Macroglosia es el término médico para una lengua inusualmente grande. [1] El agrandamiento severo de la lengua puede causar dificultades cosméticas y funcionales para hablar, comer, tragar y dormir. La macroglosia es poco común y generalmente ocurre en niños. Son muchas las causas. El tratamiento depende de la causa exacta.
Macroglosia | |
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Macroglosia con grietas a lo largo de los márgenes y pérdida de papilas en la superficie dorsal de la lengua. | |
Especialidad | Genética Médica |
Signos y síntomas
Aunque puede ser asintomático, es más probable que los síntomas estén presentes y sean más graves con un agrandamiento de la lengua más grande. Los signos y síntomas incluyen:
- Disnea : dificultad para respirar, ruidosa, apnea obstructiva del sueño [2] u obstrucción de las vías respiratorias [3]
- Disfagia : dificultad para tragar y comer [3]
- Disfonía : habla interrumpida, posiblemente manifestada como ceceo [3]
- Sialorrea - babeo [3]
- Queilitis angular : llagas en las comisuras de la boca
- Lengua crenada : hendiduras en los bordes laterales de la lengua causadas por la presión de los dientes ("lengua de corteza de pastel") [3]
- Maloclusión de mordida abierta : un tipo de maloclusión de los dientes [3]
- Prognatismo mandibular : mandíbula agrandada [3]
- Respiración por la boca
- Anormalidades de ortodoncia , incluidos diastema y espaciamiento de dientes [4]
Una lengua que sobresale constantemente de la boca es vulnerable a la resequedad, ulceración, infección o incluso necrosis. [3]
Causas
La macroglosia puede ser causada por una amplia variedad de afecciones congénitas y adquiridas . La macroglosia aislada no tiene una causa determinable. [5] Las causas más comunes de agrandamiento de la lengua son las malformaciones vasculares (p. Ej., Linfangioma o hemangioma ) y la hipertrofia muscular (p. Ej. , Síndrome de Beckwith-Wiedemann o hemihiperplasia ). [3] El agrandamiento debido al linfangioma le da a la lengua una apariencia de guijarros con múltiples canales linfáticos superficiales dilatados. El agrandamiento por hemihiperplasia es unilateral. En personas edéntulas , la falta de dientes deja más espacio para que la lengua se expanda lateralmente, lo que puede crear problemas con el uso de dentaduras postizas y puede causar pseudomacroglosia. [ cita requerida ]
La amiloidosis es una acumulación de proteínas insolubles en los tejidos que impide el funcionamiento normal. [6] Esto puede ser una causa de macroglosia si el amiloide se deposita en los tejidos de la lengua, lo que le da una apariencia nodular. El síndrome de Beckwith-Wiedemann es una enfermedad hereditaria poco frecuente, que puede incluir otros defectos como onfalocele , visceromegalia , gigantismo o hipoglucemia neonatal . [7] La lengua puede mostrar un agrandamiento generalizado suave y difuso. [3] La cara puede mostrar hipoplasia maxilar que causa un prognatismo mandibular relativo. La macroglosia aparente también puede ocurrir en el síndrome de Down . [8] La lengua tiene una superficie papilar y fisurada . [3] La macroglosia puede ser un signo de trastornos hipotiroideos .
Otras causas incluyen mucopolisacaridosis , [9] neurofibromatosis , [3] neoplasia endocrina múltiple tipo 2B, [3] mixedema , [3] acromegalia , [3] angioedema , [3] tumores (p. Ej., Carcinoma ), [3] tipo de enfermedad por almacenamiento de glucógeno 2, [10] Síndrome de Simpson-Golabi-Behmel , [5] [11] Síndrome triploide , [ cita médica necesaria ] trisomía 4p , [ cita médica necesaria ] fucosidosis , [ cita médica necesaria ] alfa-manosidosis , [12] Klippel- Síndrome de Trenaunay-Weber , [5] síndrome cardiofaciocutáneo , [5] trastornos de la vía Ras , [5] diabetes neonatal transitoria , [5] y tiroides lingual . [13]
Diagnóstico
La macroglosia generalmente se diagnostica clínicamente. [4] La endoscopia del sueño y las imágenes se pueden utilizar para evaluar la apnea obstructiva del sueño. [2] La evaluación inicial de todos los pacientes con macroglosia puede incluir una ecografía abdominal y estudios moleculares para el síndrome de Beckwith-Wiedemann. [5]
Clasificación
La CIE-10 enumera la macroglosia bajo "otras malformaciones congénitas del sistema digestivo". Se han propuesto definiciones de macroglosia, que incluyen "una lengua que sobresale más allá de los dientes durante [la] postura de reposo" y "si hay una impresión de un diente en el borde lingual cuando los pacientes abren ligeramente la boca". [5] Otros han sugerido que no existe una definición objetiva de lo que constituye macroglosia. [14] Algunos proponen una distinción entre macroglosia verdadera , cuando las anomalías histológicas se correlacionan con los hallazgos clínicos de agrandamiento de la lengua, y macroglosia relativa , donde la histología no proporciona una explicación patológica para el agrandamiento. Los ejemplos comunes de macroglosia verdadera son las malformaciones vasculares, el agrandamiento muscular y los tumores; mientras que el síndrome de Down es un ejemplo de macroglosia relativa. [14] La pseudomacriglosia se refiere a una lengua de tamaño normal pero que da una falsa impresión de ser demasiado grande en relación con las estructuras anatómicas adyacentes. [4] La clasificación de Myer subdivide la macroglosia en generalizada o localizada. [5]
Tratamiento
El tratamiento y el pronóstico de la macroglosia dependen de su causa y también de la gravedad del agrandamiento y los síntomas que causa. Es posible que no se requiera tratamiento para casos leves o casos con síntomas mínimos. La terapia del habla puede ser beneficiosa o la cirugía para reducir el tamaño de la lengua (glosectomía de reducción). El tratamiento también puede implicar la corrección de anomalías ortodóncicas que pueden haber sido causadas por el agrandamiento de la lengua. [4] Puede ser necesario el tratamiento de cualquier enfermedad sistémica subyacente, por ejemplo, radioterapia . [4]
Epidemiología
La macroglosia es poco común y generalmente ocurre en niños. [3] Se ha informado que la macroglosia tiene antecedentes familiares positivos en el 6% de los casos. La Organización Nacional de Enfermedades Raras enumera la macroglosia como una enfermedad rara (menos de 200 000 personas en los EE. UU.). [5]
Referencias
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