El linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares ( NLPHL ) es una forma indolente de linfoma CD20 (+) . [1] [2]
Linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares | |
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Micrografía de una biopsia de ganglio linfático que muestra linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares, con la variante de células de Reed-Sternberg que tiene un núcleo en forma de palomita de maíz (parte inferior izquierda de la imagen). Mancha H&E . | |
Especialidad | Hematología y oncología |
Algunas organizaciones médicas ya no lo clasifican como una forma de linfoma de Hodgkin clásico (LH). [3] Esto se debe a que las variantes de células de Reed-Sternberg (RSC) (células de palomitas de maíz) que caracterizan esta forma de la enfermedad expresan invariablemente marcadores de linfocitos B como CD20 (lo que hace que el NLPHL sea una forma inusual de linfoma de Hodgkin ) y que (a diferencia de HL clásico) El NLPHL puede progresar a linfoma difuso de células B grandes .
Existen pequeñas pero claras diferencias de pronóstico entre las diversas formas. HL con predominio de linfocitos es un subtipo poco común compuesto por nódulos vagos de numerosos linfocitos reactivos mezclados con RSC grandes en forma de palomita de maíz. A diferencia de la RSC clásica, las células RS no clásicas en forma de palomitas de maíz de NLPHL son CD15 y CD30 negativas, mientras que positivas para el marcador de células B CD20 . El anticuerpo monoclonal anti-CD20 Rituximab se ha utilizado en el linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos con resultados alentadores. [4]
Se han observado con frecuencia reordenamientos del gen BCL6 . [5] [6]
Diagnóstico
Las características del NLPHL difieren del linfoma de Hodgkin clásico (cHL) . [7] Las células con predominio de linfocitos (LP) ("palomitas de maíz") están presentes incrustadas en nódulos que consisten en células B [8] y otras células reactivas (principalmente células T reactivas). [7] Las células de Reed-Sternberg y Hodgkin (RSH) rara vez se ven, y la inmunohistoquímica muestra un patrón diferente en las células malignas; Las células RSH expresan típicamente CD15 y CD30, mientras que las células LP carecen de expresión de estos marcadores, pero expresan marcadores de células B como CD20, CD22 y CD79a y también expresan el antígeno leucocitario común CD45, que es poco común en las células RSH. [7] Las células LP tienen escaso citoplasma y un núcleo plegado o multilobulado con nucléolos prominentes, en su mayoría basófilos. [8] Es esencial la revisión patológica de expertos de múltiples características morfológicas e inmunofenotípicas [8], incluido el uso de inmunohistoquímica. [9] [10]
Tumores
Tumores generalmente ubicados en los ganglios linfáticos periféricos [11] que pueden detectarse mediante PET y CT .
Puesta en escena
La estadificación de Ann Arbor se usa para clasificar tumores y síntomas. La enfermedad en estadio IV es muy poco común. [12]
Sexo
Hay un predominio masculino de diagnóstico de LHPLN. [7] [13] [12]
B Síntomas
Los síntomas B pueden ser poco frecuentes. [7] [3]
Detección temprana
El diagnóstico generalmente ocurre en una etapa temprana de la progresión de la enfermedad. [7] [13] [12]
Gestión
Se encuentra disponible una guía de tratamiento proporcionada por las Pautas para pacientes de la NCCN , [14] mientras que las Pautas de práctica clínica en oncología de la NCCN proporcionan una referencia para los médicos. [15] Cualquier estrategia terapéutica propuesta debe tener una mínima toxicidad aguda ya largo plazo. [13]
Mira y espera
La espera vigilante (observar y esperar) se definió como un período de observación de al menos 3 meses sin ningún tratamiento. [dieciséis]
Escisión quirúrgica
La escisión quirúrgica de los ganglios linfáticos se puede realizar en el momento del diagnóstico en ciertos casos, como en niños diagnosticados en una etapa temprana de progresión. [13] Un estudio encontró una remisión completa sostenida en la mitad de los casos con una estrategia de observación y espera después de la extirpación quirúrgica de los ganglios linfáticos en el momento del diagnóstico. [13]
