Tumor de células germinales

Condición médica

Tumor de células germinales
Micrografía de un seminoma , un tumor de células germinales común.
Especialidad	Oncología

El tumor de células germinales ( TCG ) es una neoplasia derivada de células germinales . Los tumores de células germinales pueden ser cancerosos o benignos . Las células germinales normalmente se encuentran dentro de las gónadas ( ovario ^[1] y testículo ). Los TCG que se originan fuera de las gónadas pueden ser defectos de nacimiento resultantes de errores durante el desarrollo del embrión .

Clasificación

Los TCG se clasifican según su histología , ^[2] independientemente de su ubicación en el cuerpo. Sin embargo, a medida que se disponga de más información sobre la genética de estos tumores, se pueden clasificar en función de mutaciones genéticas específicas que caracterizan tumores específicos. ^[3] Se dividen a grandes rasgos en dos clases: ^[4]

• Los tumores de células germinativas germinomatosos o seminomatosos (GGCT, SGCT) incluyen solo el germinoma y sus sinónimos, disgerminoma y seminoma .
• Los tumores de células germinales no germinomatosos o no seminomatosos (NGGCT, NSGCT) incluyen todos los demás tumores de células germinales, puros y mixtos.

Las dos clases reflejan una diferencia clínica importante. En comparación con los tumores germinomatosos, los tumores no germinomatosos tienden a crecer más rápido, tienen una edad media más temprana en el momento del diagnóstico (alrededor de 25 años frente a 35 años, en el caso de los cánceres testiculares ) y tienen una tasa de supervivencia a cinco años más baja. La tasa de supervivencia de los tumores germinomatosos es mayor en parte porque estos tumores son muy sensibles a la radiación y también responden bien a la quimioterapia. Sin embargo, el pronóstico de los tumores no germinomatosos ha mejorado drásticamente debido al uso de regímenes de quimioterapia a base de platino. ^[5]

Germinomatoso

Tumor	ICD-O	Edad máxima (año)	Benigno o maligno	Histología	Marcador tumoral
Germinoma (incluidos disgerminoma y seminoma)		40–50	Maligno	Láminas de células poligonales uniformes con citoplasma aclarado; linfocitos en el estroma	Aproximadamente el 10% tiene hCG elevada
Disgerminoma	M9060 / 3
Seminoma	M9061 / 3				Fosfato alcalino placentario (PLAP) [6]

No germinomatoso

Tumor	ICD-O	Edad máxima (año)	Benigno o maligno	Histología	Marcador tumoral
Carcinoma embrionario	9070/3	20-30	Maligno	Células pleomórficas pobremente diferenciadas en cordones, láminas o formación papilar	secretar hCG, AFP
Tumor del seno endodérmico , también conocido como tumor del saco vitelino (EST, YST)	9071/3	3	Maligno	Células de tipo endotelio, cuboideas o columnares pobremente diferenciadas	100% segregan AFP
Coriocarcinoma	9100/3	20-30	Maligno	Citotrofoblasto y sincitiotrofoblasto sin formación de vellosidades	100% secreta hCG
Teratoma que incluye teratoma maduro, quiste dermoide , teratoma inmaduro, teratoma con transformación maligna	9080 / 0-9080 / 3	0-3, 15-30	Teratoma maduro, quiste dermoide generalmente benigno (pero se requiere seguimiento ); otros suelen ser malignos	Son comunes los tejidos muy variables, pero "normales"	Los tumores puros no secretan hCG, AFP
Poliembrioma	9072/3	15-25	?	?	?
Gonadoblastoma	9073/1	?	?	?	?

Mezclado

Tumor	ICD-O	Edad máxima (año)	Benigno o maligno	Histología	Marcador tumoral
Mezclado		15-30	Maligno	Depende de los elementos presentes	Depende de los elementos presentes

Los tumores mixtos de células germinales se presentan de muchas formas. Entre estos, una forma común es el teratoma con tumor del seno endodérmico.

