Kuru es un trastorno neurodegenerativo muy raro, incurable y fatal que anteriormente era común entre la gente Fore de Papúa Nueva Guinea . Kuru es una forma de encefalopatía espongiforme transmisible (EET) causada por la transmisión de proteínas plegadas anormalmente ( priones ), que conduce a síntomas como temblores y pérdida de coordinación por neurodegeneración .
Kuru | |
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Un niño Fore con kuru avanzado. No puede caminar ni sentarse erguido sin ayuda y está gravemente desnutrido . | |
Especialidad | Neuropatología |
Síntomas | Temblores corporales, estallidos de risa aleatorios, pérdida gradual de coordinación. |
Complicaciones | Infección y neumonía durante la etapa terminal. |
Inicio habitual | A menudo, los síntomas tardan años o incluso décadas en aparecer después de la exposición. |
Duración | Esperanza de vida de 11 a 14 meses después de la aparición de los síntomas [1] |
Causas | Transmisión de proteínas priónicas infectadas |
Factores de riesgo | Canibalismo |
Método de diagnóstico | Autopsia |
Diagnóstico diferencial | Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob |
Prevención | Evite las prácticas de canibalismo |
Tratamiento | Ninguno |
Pronóstico | Siempre fatal |
Frecuencia | 2700 (1957-2004) |
Fallecidos | Aproximadamente 2700 |
Los deriva término kuru de los Fore palabra kuria o guria ( "sacudir"), [2] debido al cuerpo temblores que son un clásico síntoma de la enfermedad. Kúru mismo significa "temblor". [3] También se conoce como el "mareo de la risa" debido a las carcajadas patológicas que son un síntoma de la enfermedad. Ahora se acepta ampliamente que el kuru se transmitió entre los miembros de la tribu Fore de Papúa Nueva Guinea a través del canibalismo funerario . Los miembros de la familia fallecidos se cocinaban y comían tradicionalmente, lo que se pensaba que ayudaba a liberar el espíritu de los muertos. [4] Las mujeres y los niños generalmente consumían el cerebro, el órgano en el que se concentraban más los priones infecciosos, permitiendo así la transmisión de kuru. Por tanto, la enfermedad era más prevalente entre mujeres y niños.
La epidemia probablemente comenzó cuando un aldeano desarrolló esporádicamente la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y murió. Cuando los aldeanos se comieron el cerebro, contrajeron la enfermedad y luego se transmitió a otros aldeanos que comieron sus cerebros infectados. [5]
Si bien el pueblo Fore dejó de consumir carne humana a principios de la década de 1960, cuando se especuló por primera vez que se transmitía a través del endocanibalismo, la enfermedad persistió debido al largo período de incubación del kuru de entre 10 y más de 50 años. [6] La epidemia se redujo drásticamente después de que la tribu puso fin al canibalismo, de 200 muertes por año en 1957 a ninguna muerte desde al menos 2010 en adelante, y las fuentes discrepan sobre si la última víctima conocida de kuru murió en 2005 o 2009. [7] [8 ] [9] [10]
Signos y síntomas
Kuru, una encefalopatía espongiforme transmisible , es una enfermedad del sistema nervioso que causa efectos fisiológicos y neurológicos que finalmente conducen a la muerte. Se caracteriza por una ataxia cerebelosa progresiva o pérdida de coordinación y control de los movimientos musculares. [11] [12]
La fase preclínica o asintomática , también llamada período de incubación , tiene un promedio de 10 a 13 años, pero puede ser tan breve como cinco y se ha estimado que dura hasta 50 años o más después de la exposición inicial. [13]
La etapa clínica, que comienza con la primera aparición de los síntomas, tiene una duración promedio de 12 meses. La progresión clínica del kuru se divide en tres etapas específicas: las etapas ambulatoria, sedentaria y terminal. Si bien existe cierta variación en estas etapas entre los individuos, están altamente conservadas entre la población afectada. [11] Antes de la aparición de los síntomas clínicos, un individuo también puede presentar síntomas prodrómicos que incluyen dolor de cabeza y dolor en las articulaciones de las piernas. [14]
En la primera etapa (ambulante), el individuo infectado puede exhibir una postura y una marcha inestable, disminución del control muscular, temblores, dificultad para pronunciar palabras ( disartria ) y titubeo . Esta etapa se denomina ambulante porque el individuo aún puede caminar a pesar de los síntomas. [14]
