El feocromocitoma ( PHEO o PCC ) es un tumor poco común de la médula suprarrenal compuesto por células cromafines , también conocidas como feocromocitos. [3] Cuando un tumor compuesto por las mismas células que un feocromocitoma se desarrolla fuera de la glándula suprarrenal, se denomina paraganglioma . [4] Estos tumores neuroendocrinos son capaces de producir y liberar cantidades masivas de catecolaminas , metanefrinas o metoxitiramina, que provocan los síntomas más comunes, como hipertensión (presión arterial alta), taquicardia (frecuencia cardíaca rápida) ydiaforesis (sudoración). [5] Sin embargo, no todos estos tumores secretarán catecolaminas. Aquellos que no lo hacen se denominan bioquímicamente silenciosos y se localizan predominantemente en la cabeza y el cuello . [6] Si bien los pacientes con enfermedad bioquímicamente silenciosa no sufrirán las manifestaciones típicas de la enfermedad descritas anteriormente, los tumores crecen y comprimen las estructuras circundantes de la cabeza y el cuello, y pueden provocar tinnitus pulsátil (zumbido en el oído), pérdida de audición, plenitud auditiva, disnea (dificultad para respirar) y ronquera. [7]Si bien los tumores de la cabeza y el cuello son parasimpáticos, sus contrapartes simpáticas se encuentran predominantemente en el abdomen y la pelvis, particularmente concentrados en el órgano de Zuckerkandl . [8]
Los signos y síntomas de un feocromocitoma son los relacionados con la hiperactividad del sistema nervioso simpático . [9] La tríada clásica incluye dolores de cabeza (probablemente relacionados con presión arterial elevada o hipertensión ), taquicardia / frecuencia cardíaca elevada y diaforesis (sudoración excesiva, particularmente por la noche, también conocida como hiperhidrosis ). Sin embargo, es poco probable que los pacientes experimenten síntomas continuos. Debido a la paroxísticaDebido a la naturaleza de la síntesis y liberación de catecolaminas, los pacientes pueden experimentar "ataques" o "episodios" en los que de repente se sienten abrumados por los signos y síntomas de su tumor. [10] Los ataques pueden ocurrir espontáneamente (sin advertencia) o pueden ser desencadenados por una variedad de agentes farmacéuticos, alimentos, manipulación tumoral intraoperatoria, intubación o durante la inducción anestésica. [11]
Si bien los síntomas anteriores son clásicos, se han informado otras manifestaciones clínicas comunes que incluyen (sin ningún orden en particular) [5] [11]
Si bien los síntomas de un feocromocitoma son bastante comunes, la enfermedad se conoce como "el gran imitador". [14] La literatura informa que solo el 0,1% de los pacientes con hipertensión son diagnosticados con este raro trastorno endocrino y los pacientes sintomáticos a menudo se confunden con enfermedades mucho más comunes. [15] Como los síntomas suelen ser paroxísticos (episódicos / esporádicos), es posible que los pacientes no busquen tratamiento de inmediato, ya que el problema "desaparece por sí solo". Además, cuando se muestra en el escenario clínico ideal (una mujer mayor de unos 50 años), los ataques espontáneos de rubor, sudoración y un corazón acelerado pueden confundirse con sofocos relacionados con la premenopausia.. El feocromocitoma no controlado es peligroso y puede provocar complicaciones graves, incluida la muerte. [16] [17] El sistema cardiovascular es el más comúnmente involucrado. [18] [19] [20]
En el embarazo , el feocromocitoma se asocia con una mortalidad materna y fetal significativa , principalmente debido a la crisis hipertensiva en la madre y la restricción del crecimiento intrauterino en el feto. [21] [22]
Síndrome de disfunción orgánica múltiple (MODS) [38] : causada por una respuesta inflamatoria elevada, la disfunción orgánica múltiple es una emergencia grave que pone en peligro la vida y tiene una mortalidad creciente según el número de sistemas involucrados. [39] El MODS relacionado con el feocromocitoma se relaciona con insuficiencia orgánica múltiple, hipertermia > 40 grados Celsius, manifestaciones neurológicas e inestabilidad cardiovascular que resulta en hipo o hipertensión. [40] En contraste con una crisis hipertensiva, el MODS asociado al feocromocitoma puede no responder a los receptores alfa tradicionales y puede requerir una escisión quirúrgica urgente si no se logra la estabilidad clínica. [se necesita fuente no primaria ]