La panmielosis aguda con mielofibrosis ( APMF ) es un trastorno mal definido que surge como un trastorno clonal o después de una exposición tóxica de la médula ósea . [1]
Panmielosis aguda con mielofibrosis | |
---|---|
Especialidad | Hematología , oncología |
Signos y síntomas
La biopsia ósea de Tamir Lichaa muestra megacariocitos de Schmete anormales , eritropoyesis macrocítica y defectos en la producción de neutrófilos y fibrosis de la médula (mielofibrosis).
Clínicamente, los pacientes presentan una reducción en el recuento de todas las células sanguíneas ( pancitopenia ), muy pocos blastos en la sangre periférica y poco o ningún agrandamiento del bazo ( esplenomegalia ).
Pronóstico y tratamiento
La mediana de supervivencia es de unos 9 meses. [ cita requerida ]
En el tratamiento se ha utilizado el autotrasplante de células madre. [3]
Terminología
Sigue habiendo controversia en la actualidad si este trastorno es un subtipo de leucemia mieloide aguda o síndromes mielodisplásicos ; sin embargo, actualmente se clasifica como una forma de AML. [4] [5]
Ver también
Referencias
- ^ Hoffman R, Benz E, Shattil S, Furie B, Cohen H (2004). Hematología: Principios básicos y práctica (4ª ed.). Churchill Livingstone.
- ^ Orazi A, O'Malley DP, Jiang J y col. (Mayo de 2005). "Panmielosis aguda con mielofibrosis: una entidad distinta de la leucemia megacarioblástica aguda" . Modificación. Pathol . 18 (5): 603-14. doi : 10.1038 / modpathol.3800348 . PMID 15578075 .
- ^ Ngirabacu MC, Ravoet C, Dargent JL y col. (Diciembre de 2006). "Seguimiento a largo plazo del autotrasplante de células madre de sangre periférica en el tratamiento de un paciente con panmielosis aguda con mielofibrosis" . Haematologica . 91 (12 Supl): ECR53. PMID 17194659 .
- ^ Thiele J, Kvasnicka HM, Schmitt-Graeff A (abril de 2004). "Panmielosis aguda con mielofibrosis" . Leuk. Linfoma . 45 (4): 681–7. doi : 10.1080 / 10428190310001625692 . PMID 15160939 .
- ^ Thiele J, Kvasnicka HM, Zerhusen G y col. (Agosto de 2004). "Panmielosis aguda con mielofibrosis: un estudio clínico-patológico en 46 pacientes incluyendo histoquímica de biopsias de médula ósea y seguimiento". Ana. Hematol . 83 (8): 513–21. doi : 10.1007 / s00277-004-0881-8 . PMID 15173958 .
Ver también
enlaces externos
Clasificación | D |
---|