En la segunda etapa (sedentaria), el individuo infectado es incapaz de caminar sin apoyo y sufre ataxia y temblores severos. Además, el individuo muestra signos de inestabilidad emocional y depresión, pero exhibe una risa incontrolada y esporádica. A pesar de los otros síntomas neurológicos, los reflejos tendinosos todavía están intactos en esta etapa de la enfermedad. [14]
En la tercera y última etapa (terminal), los síntomas existentes del individuo infectado, como la ataxia, progresan hasta el punto en que ya no es necesario sentarse sin apoyo. También surgen nuevos síntomas: el individuo desarrolla disfagia , que puede conducir a una desnutrición severa, y también puede desarrollar incontinencia, perder la capacidad o la voluntad de hablar y dejar de responder a su entorno a pesar de mantener la conciencia. [14] Hacia el final de la etapa terminal, los pacientes a menudo desarrollan heridas ulceradas crónicas que pueden infectarse fácilmente. Una persona infectada generalmente muere dentro de los tres meses a dos años después de los primeros síntomas de la etapa terminal, a menudo debido a neumonía u otras infecciones secundarias . [15]
Causas
Kuru se localiza en gran parte para las personas Fore y las personas con las que se casaron entre sí. [16] El pueblo Fore cocinaba y consumía ritualísticamente partes del cuerpo de sus familiares después de su muerte para simbolizar el respeto y el duelo. [ cita requerida ] Debido a que el cerebro es el órgano enriquecido en el prión infeccioso, las mujeres y los niños que consumían el cerebro tenían una probabilidad mucho mayor de infectarse que los hombres, que consumían preferentemente músculos. [17]
Prion
El agente infeccioso es una forma mal plegada de una proteína codificada por el huésped llamada prión (PrP). Las proteínas priónicas están codificadas por el gen de la proteína priónica ( PRNP ). [19] Las dos formas de priones se denominan PrP c , que es una proteína normalmente plegada, y PrP sc , una forma mal plegada que da lugar a la enfermedad. Las dos formas no difieren en su secuencia de aminoácidos; sin embargo, la isoforma patógena PrP sc difiere de la forma PrP c normal en su estructura secundaria y terciaria. La isoforma PrP sc está más enriquecida en hojas beta , mientras que la forma PrP c normal está enriquecida en hélices alfa . [17] Las diferencias en la conformación permiten que PrP sc se agregue y sea extremadamente resistente a la degradación de proteínas por enzimas o por otros medios químicos y físicos. La forma normal, por otro lado, es susceptible de proteólisis completa y soluble en detergentes no desnaturalizantes. [14]
Se ha sugerido que la PrP sc preexistente o adquirida puede promover la conversión de PrP c en PrP sc , que pasa a convertir otras PrP c . Esto inicia una reacción en cadena que permite su rápida propagación, lo que resulta en la patogenia de las enfermedades priónicas. [14]
Transmisión
En 1961, el investigador médico australiano Michael Alpers realizó extensos estudios de campo entre los Fore acompañado por la antropóloga Shirley Lindenbaum . [9] Su investigación histórica sugirió que la epidemia puede haberse originado alrededor de 1900 a partir de un solo individuo que vivía en el borde del territorio Fore y que se cree que desarrolló espontáneamente alguna forma de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob . [20] La investigación de Alpers y Lindenbaum demostró de manera concluyente que el kuru se extendió fácil y rápidamente en la gente de Fore debido a sus prácticas funerarias endocaníbales , en las que los familiares consumían los cuerpos de los muertos para devolver la "fuerza vital" de la persona a la aldea, una sociedad Fore subunidad. [21] Los cadáveres de los miembros de la familia a menudo se enterraban durante días, luego se exhumaban una vez que los cadáveres estaban infestados de gusanos, momento en el que el cadáver se desmembraba y se servía con los gusanos como guarnición. [22]
