dirigir aquí. Para conocer el museo en Olympia, Washington, EE. UU., Consulte Hands On Children's Museum .

Dependiendo de si la distorsión de la anatomía cardíaca normal causa una obstrucción de la salida de sangre del ventrículo izquierdo del corazón, la MCH puede clasificarse como obstructiva o no obstructiva. [ citación necesitada ] La variante obstructiva de la MCH es la miocardiopatía hipertrófica obstructiva ( MCHO ), también conocida históricamente como estenosis subaórtica hipertrófica idiopática ( IHSS ) o hipertrofia septal asimétrica ( ASH ).

Otra variante no obstructiva de la MCH es la miocardiopatía hipertrófica apical ( AHC ), [29] también llamada síndrome de Yamaguchi . Se describió por primera vez en personas de ascendencia japonesa .

Cateterización cardiaca

Trazos de presión que muestran el signo de Brockenbrough-Braunwald-Morrow
AO = aorta descendente; LV = ventrículo izquierdo; ECG = electrocardiograma.
Después del tercer complejo QRS , el ventrículo tiene más tiempo para llenarse. Como hay más tiempo para llenarse, el ventrículo izquierdo tendrá más volumen al final de la diástole (aumento de la precarga ). Debido a la ley de Frank-Starling del corazón , la contracción del ventrículo izquierdo (y la presión generada por el ventrículo izquierdo) será mayor en el siguiente latido (latido n. ° 4 en esta imagen). Debido a la naturaleza dinámica de la obstrucción del flujo de salida en la MCH, la obstrucción aumenta másque el aumento de la presión ventricular izquierda. Esto provoca una caída de la presión aórtica a medida que aumenta la presión del ventrículo izquierdo (que se ve como el área sombreada en amarillo en la imagen).

Tras el cateterismo cardíaco , se pueden colocar catéteres en el ventrículo izquierdo y la aorta ascendente para medir la diferencia de presión entre estas estructuras. En individuos normales, durante la sístole ventricular , la presión en la aorta ascendente y el ventrículo izquierdo se igualarán y la válvula aórtica se abrirá. En individuos con estenosis aórtica o con MCH con gradiente del tracto de salida, existirá un gradiente de presión (diferencia) entre el ventrículo izquierdo y la aorta, con la presión del ventrículo izquierdo más alta que la presión aórtica. Este gradiente representa el grado de obstrucción que debe superarse para expulsar sangre del ventrículo izquierdo. [cita requerida ]

El signo de Brockenbrough-Braunwald-Morrow se observa en individuos con MCH con gradiente en el tracto de salida. Este signo se puede utilizar para diferenciar la MCH de la estenosis aórtica. En individuos con estenosis aórtica, después de una contracción ventricular prematura (PVC), la siguiente contracción ventricular será más contundente y la presión generada en el ventrículo izquierdo será mayor. Debido a la obstrucción fija que representa la válvula aórtica estenótica, también aumentará la presión aórtica ascendente post-PVC. En individuos con MCH, sin embargo, el grado de obstrucción aumentará más de lo que aumentará la fuerza de contracción en el latido post-PVC. El resultado de esto es que la presión del ventrículo izquierdo aumenta y la presión aórtica ascendente disminuye., con aumento del gradiente TSVI. [ cita requerida ]

Si bien el signo de Brockenbrough-Braunwald-Morrow se demuestra de manera más espectacular utilizando catéteres intracardíacos e intraaórticos simultáneos, se puede ver en el examen físico de rutina como una disminución de la presión del pulso en el latido posterior a la PVC en individuos con MCH. [ cita requerida ]

