Las leucemias linfoides son un grupo de leucemias que afectan a los linfocitos circulantes , un tipo de glóbulos blancos . Las leucemias linfocíticas están estrechamente relacionadas con los linfomas de los linfocitos, hasta el punto de que algunas de ellas son entidades patológicas unitarias que pueden llamarse por cualquier nombre (por ejemplo, leucemia / linfoma de células T adultas ). Todas estas enfermedades son trastornos linfoproliferativos . La mayoría de las leucemias linfoides implican un subtipo particular de linfocitos, las células B .
Leucemia linfoide | |
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Otros nombres | Leucemias linfocíticas, linfogénicas y linfoblásticas |
Especialidad | Oncología , hematología |
Clasificación
Históricamente, se han dividido más comúnmente por la etapa de maduración en la que la población linfoide clonal (neoplásica) dejó de madurar:
Sin embargo, la influyente Clasificación de la OMS (publicada en 2001) enfatizó un mayor énfasis en el linaje celular. Para ello, las leucemias linfoides también se pueden dividir por el tipo de células afectadas:
- Leucemia de células B
- Leucemia de células T
- Leucemia de células NK
El tipo más común de leucemia linfoide es de células B de leucemia linfocítica crónica .
Leucemias de células B
Leucemia de células B se describen varios tipos diferentes de leucemia linfoide que afectan a las células B .
Comparación de las leucemias de células B más comunes | Incidencia | Histopatología | Marcadores celulares | Comentarios |
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Leucemia linfocítica crónica de células B ( ICD-O : 9823/3) | 30% de todas las leucemias. También del 3 al 4% de los linfomas en adultos [1] | Pequeños linfocitos en reposo mezclados con un número variable de células grandes activadas. Los ganglios linfáticos se borran difusamente [1] | CD5 , inmunoglobulina de superficie [1] | Ocurre en adultos mayores. Por lo general, involucra los ganglios linfáticos, la médula ósea y el bazo. La mayoría de los pacientes tienen afectación de la sangre periférica. Indolente. [1] |
Leucemia linfoblástica de células B precursoras (ICD-O: 9835 / 3-9836 / 3) | 85% de las leucemias agudas en la niñez, [1] Menos común en adultos [1] | Linfoblastos con contornos nucleares irregulares, cromatina condensada, pequeños nucléolos y escaso citoplasma sin gránulos. [1] | TdT , CD19 [1] | Suele presentarse como leucemia aguda [1] |
Otros tipos incluyen (con código ICD-O ):
- 9826/3 - Leucemia linfoblástica aguda , tipo de células B maduras
- 9833/3 - Leucemia prolinfocítica de células B
- 9940/3 - Leucemia de células pilosas
Leucemias de células T
Leucemia de células T se describen varios tipos diferentes de leucemias linfoides que afectan a las células T .
La leucemia de células T más común es la leucemia linfoblástica de células T precursoras . [1] Causa el 15% de las leucemias agudas en la niñez y también el 40% de los linfomas en la niñez. [1] Es más común en adolescentes varones. [1] Su morfología es idéntica a la de la leucemia linfoblástica de células B precursoras . [1] Los marcadores celulares incluyen TdT, CD2 , CD7 . [1] A menudo se presenta como una masa mediastínica debido a la afectación del timo . [1] Está altamente asociado con mutaciones NOTCH1 . [1]
Otros tipos incluyen:
- Leucemia linfocítica granular
- Leucemia / linfoma de células T adultas
- Leucemia prolinfocítica de células T
En la práctica, puede ser difícil distinguir la leucemia de células T del linfoma de células T y, a menudo, se agrupan.
Leucemia de células NK
La leucemia agresiva de células NK (ANKL) es una leucemia linfoide que es una deficiencia de células NK. No se sabe mucho sobre esta enfermedad debido a su rareza, pero es muy agresiva. La mayoría de los pacientes morirán en 2 años. [2]
Diagnóstico
Los requisitos para diagnosticar ANKL son los siguientes: [3]
- Células NK de aspecto inmaduro
- Ciertos inmunofenotipos [4]
- Genes de configuración de la línea germinal: TCR-β e IgH
- Citotoxicidad restringida
El receptor de células T (TCR) es un factor importante cuando ANKL está siendo diagnosticada junto con leucemia de células T . Las transcripciones del gen TCR son normalmente positivas para ANKL. [5] La investigación actual está intentando encontrar la causa de ANKL. Hasta ahora, los investigadores han concluido que el linaje del gen del receptor de células T no predice el comportamiento de la enfermedad.
Tratamiento
ANKL se trató de forma similar a la mayoría de los linfomas de células B . Los regímenes de quimioterapia que contienen antraciclina se ofrecen comúnmente como terapia inicial. Algunos pacientes pueden recibir un trasplante de células madre . [6] [7]
La mayoría de los pacientes morirán 2 años después del diagnóstico. [2]
Diagnóstico
La citometría de flujo es una herramienta de diagnóstico para contar / visualizar la cantidad de células linfáticas en el cuerpo. Las células T, las células B y las células NK son casi imposibles de distinguir bajo un microscopio, por lo tanto, se debe usar un citómetro de flujo para distinguirlas.
Tratamiento
Terapia dirigida
En Europa se han iniciado varios protocolos de perfiles de tumores moleculares (p. Ej., MOSCATO-01, iTHER y ESMART) para identificar lesiones procesables para el tratamiento dirigido en subgrupos específicos de pacientes. [8]
Terapia con células NK
La terapia con células asesinas naturales (NK) se usa en pediatría para niños con leucemia linfoide recidivante. Estos pacientes normalmente tienen resistencia a la quimioterapia, por lo que para continuar deben recibir algún tipo de terapia. En algunos casos, la terapia con células NK es una opción. [9]
Las células NK son conocidas por su capacidad para erradicar las células tumorales sin ninguna sensibilización previa a ellas. [10] Un problema cuando se utilizan células NK para combatir la leucemia linfoide es el hecho de que es difícil obtener una cantidad suficiente de ellas para que sea eficaz. [10] Se pueden recibir donaciones de células NK de padres o familiares mediante trasplantes de médula ósea. También están los problemas de costo, pureza y seguridad. [11] Desafortunadamente, siempre existe la posibilidad de enfermedad de injerto contra huésped durante el trasplante de médula ósea.
La terapia con células NK es un posible tratamiento para muchos cánceres diferentes, como el glioma maligno . [12]
Referencias
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enlaces externos
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