La distribución demográfica evidente en las tasas de infección (el kuru era de ocho a nueve veces más prevalente en mujeres y niños que en hombres en su punto máximo) se debe a que los hombres Fore consideraron consumir carne humana para debilitarlos en tiempos de conflicto o batalla, mientras que las mujeres y los niños eran más propensos a comer los cuerpos de los fallecidos, incluido el cerebro, donde las partículas de priones estaban particularmente concentradas. Además, existe una gran posibilidad de que se haya transmitido a mujeres y niños con mayor facilidad porque asumieron la tarea de limpiar a familiares después de la muerte y pueden haber tenido llagas abiertas y cortes en las manos. [17]
Aunque la ingestión de partículas priónicas puede provocar la enfermedad, [23] se produce un alto grado de transmisión si las partículas priónicas pueden alcanzar el tejido subcutáneo. Con la eliminación del canibalismo debido a la aplicación de la ley colonial australiana y los esfuerzos de los misioneros cristianos locales , la investigación de Alpers mostró que el kuru ya estaba disminuyendo entre los Fore a mediados de la década de 1960. Sin embargo, el período medio de incubación de la enfermedad es de 14 años, y se notificaron 7 casos con latencias de 40 años o más para aquellos que eran más resistentes genéticamente, que continuaron apareciendo durante varias décadas más. Las fuentes no están de acuerdo sobre si la última víctima murió en 2005 o 2009. [9] [10] [7] [8]
Inmunidad
En 2009, los investigadores del Medical Research Council descubrieron una variante natural de una proteína priónica en una población de Papúa Nueva Guinea que confiere una fuerte resistencia al kuru. En el estudio, que comenzó en 1996, [24] los investigadores evaluaron a más de 3.000 personas de las poblaciones afectadas y circundantes de las tierras altas del este, e identificaron una variación en la proteína priónica G127. [25] El polimorfismo G127 es el resultado de una mutación sin sentido y está muy restringido geográficamente a las regiones donde la epidemia de kuru fue la más extendida. Los investigadores creen que la variante PrnP ocurrió muy recientemente, estimando que el ancestro común más reciente vivió hace 10 generaciones. [25] [26]
Sobre el descubrimiento, el profesor John Collinge, director de la Unidad de Priones del Consejo de Investigación Médica en el University College de Londres , ha declarado que:
Es absolutamente fascinante ver los principios darwinianos en acción aquí. Esta comunidad de personas ha desarrollado su propia respuesta biológicamente única a una epidemia verdaderamente terrible. El hecho de que esta evolución genética haya ocurrido en cuestión de décadas es notable.
- John Collinge, Consejo de Investigación Médica
Los hallazgos del estudio podrían ayudar a los investigadores a comprender mejor y desarrollar tratamientos para otras enfermedades priónicas relacionadas, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob [24] y la enfermedad de Alzheimer . [27]
Historia
Kuru fue descrito por primera vez en informes oficiales por oficiales australianos que patrullaban las Tierras Altas Orientales de Papúa Nueva Guinea a principios de la década de 1950. [28] Algunos relatos no oficiales sitúan al kuru en la región ya en 1910. [7] En 1951, Arthur Carey fue el primero en utilizar el término 'kuru' en un informe para describir una nueva enfermedad que afectaba a las tribus Fore de Papúa Nueva Guinea. . En su informe, Carey señaló que el kuru afectaba principalmente a las mujeres Fore, y finalmente las mataba. Kuru fue notado en los pueblos Fore, Yate y Usurufa en 1952-1953 por los antropólogos Ronald Berndt y Catherine Berndt . [7] En 1953, el oficial de patrulla John McArthur observó a kuru y proporcionó una descripción de la enfermedad en su informe. McArthur creía que el kuru era simplemente un episodio psicosomático resultante de las prácticas de hechicería de los pueblos tribales de la región. [28] Después de que la enfermedad se agravó hasta convertirse en una epidemia mayor, los pueblos tribales le pidieron a Charles Pfarr, un oficial médico luterano que viniera al área para informar de la enfermedad a las autoridades australianas. [7]
