Los hemangioblastomas , o hemangioblastomas , son tumores vasculares del sistema nervioso central que se originan en el sistema vascular , generalmente durante la mediana edad. A veces, estos tumores ocurren en otros sitios como la médula espinal y la retina . [1] Pueden estar asociados con otras enfermedades como policitemia (aumento del recuento de células sanguíneas ), quistes pancreáticos y síndrome de Von Hippel-Lindau (síndrome de VHL). Los hemangioblastomas suelen estar compuestos por células estromales.en los vasos sanguíneos pequeños y generalmente ocurren en el cerebelo , el tronco encefálico o la médula espinal. Están clasificados como tumores de grado I según el sistema de clasificación de la Organización Mundial de la Salud . [2]
Hemangioblastoma | |
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Micrografía de un hemangioblastoma cerebeloso . Tinción HPS . | |
Especialidad | Oncología |
Presentación
Complicaciones
Los hemangioblastomas pueden causar una cantidad anormalmente alta de glóbulos rojos en el torrente sanguíneo debido a la producción ectópica de la hormona eritropoyetina como síndrome paraneoplásico . [3]
Patogénesis
Los hemangioblastomas están compuestos por células endoteliales , pericitos y células estromales. En el síndrome de VHL, la proteína de von Hippel-Lindau (pVHL) es disfuncional, generalmente debido a mutación y / o silenciamiento de genes. En circunstancias normales, pVHL participa en la inhibición del factor 1 α inducible por hipoxia (HIF-1α) por degradación proteosomal mediada por ubiquitina . En estas células disfuncionales, el pVHL no puede degradar el HIF-1α, lo que hace que se acumule. HIF-1α provoca la producción de factor de crecimiento endotelial vascular , factor de crecimiento B derivado de plaquetas , eritropoyetina y factor de crecimiento transformante alfa , que actúan para estimular el crecimiento de células dentro del tumor. [4]
Diagnóstico
El diagnóstico principal se realiza con una tomografía computarizada (CT scan). En una exploración, el hemangioblastoma se muestra como una región de baja atenuación bien definida en la fosa posterior con un nódulo realzado en la pared. A veces se presentan múltiples lesiones . [1]
Tratamiento
El tratamiento del hemangioblastoma es la escisión quirúrgica del tumor. [ cita requerida ] Aunque por lo general es fácil de realizar, la recurrencia del tumor o más tumores en un sitio diferente se desarrolla en aproximadamente el 20% de los pacientes. [1] La radiocirugía con bisturí de rayos gamma y LINAC también se han empleado para tratar con éxito la recurrencia y controlar el crecimiento tumoral de los hemangioblastomas cerebelosos. [5]
Pronóstico
El resultado del hemangioblastoma es muy bueno, si se puede lograr la extracción quirúrgica del tumor; La escisión es posible en la mayoría de los casos y el déficit neurológico permanente es poco común y puede evitarse por completo si el tumor se diagnostica y trata a tiempo. Las personas con síndrome de VHL tienen un pronóstico más sombrío que las que tienen tumores esporádicos, ya que las personas con síndrome de VHL generalmente tienen más de una lesión. [2]
Epidemiología
El hemangioblastoma se encuentra entre los tumores del sistema nervioso central más raros y representa menos del 2%. Los hemangioblastomas generalmente ocurren en adultos, sin embargo, los tumores pueden aparecer en el síndrome de VHL a edades mucho más tempranas. Los hombres y las mujeres corren aproximadamente el mismo riesgo. Aunque pueden ocurrir en cualquier sección del sistema nervioso central , generalmente ocurren en cualquier lado del cerebelo , el tronco encefálico o la médula espinal . [2] [6]
Imágenes Adicionales
Micrografía de hemangioblastoma cerebeloso. Tinción HPS.
Micrografía de hemangioblastoma cerebeloso. Tinción HPS.
Ver también
- enfermedad de von Hippel-Lindau
Referencias
- ^ a b c Lindsay, Kenneth W; Ian Bone; Robin Callander; J. van Gijn (1991). Ilustración de Neurología y Neurocirugía . Estados Unidos: Churchill Livingstone. ISBN 0-443-04345-0.
- ^ a b c Louis, David N. (1991). Clasificación de la OMS de tumores del sistema nervioso central . IARC. ISBN 92-832-2430-2.
- ^ Farrukh, HM (febrero de 1996). "Hemangioblastoma cerebeloso que se presenta como eritrocitosis secundaria y neumonía por aspiración" . The Western Journal of Medicine . 164 (2): 169–71. PMC 1303396 . PMID 8775737 .
- ^ Kaelin, William G (2005). "Neoplasias asociadas a von Hippel-Lindau: mecanismos y oportunidades terapéuticas". Descubrimiento de fármacos hoy: mecanismos de enfermedades . 2 (2): 225–231. doi : 10.1016 / j.ddmec.2005.04.003 .
- ^ Silva, Danilo; Grabowski, Mathew M .; Juthani, Rupa; Sharma, Mayur; Angelov, Lilyana; Vogelbaum, Michael A .; Chao, Samuel; Suh, John; Mohammadi, Alireza; Barnett, Gene H. (septiembre de 2016). "Radiocirugía con bisturí de rayos gamma para hemangioblastoma intracraneal". Revista de neurociencia clínica . 31 : 147-151. doi : 10.1016 / j.jocn.2016.03.008 . PMID 27422585 . S2CID 19652430 .
- ^ Richard S, Campello C, Taillandier L, Parker F, Resche F (1998). "Hemangioblastoma del sistema nervioso central en la enfermedad de von Hippel-Lindau. Grupo de estudio de la BVS francesa" . J. Pasante. Med . 243 (6): 547–53. doi : 10.1046 / j.1365-2796.1998.00337.x . PMID 9681857 . S2CID 20823909 .
enlaces externos
Clasificación | D
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Recursos externos |
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- Radiocirugía estereotáctica para hemangioblastomas del cerebro