El teratocarcinoma se refiere a un tumor de células germinales que es una mezcla de teratoma con carcinoma embrionario o con coriocarcinoma o con ambos. ^[7] Este tipo de tumor mixto de células germinales se puede conocer simplemente como un teratoma con elementos de carcinoma embrionario o coriocarcinoma, o simplemente ignorando el componente teratoma y refiriéndose solo a su componente maligno: carcinoma embrionario y / o coriocarcinoma. Pueden presentarse en el mediastino anterior . ^{[ cita requerida ]}

Porque

Algunos investigadores sugieren que esta distribución surge como consecuencia de la migración anormal de células germinales durante la embriogénesis. Otros plantean la hipótesis de una distribución generalizada de células germinales en múltiples sitios durante la embriogénesis normal, con estas células transmitiendo información genética o proporcionando funciones reguladoras en sitios somáticos. ^{[ cita requerida ]}

Inicialmente se pensó que los TCG extragonadales eran metástasis aisladas de un tumor primario no detectado en una gónada , pero ahora se sabe que muchos tumores de células germinales son congénitos y se originan fuera de las gónadas. El más notable de ellos es el teratoma sacrococcígeo , el tumor más común diagnosticado en bebés al nacer. ^{[ cita requerida ]}

De todos los tumores del mediastino anterior, 15 a 20% son TCG de los cuales aproximadamente 50% son teratomas benignos. ^[8] Los teratomas ováricos pueden estar asociados con encefalitis anti-receptor de NMDA . ^[9]

Localización

A pesar de su nombre, los TCG ocurren tanto dentro como fuera del ovario y los testículos . Se encuentran en: ^{[ cita requerida ]} }

• cabeza
  • dentro del cráneo : las ubicaciones pineal y supraselar son las que se informan con mayor frecuencia
  • dentro de la boca , una ubicación bastante común para el teratoma
• cuello
• mediastino : representa del 1% al 5% de todas las neoplasias de células germinales
  Artículo principal: tumor de células germinativas mediastínico
• pelvis , particularmente teratoma sacrococcígeo

En las mujeres, los TCG representan el 30% de los tumores de ovario, pero solo del 1 al 3% de los cánceres de ovario en América del Norte . En mujeres más jóvenes, son más comunes, por lo que en pacientes menores de 21 años, el 60% de los tumores de ovario son del tipo de células germinales y hasta un tercio son malignos . En los hombres, los tumores de células germinativas de los testículos ocurren típicamente después de la pubertad y son malignos ( cáncer testicular ). En recién nacidos , lactantes y niños menores de 4 años, la mayoría son teratomas sacrococcígeos . ^{[ cita requerida ]}

Los hombres con síndrome de Klinefelter tienen un riesgo 50 veces mayor de contraer GST. ^[10] En estas personas, las GST generalmente contienen elementos no seminomatosos, presentes a una edad más temprana y rara vez tienen una ubicación gonadal. ^{[ cita médica necesaria ]}

Tratamiento

Las mujeres con tumores de células germinativas benignos, como los teratomas maduros (quistes dermoides), se curan mediante cistectomía u ooforectomía ovárica . ^[11] En general, todas las pacientes con tumores de células germinativas malignas se someten a la misma cirugía de estadificación que se realiza para el cáncer de ovario epitelial . ^[12] Si la paciente está en edad reproductiva, una alternativa es la salpingooforectomía unilateral , mientras que el útero, el ovario y la trompa de Falopio del lado opuesto se pueden dejar atrás. Esta no es una opción cuando el cáncer está en ambos ovarios. Si la paciente ha terminado de tener hijos, la cirugía implica una estadificación completa, que incluye salpingooforectomía en ambos lados, así como histerectomía .^[11]

Los pacientes con cáncer de células germinales a menudo necesitan ser tratados con quimioterapia combinada durante al menos tres ciclos, pero es posible que las pacientes con enfermedad en estadio temprano no requieran este tratamiento. ^[13] El régimen de quimioterapia que se usa con más frecuencia en los TCG se llama PEB (o BEP) y consiste en bleomicina , etopósido y un antineoplásico a base de platino ( cisplatino ). ^[11] Los tratamientos dirigidos, como la inmunoterapia, la terapia hormonal y los inhibidores de la cinasa, se están evaluando para los tumores que no responden a la quimioterapia. ^[14]

Pronóstico

La Clasificación Internacional de Consenso de Células Germinales de 1997 ^[15] es una herramienta para estimar el riesgo de recaída después del tratamiento de un tumor maligno de células germinales.