Inicialmente, la gente de Fore creía que las causas del kuru eran hechicería o brujería. [29] La gente de Fore también pensó que la magia que causaba el kuru era contagiosa. También se le llamaba negi-nagi, que significaba persona tonta ya que las víctimas se reían a intervalos espontáneos. [30] Esta enfermedad, creía la gente de Fore, era causada por fantasmas debido al temblor y al comportamiento extraño que acompaña al kuru. Intentando curar esto, alimentaban a las víctimas con carne de cerdo y corteza de casuarinas. [ cita requerida ]
Cuando la enfermedad de Kuru se convirtió en una epidemia, Daniel Carleton Gajdusek , un virólogo, y Vincent Zigas , un médico, comenzaron una investigación sobre la enfermedad. En 1957, Zigas y Gajdusek publicaron un informe en el Medical Journal of Australia que sugería que Kuru tenía un origen genético y que "aún no se han determinado las variables étnico-ambientales que operan en la patogénesis del kuru". [31] Se sospechó que el canibalismo era una posible causa desde el principio, pero Glasse no presentó formalmente como teoría hasta 1967 y, más formalmente, en 1968 Mathews, Glasse y Lindenbaum. [30]
Incluso antes de que el canibalismo se vincule al kuru, fue prohibido por la administración australiana, y la práctica fue casi eliminada en 1960. Si bien el número de casos de kuru estaba disminuyendo, aquellos en la investigación médica pudieron investigar adecuadamente el kuru, lo que finalmente llevó a a la comprensión moderna de los priones como causa. [32]
En un esfuerzo por comprender la patología de la enfermedad de Kuru, Gajdusek estableció las primeras pruebas experimentales en chimpancés para Kuru en los Institutos Nacionales de Salud (NIH). [7] Michael Alpers , un médico australiano, colaboró con Gajdusek proporcionando muestras de tejidos cerebrales que había tomado de una niña Fore de 11 años que había muerto de Kuru. En su trabajo, Gajdusek también fue el primero en compilar una bibliografía sobre la enfermedad de Kuru. [33] [ cita requerida ] Joe Gibbs se unió a Gajdusek para monitorear y registrar el comportamiento de los simios y realizar autopsias. En dos años, uno de los chimpancés, Daisy, había desarrollado kuru, demostrando que un factor de enfermedad desconocido se transmitía a través de biomaterial infectado y que era capaz de cruzar la barrera de especies con otros primates. Después de que Elisabeth Beck confirmara que este experimento provocó la primera transmisión realizada de Kuru, el hallazgo se consideró un avance muy importante en la medicina humana que llevó a la concesión del Premio Nobel de Fisiología o Medicina a Daniel Carleton Gajdusek en 1976. [7]
Posteriormente, EJ Field pasó gran parte de finales de la década de 1960 y principios de la de 1970 en Nueva Guinea investigando la enfermedad [34], relacionándola con la tembladera y la esclerosis múltiple . [35] Observó similitudes en las interacciones de las enfermedades con las células gliales , incluida la observación crítica de que el proceso infeccioso puede depender de la reordenación estructural de las moléculas del huésped. [36] Esta fue una observación temprana de lo que más tarde se convertiría en la hipótesis de los priones . [37]
En literatura y cultura popular
- En un episodio de la temporada 3 de The Love Boat , el novio de Lucy, la amiga de Doc, Peter, finge tener a Kuru para evitar casarse con ella.
- El poeta inmunólogo checo Miroslav Holub escribió "Kuru, o el síndrome de la muerte sonriente" sobre la enfermedad. [38]
- En la película postapocalíptica El libro de Eli , el protagonista señala las manos temblorosas como un síntoma reconocible de prácticas caníbales. [ cita requerida ]
- En el juego de terror de supervivencia Dead Island , se sugiere que el virus que produce zombis se deriva de Kuru. [ cita requerida ]
- En el juego de survival horror DayZ , el prión siempre se contraerá si el jugador consume carne o grasa humana. [39]
- En un episodio de Scrubs de la temporada 1 " My Balancing Act ", el Dr. John "JD" Dorian diagnostica a un paciente con Kuru y tanto el paciente como el Dr. Cox se burlan de él.
- El episodio de Expediente X "Our Town" presenta un brote de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en una sociedad caníbal cuyo miembro fundador visitó Nueva Guinea.
- En la segunda temporada de la serie de comedia y terror de FOX, Scream Queens , Dean Cathy Munsch es diagnosticada con kuru, que luego se revela como un diagnóstico erróneo.