Poner en pantalla

Artículo principal: cribado de miocardiopatía hipertrófica

Aunque la MCH puede ser asintomática, las personas afectadas pueden presentar síntomas que van desde insuficiencia cardíaca leve a crítica y muerte cardíaca súbita en cualquier momento, desde la primera infancia hasta la vejez. [13] [30] La MCH es la principal causa de muerte cardíaca súbita en atletas jóvenes en los Estados Unidos y el trastorno cardiovascular genético más común. [4] Un estudio encontró que la incidencia de muerte cardíaca súbita en atletas competitivos jóvenes disminuyó en la región italiana del Véneto en un 89% desde la introducción en 1982 del cribado cardíaco de rutina para atletas, a partir de una tasa inicial inusualmente alta. [31] A partir de 2010, sin embargo, los estudios han demostrado que la incidencia de muerte cardíaca súbita, entre todas las personas con MCH, ha disminuido al uno por ciento o menos.[32] A las personas con resultados positivos en las pruebas de detección a las que se les diagnostica una enfermedad cardíaca generalmente se les dice que eviten los deportes de competición. [ cita requerida ]

La MCH se puede detectar con un ecocardiograma (ECHO) con más del 80% de precisión, [ cita requerida ] que puede ir precedida de un examen de detección con un electrocardiograma (ECG) para detectar anomalías cardíacas. La resonancia magnética cardíaca (RMC), considerada el estándar de oro para determinar las propiedades físicas de la pared del ventrículo izquierdo, puede servir como una herramienta de detección alternativa cuando un ecocardiograma proporciona resultados no concluyentes. [33]Por ejemplo, la identificación de la hipertrofia ventricular lateral segmentaria no se puede lograr con la ecocardiografía sola. Además, la hipertrofia ventricular izquierda puede estar ausente en niños menores de trece años. Esto socava los resultados de los ecocardiogramas de los preadolescentes. [13] Sin embargo, los investigadores han estudiado a los portadores asintomáticos de una mutación causante de MCH mediante el uso de CMR y han podido identificar criptas en el tejido del tabique interventricular en estas personas. Se ha propuesto que la formación de estas criptas es una indicación de desorden de miocitos y paredes de vasos alteradas que más tarde pueden resultar en la expresión clínica de MCH. [33]Una posible explicación de esto es que la recopilación típica de antecedentes familiares solo se centra en si ocurrió una muerte súbita o no. No reconoce la edad a la que los familiares sufrieron muerte súbita cardíaca, así como la frecuencia de los eventos cardíacos. Además, dados los diversos factores necesarios para ser considerados en riesgo de muerte súbita cardíaca, mientras que la mayoría de los factores no tienen un fuerte valor predictivo individualmente, existe ambigüedad con respecto a cuándo implementar un tratamiento especial. [34]

Estados Unidos

Existen varios desafíos potenciales asociados con la detección de rutina de la MCH en los Estados Unidos. [35] En primer lugar, la población de deportistas de EE. UU. De 15 millones es casi el doble que la población de deportistas estimada en Italia. [35] En segundo lugar, estos eventos son raros, con menos de 100 muertes en los EE. UU. Debido a HCM en atletas de competición por año, [36] o aproximadamente 1 muerte por 220 000 atletas. [37] Por último, las pruebas genéticas proporcionarían un diagnóstico definitivo; sin embargo, debido a las numerosas mutaciones que causan la MCH, este método de detección es complejo y no es rentable. [13]Por lo tanto, las pruebas genéticas en los Estados Unidos se limitan a las personas que presentan síntomas claros de MCH y sus familiares. Esto asegura que la prueba no se desperdicie en la detección de otras causas de hipertrofia ventricular (debido a su baja sensibilidad), y que los miembros de la familia del individuo estén informados sobre el riesgo potencial de ser portadores del gen o genes mutantes. [38]

Canadá

Las pautas y recomendaciones canadienses para las pruebas genéticas para las personas diagnosticadas con MCH son las siguientes: [26]

  • El objetivo principal de las pruebas genéticas es evaluar a los miembros de la familia.
    • Según los resultados, se puede alentar a los familiares en riesgo a que se sometan a pruebas exhaustivas.
  • Las pruebas genéticas no están destinadas a confirmar un diagnóstico.
    • Si la persona diagnosticada no tiene familiares que estén en riesgo, no se requieren pruebas genéticas.
  • Las pruebas genéticas no están destinadas a la evaluación de riesgos ni a las decisiones de tratamiento.
    • La evidencia solo respalda las pruebas clínicas para predecir la progresión y el riesgo de desarrollar complicaciones de la MCH.

