La proteína 6 del linfoma de células B es una proteína que en los seres humanos está codificada por el gen BCL6 . [5] Al igual que BCL2 , BCL3 , BCL5, BCL7A, BCL9 y BCL10 , tiene importancia clínica en el linfoma .
BCL6 | |||||||||||||||||||||||||
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Identificadores | |||||||||||||||||||||||||
Alias | BCL6 , BCL5, BCL6A, LAZ3, ZBTB27, ZNF51, CLL de células B / linfoma 6, CLL de células B / linfoma 6, represor de la transcripción, represor de la transcripción BCL6 | ||||||||||||||||||||||||
Identificaciones externas | OMIM : 109565 MGI : 107187 HomoloGene : 7640 GeneCards : BCL6 | ||||||||||||||||||||||||
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Ortólogos | |||||||||||||||||||||||||
Especies | Humano | Ratón | |||||||||||||||||||||||
Entrez |
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Ensembl |
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UniProt |
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Ubicación (UCSC) | Crónicas 3: 187,72 - 187,75 Mb | Crónicas 16: 23,97 - 23,99 Mb | |||||||||||||||||||||||
Búsqueda en PubMed | [3] | [4] | |||||||||||||||||||||||
Wikidata | |||||||||||||||||||||||||
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Función
La proteína codificada por este gen es un factor de transcripción con dedos de zinc conservado evolutivamente y contiene un dominio POZ / BTB N-terminal. Esta proteína actúa como un represor de la transcripción específico de secuencia y se ha demostrado que modula las respuestas de las células B a la interleucina 4 (IL-4) dependiente de STAT . Esta proteína puede interactuar con varios complejos correpresores para inhibir la transcripción . Este gen se transloca e hipermuta con frecuencia en el linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) [6] [7] [8] y contribuye a la patogenia del LDCBG. Una variante de empalme que omite el exón 7 codifica una forma más corta de la proteína que carece de los dos primeros dedos de zinc del dominio de unión al ADN . [9]
Fisiológicamente, BCL6 es un factor de transcripción maestro que lidera la diferenciación de células T auxiliares ingenuas en células T auxiliares foliculares (células TFH). [10] Su acción está regulada negativamente por el gen PRDM1 que codifica el factor de transcripción Blimp-1. [11]
Utilidad de diagnóstico
La presencia de BCL6 se puede demostrar en cortes de tejido mediante inmunohistoquímica . Está presente exclusivamente en las células B de centros germinales tanto sanos como neoplásicos . Por lo tanto, demuestra tanto hiperplasia reactiva en los ganglios linfáticos como una variedad de linfomas derivados de células B foliculares, como el linfoma de Burkitt , el linfoma folicular y el subtipo predominante de linfocitos nodulares de la enfermedad de Hodgkin . A menudo se usa junto con anticuerpos contra el antígeno Bcl-2 para distinguir los folículos neoplásicos de los que se encuentran en la hiperplasia benigna, para los cuales Bcl-2 es negativo. [12]
Interacciones
Se ha demostrado que BCL6 interactúa con
- BCOR , [13]
- C-jun , [14]
- HDAC1 , [15] [16]
- HDAC4 , [17]
- HDAC7A , [17]
- HDAC5 , [17]
- IRF4 , [18]
- NCOR2 , [13] [16] [19]
- SMRT , [15] [19]
- ZBTB7A [20]
- T-bet , [21]
- ZBTB16 [22]
Ver también
- Linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares
- Linfoma difuso de células B grandes
Referencias
- ^ a b c GRCh38: Lanzamiento de Ensembl 89: ENSG00000113916 - Ensembl , mayo de 2017
- ^ a b c GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000022508 - Ensembl , mayo de 2017
- ^ "Referencia humana de PubMed:" . Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
- ^ "Referencia de PubMed del ratón:" . Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
- ^ "Entrez Gene: BCL6 B-cell CLL / lymphoma 6 (zinc finger protein 51)" .
- ^ Ye BH, Lista F, Lo Coco F, Knowles DM, Offit K, Chaganti RS, Dalla-Favera R (octubre de 1993). "Alteraciones de un gen que codifica el dedo de zinc, BCL-6, en el linfoma difuso de células grandes". Ciencia . 262 (5134): 747–50. Código Bibliográfico : 1993Sci ... 262..747Y . doi : 10.1126 / science.8235596 . PMID 8235596 .
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Otras lecturas
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- Jardin F, Ruminy P, Bastard C, Tilly H (febrero de 2007). "El protooncogén BCL6: un papel principal durante el desarrollo del centro germinal y la linfomagénesis". Pathologie-Biologie . 55 (1): 73–83. doi : 10.1016 / j.patbio.2006.04.001 . PMID 16815642 .
enlaces externos
- BCL6 + proteína, + humano en los encabezados de temas médicos (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
- Ubicación del genoma humano BCL6 y página de detalles del gen BCL6 en UCSC Genome Browser .
Este artículo incorpora texto de la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos , que es de dominio público .