- En la película We Are What We Are , el médico forense puede identificar a la familia caníbal cuando se da cuenta de que había identificado erróneamente a Kuru como la enfermedad de Parkinson .
- En el videojuego Far Cry Primal , se revela que una de las dos tribus enemigas de los Wenja, los Udam, padece una enfermedad conocida en los tiempos modernos como Kuru, aunque, viviendo en tiempos prehistóricos, el líder de la tribu Ull lo llama "cráneo -fuego". Están desapareciendo lentamente debido a una combinación de canibalismo que es parte de su cultura y la creencia equivocada de que consumir la carne de quienes no padecen la enfermedad, como los Wenja, los curará.
- En el juego de rol Pathfinder , existe una tribu de caníbales llamada Kuru.
Ver también
- Canibalismo
- Fiesta de Donner
- Endocanibalismo
- Exocanibalismo
- Lista de incidentes de canibalismo
Referencias
- ^ "La epidemiología del kuru en el período 1987 a 1995" , Departamento de Salud (Australia) , consultado el 5 de febrero de 2019
- ^ Hoskin, JO; Kiloh, LG; Cawte, JE (abril de 1969). "Epilepsia y guria: los síndromes temblorosos de Nueva Guinea". Ciencias sociales y medicina . 3 (1): 39–48. doi : 10.1016 / 0037-7856 (69) 90037-7 . PMID 5809623 .
- ^ Scott, Graham (1978). El primer idioma de Papua Nueva Guinea . Lingüística del Pacífico. págs. 2, 6. doi : 10.15144 / PL-B47 . hdl : 1885/146489 . ISBN 978-0-85883-173-5.
- ^ Whitfield, Jerome T; Pako, Wandagi H; Collinge, John; Alpers, Michael P (27 de noviembre de 2008). "Ritos mortuorios del Sur Fore y kuru" . Transacciones filosóficas de la Royal Society B: Ciencias biológicas . 363 (1510): 3721–3724. doi : 10.1098 / rstb.2008.0074 . PMC 2581657 . PMID 18849288 .
- ^ Bichell, Rae Ellen (6 de septiembre de 2016). "Cuando la gente comía gente, surgió una extraña enfermedad" . NPR.org . Consultado el 8 de abril de 2018 .
- ^ "Kuru" . Enciclopedia médica MedlinePlus . Consultado el 14 de noviembre de 2016 .
- ^ a b c d e f g Alpers, diputado (2007). "Una historia de kuru". Revista Médica de Papúa y Nueva Guinea . 50 (1–2): 10–9. PMID 19354007 .
- ^ a b Rense, Sarah (7 de septiembre de 2016). "Esto es lo que le sucede a tu cuerpo cuando comes carne humana" . Esquire .
- ^ a b c "Una vida de determinación" . Universidad de Monash - Facultad de Medicina, Enfermería y Ciencias de la Salud. 2009-02-23. Archivado desde el original el 10 de diciembre de 2015 . Consultado el 20 de enero de 2016 .
- ^ a b Collinge, John; Whitfield, Jerome; McKintosh, Edward; Beck, John; Mead, Simon; Thomas, Dafydd J; Alpers, Michael P (junio de 2006). "Kuru en el siglo XXI: una enfermedad priónica humana adquirida con períodos de incubación muy largos". The Lancet . 367 (9528): 2068–2074. doi : 10.1016 / S0140-6736 (06) 68930-7 . PMID 16798390 . S2CID 11506094 .
- ^ a b Alpers, Michael P (diciembre de 2005). "La epidemiología del kuru en el período 1987 a 1995" . Inteligencia de Enfermedades Transmisibles . 29 (4): 391–399. PMID 16465931 . Consultado el 10 de noviembre de 2016 .
- ^ Liberski, Pawel P .; Sikorska, Beata; Lindenbaum, Shirley; Goldfarb, Lev G .; McLean, Catriona; Hainfellner, Johannes A .; Brown, Paul (febrero de 2012). "Kuru" . Revista de neuropatología y neurología experimental . 71 (2): 92–103. doi : 10.1097 / NEN.0b013e3182444efd . PMC 5120877 . PMID 22249461 .