Para las personas sospechosas de tener MCH:

  • No se recomiendan las pruebas genéticas para determinar otras causas de hipertrofia ventricular izquierda (como " corazón de atleta ", hipertensión y amiloidosis cardíaca).
    • La MCH se puede diferenciar de otras afecciones que causan hipertrofia mediante la historia clínica y las pruebas clínicas.

Reino Unido

Una autopsia después de la muerte del presentador de televisión David Frost en 2013 descubrió que tenía HCM, aunque no contribuyó a su muerte y su familia no fue informada. La repentina muerte cardíaca de su hijo de 31 años en 2015 llevó a la familia a colaborar con la British Heart Foundation para recaudar fondos para una mejor detección. [39]

Tratamiento

Personas asintomáticas

Un número importante de personas con miocardiopatía hipertrófica no presentan ningún síntoma y tendrán una esperanza de vida normal, aunque deben evitar las actividades particularmente extenuantes o el atletismo competitivo. Las personas asintomáticas deben someterse a pruebas de detección de factores de riesgo de muerte cardíaca súbita. En personas con obstrucciones del flujo de salida inducibles o en reposo, deben evitarse situaciones que causen deshidratación o vasodilatación (como el uso de medicamentos vasodilatadores o diuréticos para la presión arterial). No se recomienda la terapia de reducción septal en personas asintomáticas. [7]

Medicamentos

El objetivo principal de los medicamentos es aliviar síntomas como dolor de pecho, dificultad para respirar y palpitaciones. Los betabloqueantes se consideran agentes de primera línea, ya que pueden ralentizar la frecuencia cardíaca y disminuir la probabilidad de latidos ectópicos. Para las personas que no pueden tolerar los betabloqueantes, los bloqueadores de los canales de calcio no dihidropiridínicos como el verapamilopueden usarse, pero son potencialmente dañinos en personas que también tienen presión arterial baja o dificultad para respirar severa en reposo. Estos medicamentos también disminuyen la frecuencia cardíaca, aunque su uso en personas con obstrucción grave del flujo de salida, presión elevada de enclavamiento de la arteria pulmonar y presión arterial baja debe realizarse con precaución. Los bloqueadores de los canales de calcio dihidropiridínicos deben evitarse en personas con evidencia de obstrucción. Para las personas cuyos síntomas no se alivian con los tratamientos anteriores, disopiramidapuede considerarse para un mayor alivio de los síntomas. Se pueden considerar los diuréticos para personas con evidencia de sobrecarga de líquidos, aunque se usan con precaución en aquellas con evidencia de obstrucción. Las personas que continúan teniendo síntomas a pesar de la terapia con medicamentos pueden considerar terapias más invasivas. La fenilefrina intravenosa (u otro agente vasoconstrictor puro) se puede usar en el contexto agudo de presión arterial baja en personas con miocardiopatía hipertrófica obstructiva que no responden a la administración de líquidos. [7]

