La demencia frontotemporal ( FTD ), o enfermedad de degeneración frontotemporal , [1] o trastorno neurocognitivo frontotemporal , [2] abarca varios tipos de demencia que involucran los lóbulos frontal y temporal . [3] Los FTD se presentan en términos generales como trastornos del comportamiento o del lenguaje. [4] Los tres subtipos principales o síndromes variantes son una variante conductual (bvFTD) anteriormente conocida como enfermedad de Pick , [5] [6] y dos variantes de afasia progresiva primaria - variante semántica(svPPA) y variante no fluida (nfvPPA). [4] [6] Dos subtipos raros distintos de FTD son la enfermedad de inclusión de filamentos intermedios neuronales (NIFID) y la enfermedad de cuerpos de inclusión basófilos. Otros trastornos relacionados incluyen síndrome corticobasal y FTD con esclerosis lateral amiotrófica (ALS) FTD-ALS también llamado FTD- MND . [7]
Demencia frontotemporal | |
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Resonancia magnética cerebral de una mujer de 65 años con demencia frontotemporal. La atrofia cortical y de la sustancia blanca de los lóbulos frontales es clara en todas las imágenes. | |
Especialidad | Psiquiatría , neurología |
Causas | degeneración lobular frontotemporal |
Las demencias frontotemporales son en su mayoría síndromes de inicio temprano que están relacionados con la degeneración lobar frontotemporal (FTLD), [8] que se caracteriza por una pérdida neuronal progresiva que afecta predominantemente a los lóbulos frontales o temporales , y una pérdida típica de más del 70% de las neuronas fusiformes . mientras que otros tipos de neuronas permanecen intactos. [9]
La FTD fue descrita por primera vez por Arnold Pick en 1892 y originalmente se llamó enfermedad de Pick , un término ahora reservado solo para la variante de comportamiento FTD que muestra la presencia de cuerpos de Pick y células de Pick. [10] [5] [11] En segundo lugar sólo después de la enfermedad de Alzheimer (EA) en prevalencia , [7] La FTD representa menos del 20% ( quizás el número se redondea ) de los casos de demencia degenerativa encontrados en la autopsia. [12]
Los signos y síntomas se manifiestan típicamente al final de la edad adulta, más comúnmente entre las edades de 45 y 65 años, afectando aproximadamente por igual a hombres y mujeres. [13]
Los signos y síntomas comunes incluyen cambios significativos en el comportamiento social y personal, apatía, embotamiento de las emociones y déficits en el lenguaje expresivo y receptivo. Actualmente, no existe cura para la FTD, pero existen tratamientos que ayudan a aliviar los síntomas.
Signos y síntomas
La demencia frontotemporal (FTD) es un trastorno de inicio temprano que ocurre principalmente antes de los 65 años, pero puede comenzar antes, y en el 20% -25% de los casos el inicio es más tardío. [8] [14] Es la demencia de presentación temprana más común. [15]
La Clasificación Internacional de Enfermedades reconoce la enfermedad como causante de trastornos que afectan los aspectos mentales y conductuales del organismo humano. [16] Se informa que el inicio y la progresión gradual de los cambios en el comportamiento o los déficits del lenguaje comenzaron varios años antes de la presentación a un neurólogo. [7]
Los principales subtipos de demencia frontotemporal son la variante conductual de FTD, la demencia semántica, la afasia progresiva no fluida y la FTD asociada con la esclerosis lateral amiotrófica ( FTD-ALS ). Dos subtipos raros distintos son la enfermedad por inclusión de filamentos intermedios neuronales y la enfermedad por cuerpos de inclusión basófilos. Los trastornos relacionados son el síndrome corticobasal y la parálisis supranuclear progresiva . [7]
Demencia frontotemporal variante conductual