- ^ Collinge, John; Whitfield, Jerome; McKintosh, Edward; Frosh, Adam; Mead, Simon; Hill, Andrew F; Brandner, Sebastian; Thomas, Dafydd; Alpers, Michael P (27 de noviembre de 2008). "Un estudio clínico de pacientes de kuru con largos períodos de incubación al final de la epidemia en Papua Nueva Guinea" . Transacciones filosóficas de la Royal Society B: Ciencias biológicas . 363 (1510): 3725–3739. doi : 10.1098 / rstb.2008.0068 . PMC 2581654 . PMID 18849289 .
- ^ a b c d e f Imran, Muhammad; Mahmood, Saqib (24 de diciembre de 2011). "Una descripción general de las enfermedades priónicas humanas" . Revista de virología . 8 (1): 559. doi : 10.1186 / 1743-422X-8-559 . PMC 3296552 . PMID 22196171 .
- ^ Wadsworth, Jonathan DF; Joiner, Susan; Linehan, Jacqueline M .; Desbruslais, Melanie; Fox, Katie; Cooper, Sharon; Cronier, Sabrina; Asante, Emmanuel A .; Mead, Simon; Brandner, Sebastian; Hill, Andrew F .; Collinge, John (11 de marzo de 2008). "Los priones de Kuru y los priones esporádicos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob tienen propiedades de transmisión equivalentes en ratones transgénicos y de tipo salvaje" . Actas de la Academia Nacional de Ciencias de los Estados Unidos de América . 105 (10): 3885–3890. Código Bibliográfico : 2008PNAS..105.3885W . doi : 10.1073 / pnas.0800190105 . PMC 2268835 . PMID 18316717 .
- ^ Lindenbaum, Shirley (1 de enero de 2001). "Kuru, priones y asuntos humanos: pensando en epidemias". Revisión anual de antropología . 30 (1): 363–385. doi : 10.1146 / annurev.anthro.30.1.363 . S2CID 162196301 .
- ^ a b c Kuru en eMedicine
- ^ Kupfer, L .; Hinrichs, W .; Groschup, M. (1 de septiembre de 2009). "Plegamiento incorrecto de proteínas priónicas" . Medicina molecular actual . 9 (7): 826–835. doi : 10.2174 / 156652409789105543 . PMC 3330701 . PMID 19860662 .
- ^ Linden, Rafael; Martins, Vilma R .; Prado, Marco AM; Cammarota, Martín; Izquierdo, Iván; Brentani, Ricardo R. (abril de 2008). "Fisiología de la proteína priónica". Revisiones fisiológicas . 88 (2): 673–728. doi : 10.1152 / physrev.00007.2007 . PMID 18391177 .
- ^ Kuru: La ciencia y la brujería (Películas siameses, 2010)
- ^ Diamond JM (1997). Armas, gérmenes y acero: el destino de las sociedades humanas . Nueva York: WW Norton . pag. 208. ISBN 978-0-393-03891-0.[ página necesaria ]
- ^ Liberski, PP; Brown, P. (enero de 2009). "Kuru: sus ramificaciones después de cincuenta años" (PDF) . Gerontología experimental . 44 (1–2): 63–69. doi : 10.1016 / j.exger.2008.05.010 . PMID 18606515 . S2CID 28215397 .
- ^ Gibbs, Clarence J .; Amyx, Herbert L .; Bacote, Alfred; Masters, Colin L .; Gajdnsek, D. Carleton (agosto de 1980). "Transmisión oral de Kuru, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y scrapie a primates no humanos". La Revista de Enfermedades Infecciosas . 142 (2): 205-208. doi : 10.1093 / infdis / 142.2.205 . PMID 6997404 .
- ^ a b "El 'gen de resistencia' a las enfermedades cerebrales evoluciona en la comunidad de Papua Nueva Guinea; podría ofrecer información sobre la ECJ" . ScienceDaily . 2009-11-21 . Consultado el 12 de noviembre de 2016 .