Un pequeño estudio de tumores de ovario en niñas ^[16] informa de una correlación entre tumores quísticos y benignos y, a la inversa, tumores sólidos y malignos. Debido a que la extensión quística de un tumor puede estimarse mediante ecografía, resonancia magnética o tomografía computarizada antes de la cirugía, esto permite seleccionar el plan quirúrgico más apropiado para minimizar el riesgo de derrame de un tumor maligno. ^{[ cita requerida ]}

El acceso a un tratamiento adecuado tiene un gran efecto sobre el resultado. Un estudio de 1993 sobre los resultados en Escocia encontró que para 454 hombres con TCG no seminomatosos (no germinomatosos) diagnosticados entre 1975 y 1989, la supervivencia a cinco años aumentó con el tiempo y con un diagnóstico más temprano. Ajustando por estos y otros factores, la supervivencia fue un 60% mayor para los hombres tratados en una unidad de cáncer que trató a la mayoría de estos hombres, aunque la unidad trató a más hombres con el peor pronóstico. ^[17]

El coriocarcinoma de testículos tiene el peor pronóstico de todos los cánceres de células germinales. ^[18]

Ver también

• Células madre embrionarias
• Investigación sobre el cáncer

Referencias

1. Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A .; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximiliano; Roman, Lynda D .; Sood, Anil K .; Gershenson, David M. (29 de mayo de 2020). "Vías moleculares y terapias dirigidas para tumores malignos de células germinativas de ovario y tumores del estroma del cordón sexual: una revisión contemporánea" . Cánceres . 12 (6): 1398. doi : 10.3390 / cancers12061398 . ISSN  2072-6694 . PMC  7353025 . PMID  32485873 .
2. Ulbright TM (febrero de 2005). "Tumores de células germinales de las gónadas: una revisión selectiva que enfatiza los problemas en el diagnóstico diferencial, recientemente apreciados y temas controvertidos" . Patología moderna . 18 Suppl 2: S61-79. doi : 10.1038 / modpathol.3800310 . PMID 15761467 . 
3. Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A .; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximiliano; Roman, Lynda D .; Sood, Anil K .; Gershenson, David M. (29 de mayo de 2020). "Vías moleculares y terapias dirigidas para tumores malignos de células germinativas de ovario y tumores del estroma del cordón sexual: una revisión contemporánea" . Cánceres . 12 (6): 1398. doi : 10.3390 / cancers12061398 . ISSN 2072-6694 . PMC 7353025 . PMID 32485873 .   
4. Germinoma, sistema nervioso central en eMedicine
5. Robbins SL, Kumar V, Cotran RS (2003). Patología básica de Robbins (7ª ed.). Filadelfia: Saunders. pag. 664 . ISBN 0-7216-9274-5.
6. OS Nielsen, Munro AJ, Duncan W, Sturgeon J, Gospodarowicz MK, Jewett MA, Malkin A, Thomas GM (1990). "¿Es la fosfatasa alcalina placentaria (PLAP) un marcador útil para el seminoma?". Revista europea del cáncer . 26 (10): 1049–54. doi : 10.1016 / 0277-5379 (90) 90049-y . PMID 2148879 . 
7. Teratocarcinoma en los encabezados de temas médicos de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.(MeSH)
8. "Imagen clínica: teratoma mediastínico" . Archivado desde el original el 4 de agosto de 2018 . Consultado el 22 de diciembre de 2011 .
9. Omata T, Kodama K, Watanabe Y, Iida Y, Furusawa Y, Takashima A, Takahashi Y, Sakuma H, Tanaka K, Fujii K, Shimojo N (mayo de 2017). "Desarrollo de teratoma ovárico después del tratamiento de encefalitis del receptor anti-NMDA". Cerebro y desarrollo . 39 (5): 448–451. doi : 10.1016 / j.braindev.2016.12.003 . PMID 28040316 . S2CID 8224022 .  