Miectomía septal quirúrgica

Artículo principal: miectomía septal

La miectomía quirúrgica del tabique es una operación a corazón abierto que se realiza para aliviar los síntomas en personas que siguen teniendo síntomas graves a pesar del tratamiento médico. Se ha realizado con éxito desde principios de la década de 1960. [17] La miectomía septal quirúrgica disminuye uniformemente la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo y mejora los síntomas, y en centros experimentados tiene una mortalidad quirúrgica de menos de 1%, así como una tasa de éxito de 85%. [30] Implica una esternotomía media (anestesia general, apertura del tórax y derivación cardiopulmonar ) y extracción de una parte del tabique interventricular. [13]La resección quirúrgica de miectomía que se enfoca solo en el tabique subaórtico, para aumentar el tamaño del tracto de salida y reducir las fuerzas de Venturi, puede ser inadecuada para abolir el movimiento anterior sistólico (SAM) de la valva anterior de la válvula mitral. Con esta resección limitada, el abultamiento septal medio residual todavía redirige el flujo hacia atrás; La SAM persiste porque el flujo aún llega detrás de la válvula mitral. Sólo cuando se reseca la porción más profunda del abultamiento septal, el flujo se redirige hacia delante, alejándose de la válvula mitral, aboliendo la SAM. Con esto en mente, una modificación de la miectomía de Morrow denominada miectomía extendida, la movilización y escisión parcial de los músculos papilares se ha convertido en la escisión de elección. [40] [41] [42] [43]En personas con válvulas mitrales redundantes particularmente grandes, se puede agregar una plicatura anterior de la valva para completar la separación de la válvula mitral y el flujo de salida. [43] Las complicaciones de la cirugía de miectomía del tabique incluyen posible muerte, arritmias, infección, sangrado incesante, perforación / defecto del tabique y accidente cerebrovascular. [30]

Ablación del tabique con alcohol

Artículo principal: ablación del tabique con alcohol

La ablación del tabique con alcohol , introducida por Ulrich Sigwart en 1994, es una técnica percutánea que implica la inyección de alcohol en una o más ramas del tabique de la arteria descendente anterior izquierda . Esto es un catétertécnica con resultados similares al procedimiento quirúrgico de miectomía septal pero menos invasiva, ya que no implica anestesia general y apertura de la pared torácica y pericardio (que se realizan en una miectomía septal). En una población seleccionada con síntomas secundarios a un gradiente alto del tracto de salida, la ablación del tabique con alcohol puede reducir los síntomas de la MCH. Además, las personas mayores y aquellas con otros problemas médicos, para quienes la miectomía quirúrgica representaría un mayor riesgo de procedimiento, probablemente se beneficiarían del procedimiento de ablación septal menos invasivo. [13] [44]

Cuando se realiza correctamente, una ablación del tabique con alcohol induce un ataque cardíaco controlado , en el que la porción del tabique interventricular que involucra el tracto de salida del ventrículo izquierdo se infarta y se contrae formando una cicatriz. Existe un debate sobre qué personas se benefician mejor de la miectomía quirúrgica, la ablación del tabique con alcohol o la terapia médica. [45]

Clip mitral

Artículo principal: MitraClip

Desde 2013, se han implantado clips mitrales mediante catéter como una nueva estrategia para corregir el movimiento de la válvula mitral en personas con MCH obstructiva grave. El dispositivo sujeta las valvas de la válvula mitral para mejorar la salida de sangre del corazón. El clip mitral aún no ha establecido la confiabilidad a largo plazo de la miectomía septal o la ablación septal con alcohol, pero los especialistas en MCH ofrecen cada vez más el clip como una opción de tratamiento menos invasiva. [46] [47]

Marcapasos o desfibrilador implantable

Más información: marcapasos y dispositivo ICD

Se ha recomendado el uso de un marcapasos en un subconjunto de personas, con el fin de causar una contracción asincrónica del ventrículo izquierdo. Dado que el marcapasos activa el tabique interventricular antes que la pared libre del ventrículo izquierdo, el gradiente a través del tracto de salida del ventrículo izquierdo puede disminuir. Se ha demostrado que esta forma de tratamiento proporciona menos alivio de los síntomas y menos reducción del gradiente del tracto de salida del ventrículo izquierdo en comparación con la miectomía quirúrgica. [48]Los avances tecnológicos también han llevado al desarrollo de un marcapasos bicameral, que solo se enciende cuando es necesario (a diferencia de un marcapasos regular que proporciona un estímulo constante). Aunque se ha demostrado que el marcapasos bicameral disminuye la obstrucción del tracto de salida del ventrículo, los ensayos experimentales han encontrado solo unos pocos individuos con síntomas mejorados. [34] Los investigadores sospechan que estos informes de síntomas mejorados se deben a un efecto placebo . [30]

