La mucinosis papular (también conocida como escleromixedema , [1] [2] "liquen mixedematoso generalizado" y "liquen mixedematoso esclerodermoide") es una enfermedad cutánea poco frecuente. Los casos localizados y diseminados se denominan mucinosis papular o liquen mixedematoso, mientras que las formas papulares generalizadas y confluentes con esclerosis se denominan escleromixedema. Con frecuencia, las tres formas se consideran mucinosis papular. Sin embargo, algunos autores lo restringen a casos leves. Otra forma, la mucinosis papular persistente acral se considera una entidad separada.
Mucinosis papular | |
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Especialidad | Dermatología |
Presentación
La mucinosis papular es crónica y puede ser progresiva. La capa dérmica de la piel se rompe en protuberancias pequeñas y sólidas, generalmente de forma cónica y que miden de 2 a 4 mm o, a veces, pápulas de punta plana . A diferencia de las pústulas , estas protuberancias no contienen pus . En cambio, contienen mucina , una sustancia cerosa de moco, el lubricante natural y protector del cuerpo que se encuentra en la saliva y las células epiteliales de los pulmones y la parte sensible de la nariz. Por lo general, vienen en grupos, como matrices lineales. Con menor frecuencia, se pueden apreciar lesiones urticarianas , nodulares o, en ocasiones, anulares . La cara dorsal de las manos, la cara, los codos y las porciones extensoras de las extremidades son las más afectadas. No hay lesiones de las mucosas . La coalescencia de las pápulas en la cara, particularmente en la glabela , da como resultado un pliegue longitudinal y da la apariencia de una facies leonina .
En el escleromixedema, los síntomas pueden aparecer en una gran parte del cuerpo. Se produce enrojecimiento e induración similar a la esclerodermia en la piel. Además, se reduce la movilidad de los labios, manos, brazos y piernas. Entre los síntomas sistémicos notables se encuentran la miopatía proximal , la poliartritis inflamatoria , los síntomas del sistema nervioso central , la aperistalsis esofágica y la ronquera. Si hay vísceras afectadas, la enfermedad será fatal. El síndrome de dermatoneuro es una complicación neurológica poco frecuente de la enfermedad que cursa con fiebre, convulsiones y alteración del estado mental.
Diagnóstico
Clasificación
La mucinosis papular se puede dividir en varios tipos o variantes: [1]
Tratamiento
No existe un tratamiento eficaz para esta afección. Se ha informado que la eliminación de las lesiones se puede realizar con melfalán y ciclofosfamida solos o en combinación con prednisona . También se ha demostrado que tanto la isotretinoína como el etretinato mejoran las condiciones. Todos los medicamentos enumerados pueden causar síntomas adversos, siendo la isotretinoína y el etretinato particularmente peligrosos ya que ambos son teratógenos . Otros tratamientos intentados incluyen interferón alfa, ciclosporina , fotoquimioterapia PUVA , terapia con haz de electrones, IgIV y dermoabrasión . Sin embargo, el pronóstico general de la enfermedad es malo. Se han informado casos de remisión de la enfermedad cuando se trata con una combinación de Revlimid y Dexametasona durante un período de 24 meses. [ cita requerida ]
Incidencia
La mucinosis papular afecta por igual a adultos de ambos sexos y aparece entre los 30 y los 80 años. Recientemente, [ ¿cuándo? ] se ha informado en pacientes infectados con el virus del VIH / SIDA . [ cita requerida ] También se ha asociado con ciertas paraproteinemias como la paraproteinemia lambda IgG. [ cita requerida ]
Ver también
- Lista de afecciones cutáneas
Notas
- ↑ a b Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. ISBN 1-4160-2999-0.
- ^ Applebaum DS, Daulat S, Duvic M (agosto de 2014). "Desafío clínico-patológico: múltiples pápulas del color de la piel con esclerosis difusa" . JAMA Dermatol . 150 (8): 893–894. doi : 10.1001 / jamadermatol.2014.14 . Archivado desde el original el 29 de diciembre de 2012 . Consultado el 18 de agosto de 2014 .
Referencias
- "¿Qué es la mucinosis papular?" , The Star (Malasia), 20 de diciembre de 2006.
- "Mucinosis papular" , Dermatology Online Journal Vol. 7 No. 2.
enlaces externos
Clasificación | D
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Recursos externos |
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