10. Bebb GG, Grannis FW, Paz IB, Eslovaco ML, Chilcote R (agosto de 1998). "Tumor de células germinales mediastínico en un niño con pubertad precoz y síndrome de Klinefelter". Los anales de la cirugía torácica . 66 (2): 547–8. doi : 10.1016 / S0003-4975 (98) 00504-9 . PMID 9725401 . 
11. Tratamiento para los tumores de células germinales del ovario en la American Cancer Society. Última revisión médica: 05/12/2011. Última revisión: 01/11/2012
12. Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A .; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximiliano; Roman, Lynda D .; Sood, Anil K .; Gershenson, David M. (29 de mayo de 2020). "Vías moleculares y terapias dirigidas para tumores malignos de células germinativas de ovario y tumores del estroma del cordón sexual: una revisión contemporánea" . Cánceres . 12 (6): 1398. doi : 10.3390 / cancers12061398 . ISSN 2072-6694 . PMC 7353025 . PMID 32485873 .   
13. Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A .; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximiliano; Roman, Lynda D .; Sood, Anil K .; Gershenson, David M. (29 de mayo de 2020). "Vías moleculares y terapias dirigidas para tumores malignos de células germinativas de ovario y tumores del estroma del cordón sexual: una revisión contemporánea" . Cánceres . 12 (6): 1398. doi : 10.3390 / cancers12061398 . ISSN 2072-6694 . PMC 7353025 . PMID 32485873 .   
14. Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A .; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximiliano; Roman, Lynda D .; Sood, Anil K .; Gershenson, David M. (29 de mayo de 2020). "Vías moleculares y terapias dirigidas para tumores malignos de células germinativas de ovario y tumores del estroma del cordón sexual: una revisión contemporánea" . Cánceres . 12 (6): 1398. doi : 10.3390 / cancers12061398 . ISSN 2072-6694 . PMC 7353025 . PMID 32485873 .   
15. Grupo colaborativo internacional de cáncer de células germinales (febrero de 1997). "Clasificación internacional de consenso de células germinales: un sistema de estadificación basado en factores de pronóstico para cánceres metastásicos de células germinales". Revista de Oncología Clínica . 15 (2): 594–603. doi : 10.1200 / jco.1997.15.2.594 . PMID 9053482 . 
16. Stankovic ZB, Djukic MK, Savic D, Lukac BJ, Djuricic S, Sedlecki K, Zdravkovic D (octubre de 2006). "Diferenciación preoperatoria de tumores de ovario pediátricos: sistema de puntuación morfológica y marcadores tumorales". Revista de Endocrinología y Metabolismo Pediátricos . 19 (10): 1231–8. doi : 10.1515 / JPEM.2006.19.10.1231 . PMID 17172084 . S2CID 35087867 .  
17. Harding MJ, Paul J, Gillis CR, Kaye SB (abril de 1993). "Manejo del teratoma maligno: ¿importa la derivación a una unidad especializada?". Lancet . 341 (8851): 999–1002. doi : 10.1016 / 0140-6736 (93) 91082-W . PMID 8096954 . S2CID 29536953 .  
18. Verville KM (2009). Cáncer de testículo . Publicación de Infobase . pag. 76. ISBN 978-1-60413-166-6.

enlaces externos

Clasificación	D ICD - 10 : C56 , C62 , D27 , D29.2 ICD - 9-CM : 183 , 186 , 220 , 222.0 ICD-O : 9060–9100 DeCS : D009373
Recursos externos	eMedicina : med / 863

• humpath # 2658 (Imágenes de patología)
• Tumores de células germinativas extracraneales infantiles
• Tumores extragonadales de células germinales
• Tumores de células germinales de ovario
• Tumores primarios de células germinales del tórax
• Tumores malignos de células germinales del mediastino
• Packer RJ, Cohen BH, Cooney K, Coney K (2000). "Tumores intracraneales de células germinales" . El oncólogo . 5 (4): 312-20. doi : 10.1634 / theoncologist.2000-0312 . PMID  10964999 .
• Cancer.Net: tumor de células germinales