- ^ a b Mead, Simon; Whitfield, Jerome; Poulter, Mark; Shah, Paresh; Cuesta arriba, James; Campbell, Tracy; Al-Dujaily, Huda; Hummerich, Holger; Beck, Jon; Mein, Charles A .; Verzilli, Claudio; Whittaker, John; Alpers, Michael P .; Collinge, John (19 de noviembre de 2009). "Una nueva variante de proteína priónica protectora que colocaliza con exposición a Kuru" (PDF) . Revista de Medicina de Nueva Inglaterra . 361 (21): 2056–2065. doi : 10.1056 / NEJMoa0809716 . PMID 19923577 .
- ^ Mead, Simon; Whitfield, Jerome; Poulter, Mark; Shah, Paresh; Cuesta arriba, James; Campbell, Tracy; Al-Dujaily, Huda; Hummerich, Holger; Beck, Jon; Mein, Charles A .; Verzilli, Claudio; Whittaker, John; Alpers, Michael P .; Collinge, John (19 de noviembre de 2009). "Una nueva variante de proteína priónica protectora que colocaliza con exposición a Kuru" (PDF) . Revista de Medicina de Nueva Inglaterra . 361 (21): 2056–2065. doi : 10.1056 / NEJMoa0809716 . PMID 19923577 .
- ^ "La variación genética natural da una resistencia completa a las enfermedades priónicas" . Ucl.ac.uk . 2015-06-11 . Consultado el 12 de noviembre de 2016 .
- ^ a b Shirley Lindenbaum (14 de abril de 2015). "Una historia anotada de kuru" . Teoría de la Antropología de la Medicina .
- ^ "Kuru" . Encefalopatías espongiformes transmisibles . Archivado desde el original el 21 de noviembre de 2016 . Consultado el 21 de noviembre de 2016 .
- ^ a b Liberski, Paweł P .; Gajos, Agata; Sikorska, Beata; Lindenbaum, Shirley (7 de marzo de 2019). "Kuru, la primera enfermedad priónica humana" . Virus . 11 (3): 232. doi : 10.3390 / v11030232 . PMC 6466359 . PMID 30866511 .
- ^ Zigas, Vincent; Gajdusek, Daniel (23 de noviembre de 1957). "Kuru: estudio clínico de un nuevo síndrome que se asemeja a la parálisis agitans de las tierras altas del este de Nueva Guinea australiana". Revista médica de Australia . 2 (21): 745–754. doi : 10.5694 / j.1326-5377.1957.tb60287.x . PMID 13492772 . S2CID 38647011 .
- ^ Kennedy, John (15 de mayo de 2012). "Kuru entre los Foré - el papel de la antropología médica en la explicación de la etiología y la epidermiología" . ArcJohn.wordpress.com . Consultado el 21 de noviembre de 2016 .
- ^ Liberski, PP; Brown, P. (2004). "Kuru: una ventana entreabierta hacia el panorama de las enfermedades neurodegenerativas". Folia Neuropathologica . 42 Supl. A: 3–14. PMID 15449456 .
- ^ "Kuru - Para temblar de miedo". Horizonte . Temporada 8. Episodio 6. 22 de febrero de 1971. BBC2 .
- ^ Field, EJ (7 de diciembre de 1967). "La importancia de la hipertrofia astroglial en Scrapie, Kuru, Esclerosis Múltiple y vejez junto con una nota sobre la posible naturaleza del agente de scrapie". Revista de Neurología . 192 (3): 265-274. doi : 10.1007 / bf00244170 . S2CID 8855940 .
- ^ Field, EJ (febrero de 1978). "Evaluación inmunológica del envejecimiento: aparición de antígenos similares a la tembladera". Envejecimiento por edad . 7 (1): 28–39. doi : 10.1093 / envejecimiento / 7.1.28 . PMID 416662 .
- ^ Turba, Ray. "EEB - vaca loca - tembladera, etc .: Estimula la degeneración amiloide y las grasas tóxicas" . RayPeat.com .
- ^ Holub, Miroslav (1990). Síndrome de desaparición del pulmón . Traducido por David Young y Dana Habova. Prensa de la universidad de Oberlin. ISBN 0-932440-52-5.; (Faber y Faber, 1990). ISBN 0-571-14339-3 [ página necesaria ]
- ^ "Enfermedad de priones cerebrales" . Wiki de DayZ . Consultado el 27 de diciembre de 2020 .
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