El receptor 1 de retención de proteínas del retículo endoplásmico KDEL (Lys-Asp-Glu-Leu) , también conocido como KDELR1 , es una proteína que en humanos está codificada por el gen KDELR1 . [1] [2]
La retención de las proteínas solubles residentes en el lumen del retículo endoplásmico (RE) se logra tanto en las células de levadura como en las de animales mediante su recuperación continua del compartimiento cis- Golgi o pre-Golgi. La clasificación de estas proteínas depende de una señal tetrapéptido C-terminal , generalmente lys - asp - glu - leu ( KDEL ) en células animales y his -asp-glu-leu ( HDEL ) en S. cerevisiae . Este proceso está mediado por un receptor.que reconoce y se une a la proteína que contiene tetrapéptidos y luego la devuelve al ER. En la levadura, el receptor de clasificación está codificado por un solo gen, ERD2, que es una proteína de siete transmembranas. A diferencia de la levadura, se han descrito varios homólogos humanos del gen ERD2, que constituyen la familia de genes del receptor KDEL. La proteína codificada por este gen fue el primer miembro de la familia en ser identificado, y codifica una proteína estructural y funcionalmente similar al producto del gen de levadura ERD2. [2] El receptor KDEL media la recuperación de proteínas mal plegadas entre el RE y el aparato de Golgi. [7] El receptor KDEL funciona uniéndose a las chaperonas del retículo endoplásmico. [7]Estas chaperonas son reconocidas por el receptor KDEL en los compartimentos aguas abajo del RE. Una vez unidos, se empaquetan en vesículas del complejo I de la proteína de la cubierta para su transporte retrógrado al RE. [8] Los estudios in vitro en levadura han revelado que este receptor regula el transporte de membrana en las primeras etapas de la vía secretora desde el RE hasta el Golgi. [8] Un error o mutación en el receptor KDEL perturba el control de calidad del ER y se observan enfermedades asociadas con el estrés del ER. [9]