En biología celular , los cuerpos lamelares (también conocidos como gránulos lamelares , gránulos que recubren la membrana ( MCG ), queratinosomas o cuerpos de Odland ) son orgánulos secretores que se encuentran en las células alveolares tipo II de los pulmones y en los queratinocitos de la piel . Son estructuras oblongas, que aparecen alrededor de 300-400 nm de ancho y 100-150 nm de largo en imágenes de microscopía electrónica de transmisión . Cuerpos laminares en los alvéolos de los pulmones, se fusionan con la membrana celular.y liberar tensioactivo pulmonar en el espacio extracelular. [1] [2]
Papel en los pulmones
En las células alveolares, las fosfatidilcolinas ( fosfolípidos a base de colina ) que se almacenan en los cuerpos lamelares sirven como tensioactivo pulmonar después de ser liberadas de la célula. En 1964, utilizando microscopía electrónica de transmisión, que en ese momento era una herramienta relativamente nueva para la elucidación ultraestructural, John Balis identificó la presencia de cuerpos lamelares en las células alveolares de tipo II y observó además que tras su migración exocitótica a la superficie alveolar, los contenidos lamelares se desenredaría y extendería uniformemente a lo largo de la circunferencia del alvéolo , reduciendo así la tensión superficial y, de manera similar, la fuerza de inflado alveolar requerida. [3]
Papel en la epidermis
En el estrato espinoso superior y en las capas del estrato granuloso de la epidermis , los queratinocitos secretan cuerpos lamelares , lo que da lugar a la formación de una membrana impermeable que contiene lípidos que sirve como barrera contra el agua y es necesaria para la función de barrera cutánea correcta . Estos cuerpos liberan componentes necesarios para el desprendimiento de la piel ( descamación ) en la capa epidérmica superior, el estrato córneo . [4] Estos componentes incluyen lípidos (por ejemplo, glucosilceramidas ), enzimas hidrolíticas (por ejemplo , proteasas , fosfatasas ácidas , glucosidasas , lipasas ) y proteínas (por ejemplo, corneodesmosina ). [5] Se ha observado que los cuerpos lamelares contienen distintos agregados de los componentes secretados glucosilceramida, catepsina D , KLK7 , KLK8 y corneodesmosina. Se cree que el transporte de moléculas a través de cuerpos lamelares evita que las enzimas interactúen con sus sustratos o inhibidores relevantes antes de la secreción. [5]
Un trabajo reciente sugiere que los cuerpos lamelares forman una estructura membranosa continua con la red trans-Golgi .
La secreción del cuerpo laminar y la estructura lipídica son anormales en la epidermis de los pacientes con síndrome de Netherton , un trastorno de la piel caracterizado por inflamación crónica y prurito universal (picazón).
La membrana lipídica deficiente causa daño por frío en pacientes con eccema asteatótico (también conocido como eccema de invierno).
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Referencias
- ^ Ishida-Yamamoto, Akemi; Kishibe, Mari (23 de marzo de 2011). "Implicación de la degradación de los corneodesmosomas y el transporte de gránulos lamelares en el proceso de descamación" . Morfología Molecular Médica . 44 (1): 1–6. doi : 10.1007 / s00795-010-0513-4 . PMID 21424930 . S2CID 320940 .
- ^ Tortora y Derrickson, Gerard J. y Bryan H. (2011). Principios de anatomía y fisiología (13ª ed.). Hoboken, Nueva Jersey: Wiley. pag. 158. ISBN 978-0-470-64608-3.
- ^ Balis, JU; Conen, PE (1964). "El papel de los cuerpos de inclusión alveolar en el pulmón en desarrollo". Lab Invest . 13 : 1215–29. PMID 14212352 .
- ^ Descargues, Pascal; Deraison, Céline; Bonnart, Chrystelle; Kreft, Maaike; Kishibe, Mari; Ishida-Yamamoto, Akemi; Elías, Peter; Barrandon, Yann; Zambruno, Giovanna; Sonnenberg, Arnoud; Hovnanian, Alain (26 de diciembre de 2004). "Los ratones deficientes en Spink5 imitan el síndrome de Netherton a través de la degradación de la desmogleína 1 por la hiperactividad de la proteasa epidérmica". Genética de la naturaleza . 37 (1): 56–65. doi : 10.1038 / ng1493 . PMID 15619623 . S2CID 11404025 .
- ^ a b Ishida-Yamamoto, Akemi; Simon, Michel; Kishibe, Mari; Miyauchi, Yuki; Takahashi, Hidetoshi; Yoshida, Shigetaka; O'Brien, Timothy J .; Serre, Guy; Iizuka, Hajime (mayo de 2004). "Los gránulos lamelares epidérmicos transportan diferentes cargas como agregados distintos". Revista de Dermatología Investigativa . 122 (5): 1137-1144. doi : 10.1111 / j.0022-202x.2004.22515.x . PMID 15140216 .
- ^ Fartasch, Manigé; Williams, Mary L .; Elias, Peter M. (1 de julio de 1999). "Estructura de la membrana de la secreción del cuerpo laminar alterada y del estrato córneo en el síndrome de Netherton" . Archivos de Dermatología . 135 (7): 823–832. doi : 10.1001 / archderm.135.7.823 . PMID 10411158 .
enlaces externos
- Atlas microscópico electrónico del Dr. Jastrow
- EM en meddean.luc.edu