El procedimiento incluye una incisión en el área anterolateral debajo de la clavícula. Luego se insertan dos cables; uno en la aurícula derecha y el otro en el vértice del ventrículo derecho a través de las venas subclavias. Una vez en su lugar, se aseguran y se unen al generador que permanecerá dentro de la fascia, anterior al músculo pectoral. [30] Las complicaciones de este procedimiento incluyen infección, mal funcionamiento del cable eléctrico y del generador que requerirá reemplazo. [30]

Para las personas con MCH que presentan uno o más de los principales factores de riesgo de muerte cardíaca súbita, se puede recomendar un desfibrilador automático implantable (ICD) o una combinación de marcapasos / ICD todo en uno como precaución adecuada. [7] [17] [49] [50] En 2014, la Sociedad Europea de Cardiología sugirió una puntuación de riesgo práctica para calcular ese riesgo. [51]

Trasplante cardiaco

Más información: Trasplante cardíaco

En los casos que no responden a todas las demás formas de tratamiento, el trasplante cardíaco es una opción. También es el único tratamiento disponible para la insuficiencia cardíaca en etapa terminal. [34] Sin embargo, el trasplante debe ocurrir antes de la aparición de síntomas como hipertensión de los vasos pulmonares, disfunción renal y tromboembolismo para que tenga éxito. Los estudios han indicado una tasa de supervivencia a siete años del 94% en personas con MCH después del trasplante. [34]

Pronóstico

Una revisión sistemática de 2002 concluyó que: "En general, la MCH confiere una tasa de mortalidad anual de alrededor del 1% ... La MCH puede estar asociada con síntomas importantes y muerte prematura, pero con mayor frecuencia sin discapacidad o con una discapacidad relativamente leve y con una esperanza de vida normal". [13]

Niños

Aunque la miocardiopatía hipertrófica (MCH) puede estar presente en una etapa temprana de la vida y es muy probable que sea congénita, es una de las malformaciones cardíacas más infrecuentes que se encuentran en la cardiología pediátrica, en gran parte porque la presentación de los síntomas suele estar ausente, incompleta o retrasada hasta la edad adulta . La mayor parte de la información actual relacionada con la MCH surge de estudios en poblaciones adultas, y la implicación de estas observaciones para la población pediátrica a menudo es incierta. [52] No obstante, estudios recientes en cardiología pediátrica han revelado que la MCH representa el 42% de las miocardiopatías infantiles, con una tasa de incidencia anual de 0,47 / 100.000 en niños. [53]Además, en casos asintomáticos, la muerte súbita se considera una de las complicaciones más temidas asociadas con la enfermedad en poblaciones pediátricas seleccionadas. En consecuencia, la práctica recomendada es examinar a los niños de las personas afectadas durante la infancia para detectar anomalías cardíacas en una etapa temprana, con la esperanza de prevenir más complicaciones de la enfermedad. [52]

Generalmente, el diagnóstico de MCH en una población pediátrica se realiza durante la evaluación de soplos, insuficiencia cardíaca congestiva, agotamiento físico y pruebas genéticas de los niños de los individuos afectados. [52] Específicamente, el ecocardiograma (ECHO) se ha utilizado como una herramienta de diagnóstico no invasiva definitiva en casi todos los niños. ECHO evalúa el tamaño del ventrículo cardíaco, el grosor de la pared, la función sistólica y diastólica y la obstrucción del flujo de salida. Por lo tanto, ECHO se ha elegido como un medio ideal para detectar un engrosamiento excesivo de la pared del músculo cardíaco en la MCH. [52]