Radioterapia
Los estudios indican que la radioterapia (radioterapia) puede reducir el riesgo de progresión en adultos. [16] [9] En un estudio, los pacientes en estadio I-II tratados con radioterapia mostraron una supervivencia de causa específica a 10 años de 98%, y la tasa de desarrollo de segundas neoplasias malignas relacionadas con la radioterapia no aumentó con el tratamiento (1% Después de 10 años). [17] Un estudio publicado en 2013 sobre un gran grupo de pacientes con NLPHL en estadio temprano indicó apoyo para el uso de radioterapia de campo limitado como el único tratamiento de la enfermedad en estadio temprano. [9] En un estudio de 1,162 pacientes con NLPHL del programa de registro de cáncer de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER) , la radioterapia mejoró la supervivencia general y la supervivencia específica de la enfermedad. [18]
Inmunoterapia
Un ejemplo de anticuerpo para uso en inmunoterapia es Rituximab . El rituximab tiene un uso específico en el tratamiento de NLPHL ya que es un anticuerpo monoclonal quimérico contra la proteína CD20. [16] Los estudios indican que el rituximab ofrece potencial en pacientes con recaída o refractarios, [19] y también en el tratamiento de primera línea [3], especialmente en etapas avanzadas. [13] Debido a la tendencia a la recaída, se sugiere un tratamiento de mantenimiento, como cada 6 meses durante 2 años. [12] Se ha demostrado que el rituximab mejora los resultados de los pacientes después de la transformación histológica. [20]
Quimioterapia
Las posibles opciones, como los regímenes que contienen antraciclina, incluyen ABVD , BEACOPP y CHOP . [16] Los resultados de un ensayo con COPP / ABV en niños sugirieron que es posible obtener resultados positivos con la quimioterapia sola sin necesidad de radioterapia. [21] La quimioterapia óptima es un tema de debate, por ejemplo, hay evidencia de apoyo para el tratamiento con R-CHOP en lugar de ABVD , los resultados muestran tasas altas (40%) de recaída después de 10 años desde la quimioterapia ABVD. [12] BEACOPP tiene un mayor riesgo de toxicidad informado. [22]
Tratamiento combinado
Un estudio informó radioterapia combinada (radioterapia) y anticuerpo Rituximab . [16] R-CHOP opcionalmente seguido de radioterapia se recomienda en la enfermedad en etapa tardía recién diagnosticada, mientras que para la enfermedad en etapa temprana solo radioterapia (etapa IA sin factores de riesgo) o una quimioterapia breve basada en ABVD seguida de radioterapia (etapas tempranas otras que estadio IA sin factores de riesgo). [22]
Pronóstico
El pronóstico es favorable en comparación con el LH clásico [18] a pesar de la tendencia a la recurrencia de la enfermedad que requiere un seguimiento a largo plazo. [13] [12] La recaída puede ocurrir en una etapa comparativamente tardía en comparación con el LH clásico. [12] Existe información limitada con respecto al resultado para los pacientes con progresión en estadio avanzado. [12]
Etnicidad
Un estudio en los Estados Unidos sugirió una mejor supervivencia general en respuesta a la quimioterapia para los afroamericanos. [23]
Transformación histológica
La transformación histológica en linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) puede ocurrir hasta en 12% de los casos. [13] Después de la transformación, las células neoplásicas portan reordenamientos del gen de inmunoglobulina monoclonal. [13] La transformación histológica puede conducir a un pronóstico precario [12] y, por lo tanto, es necesario repetir la biopsia en caso de recaída. [13] Un estudio encontró una tasa de transformación del 7,6% y sugirió que la exposición previa a la quimioterapia y una presentación con afectación esplénica se asociaron con un mayor riesgo de transformación. [20]
Ver también
- Transformación progresiva de centros germinales
Referencias
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enlaces externos
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