Para los niños con MCH, las estrategias de tratamiento tienen como objetivo reducir los síntomas de la enfermedad y disminuir el riesgo de muerte súbita. [54] Debido a la heterogeneidad de la enfermedad, el tratamiento generalmente se modifica de acuerdo con las necesidades individuales. [54] Los betabloqueantes mejoran el llenado y la relajación del ventrículo izquierdo y, por lo tanto, mejoran los síntomas. En algunos niños, los bloqueadores beta (p. Ej., Propranolol) demostraron ser eficaces para reducir el riesgo de muerte súbita. [54] Además, los bloqueadores de los canales de calcio (verapamilo) y los fármacos antiarrítmicos se pueden usar como terapia complementaria a los bloqueadores beta en niños sintomáticos. No obstante, se necesitan más pruebas para determinar sus beneficios definitivos. [54]

Otros animales

Ecocardiografía de miocardiopatía hipertrófica-obstructiva (MCHO) en un gato.
Trombo en silla de montar en la aorta felina. 1 Aorta abierta con trombo, 2 A. iliaca externa, 3 tronco común para ambos Aa. iliacae internae, 4 A. circumflexa ilium profunda, 5 A. mesenterica caudalis, 6 Colon descendens.

Gatos

La miocardiopatía hipertrófica felina (MCH) es la enfermedad cardíaca más común en los gatos domésticos ; [55] [56] [57] Se cree que el proceso de la enfermedad y la genética son similares a la enfermedad en los seres humanos. [58] En los gatos Maine Coon , la MCH se ha confirmado como un rasgo hereditario autosómico dominante. [59] Numerosas razas de gatos tienen HCM como un problema en la raza. [60] La primera mutación genética (en la proteína C de unión a la miosina cardíaca) responsable de la MCH felina se descubrió en 2005 en gatos Maine Coon. [61] Hay disponible una prueba para esta mutación (A31P). [62]Aproximadamente un tercio de los gatos Maine Coon analizados para la mutación son heterocigotos u homocigotos para la mutación, aunque muchos de los gatos que son heterocigotos no tienen evidencia manifiesta de la enfermedad en un ecocardiograma (baja penetrancia). Algunos gatos Maine Coon con evidencia clínica de miocardiopatía hipertrófica dan negativo en la prueba de esta mutación, lo que sugiere fuertemente que existe otra causa en la raza. La mutación de la proteína C de unión a miosina cardíaca identificada en gatos Maine Coon no se ha encontrado en ninguna otra raza de gatos con MCH, pero más recientemente se ha identificado otra mutación de la proteína C de unión a miosina en gatos Ragdoll con MCH. [63] [64]Al igual que en los seres humanos, la MCH felina no está presente al nacer, pero se desarrolla con el tiempo. Se ha identificado por primera vez en gatos desde los 6 meses de edad y al menos hasta los 7 años de edad. [ cita requerida ]

Clínicamente, los gatos con miocardiopatía hipertrófica suelen tener un movimiento anterior sistólico (SAM) de la válvula mitral (ver gráfico). [65] Los gatos con MCH grave a menudo desarrollan insuficiencia cardíaca izquierda (edema pulmonar; derrame pleural) debido a una disfunción diastólica grave del ventrículo izquierdo. También pueden desarrollar un trombo en la aurícula izquierda que emboliza, con mayor frecuencia, en la aorta terminal y crea dolor agudo y parálisis de la extremidad posterior (ver más abajo). También puede ocurrir muerte súbita, pero parece ser poco común. [66] [67]

La ecografía del corazón ( ecocardiografía ) es necesaria para diagnosticar la MCH en los gatos. [68] [69] [70] La medición de biomarcadores cardíacos circulantes , como N ‐ terminal ‐ proBNP ( NT ‐ proBNP ) [71] [72] y troponina I (TnI) se pueden usar en gatos para fortalecer la sospecha de enfermedad cardíaca . [73] Existe una prueba en el punto de atención para el NT-proBNP felino disponible que se puede utilizar en la clínica veterinaria cuando no es posible realizar una ecocardiografía. [74] [75] [76]

No existe cura para la MCH felina. Muchos gatos, aunque no todos, tienen un soplo cardíaco. Muchos gatos que tienen un soplo cardíaco no tienen MCH. Con frecuencia, los primeros signos de que un gato tiene MCH son taquipnea / disnea debido a insuficiencia cardíaca o dolor agudo y parálisis debido a tromboembolismo sistémico. Si bien la medicación se administra comúnmente a gatos con MCH que no presentan signos clínicos, ningún medicamento ha demostrado ser útil en esta etapa y se ha demostrado que un inhibidor de la ECA no es beneficioso hasta que se presenta insuficiencia cardíaca [77] (momento en el que un diurético es más beneficioso). El diltiazem generalmente no produce ningún beneficio demostrable. El atenolol se administra habitualmente cuando hay un movimiento anterior sistólico intenso de la válvula mitral. [ cita requerida ]

La tromboembolia arterial felina (FATE) es una complicación relativamente común y devastadora de la MCH felina y otras miocardiopatías felinas. El trombo generalmente se forma en la aurícula izquierda, más comúnmente en la aurícula izquierda. Se cree que la formación se debe principalmente a la estasis del flujo sanguíneo. Clásicamente, el tromboembolismo se aloja en la trifurcación ilíaca de la aorta, ocluyendo una o ambas arterias ilíacas comunes. Debido a que esta división se llama silla de montar y es la ubicación más frecuente del trombo, FATE se conoce comúnmente como trombo de silla de montar. [78]Clínicamente, esto se presenta como un gato con pérdida completa de función en una o ambas extremidades traseras. Las patas traseras están frías y el gato tiene un dolor considerable. Los émbolos pueden, en raras ocasiones, alojarse en otras localizaciones, más comúnmente en la extremidad anterior derecha y las arterias renales. [ cita requerida ]

El clopidogrel se utiliza para tratar de prevenir la formación de trombos en la aurícula izquierda en gatos con MCH y una aurícula izquierda grande. El estudio FATCAT de la Universidad de Purdue demostró que es superior a la aspirina para prevenir la formación de un segundo trombo en gatos que ya han experimentado un coágulo. Se han utilizado con cierto éxito agentes trombolíticos (p. Ej., Activador del plasminógeno tisular) para descomponer un tromboembolismo aórtico existente, pero su costo es alto y el resultado no parece ser mejor que darle tiempo a un gato (48 a 72 horas) para descomponer su propio coágulo. El manejo del dolor es extremadamente importante. El pronóstico para los gatos con FATE a menudo es malo, ya que es probable que ya tengan una MCH significativa y es probable que se presente un episodio recurrente de FATE. [79] Por esta razón, la eutanasia es a menudo una consideración válida.[ cita requerida ]

Gorilas

En julio de 2013, Rigo, un gorila occidental de las tierras bajas de 42 años , residente en el zoológico de Melbourne y padre de Mzuri, el primer gorila nacido por inseminación artificial , murió inesperadamente como resultado de HCM. La afección no es infrecuente en los gorilas machos mayores de 30 años y, en muchos casos, no hay signos de la enfermedad hasta la muerte súbita del individuo. [80]

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enlaces externos

Clasificación
D
  • CIE - 10 : I42.1 - I42.2
  • ICD - 9-CM : 425,1
  • OMIM : 192600
  • DeCS : D002312
  • Enfermedades DB : 6373
Recursos externos
  • MedlinePlus : 000192
  • eMedicine : med / 290 ped / 1102 radio / 129
  • Paciente Reino Unido : miocardiopatía hipertrófica
  • Orphanet : 217569
  • Miocardiopatía hipertrófica en Curlie
  • Entrada de GeneReviews / NIH / NCBI / UW sobre la descripción general de la miocardiopatía hipertrófica familiar
  • Página de miocardiopatía del Instituto Nacional del Corazón, la Sangre y los Pulmones
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