La demencia frontotemporal variante conductual (BvFTD) se conocía anteriormente como enfermedad de Pick y es el más común de los tipos de FTD. [5] BvFTD se diagnostica cuatro veces más que las variantes de PPA. [17] El comportamiento puede cambiar en BvFTD de dos maneras: puede cambiar a ser impulsivo y desinhibido, actuando de maneras socialmente inaceptables; o puede cambiar a ser apático y apático. [18] [19] Aproximadamente del 12 al 13% de las personas con bvFTD desarrollan enfermedad de las neuronas motoras . [20]
Los cuerpos de Pick en la variante de comportamiento FTD son cuerpos de inclusión esféricos que se encuentran en el citoplasma de las células afectadas. Consisten en fibrillas de tau como componente principal junto con una serie de otros productos proteicos que incluyen ubiquitina y tubulina . [21]
Demencia semántica
La demencia semántica (SD) se caracteriza por la pérdida de comprensión semántica , lo que resulta en una comprensión deficiente de las palabras. Sin embargo, el habla sigue siendo fluida y gramatical. [19]
Afasia progresiva no fluida
La afasia progresiva no fluida (PNFA) se caracteriza por dificultades progresivas en la producción del habla. [19]
Enfermedad por inclusión de filamentos intermedios neuronales
La enfermedad por inclusión de filamentos intermedios neuronales (NIFID) es una variante distinta rara. Los cuerpos de inclusión que están presentes en NIFID son citoplasmáticos y están formados por filamentos intermedios de tipo IV . [22] [23] NIFID tiene una edad de inicio temprana entre los 23 y 56 años. Los síntomas pueden incluir cambios de comportamiento y de personalidad, deterioro de la memoria y cognitivo, dificultades del lenguaje, debilidad motora y síntomas extrapiramidales . [22] NIFID es uno de los FTLD-FUS proteopathies . [23] Las imágenes suelen mostrar atrofia en la región frontotemporal y en parte del cuerpo estriado en los ganglios basales . Los estudios post-mortem muestran una marcada reducción en el núcleo caudado del cuerpo estriado; las circunvoluciones temporales frontales se estrechan con surcos intermedios ensanchados y los ventrículos laterales están agrandados. [22]
Enfermedad de cuerpos de inclusión basófilos
Otra variante rara de FTD, también una proteopatía FTLD-FUS, es la enfermedad de cuerpos de inclusión basófilos (BIBD). [24] [25]
Otras características
En etapas posteriores de la FTD, los fenotipos clínicos pueden superponerse. [19] Las personas con FTD tienden a tener problemas con los atracones y las conductas compulsivas. [26] Los hábitos de atracones a menudo se asocian con cambios en las preferencias alimentarias (antojos de más dulces, carbohidratos), comer objetos no comestibles y arrebatar comida a los demás. Hallazgos recientes de la investigación de resonancia magnética estructural han indicado que los cambios en la alimentación en la FTD están asociados con atrofia (emaciación) en la ínsula ventral derecha , el cuerpo estriado y la corteza orbitofrontal . [26]
Las personas con FTD muestran marcadas deficiencias en el funcionamiento ejecutivo y la memoria de trabajo. [27] La mayoría se vuelve incapaz de realizar habilidades que requieren una planificación o secuenciación compleja. [28] Además de la disfunción cognitiva característica, a menudo se pueden provocar una serie de reflejos primitivos conocidos como signos de liberación frontal . Por lo general, el primero de estos signos de liberación frontal que aparece es el reflejo palmomental, que aparece relativamente temprano en el curso de la enfermedad, mientras que el reflejo de prensión palmar y el reflejo de enraizamiento aparecen tarde en el curso de la enfermedad. [ cita requerida ]
En casos raros, la FTD puede ocurrir en personas con esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una enfermedad de la neurona motora . El pronóstico para las personas con ELA es peor cuando se combina con FTD, lo que acorta la supervivencia en aproximadamente un año. [29]
Genética
Una mayor proporción de demencias frontotemporales parece tener un componente familiar que otras enfermedades neurodegenerativas como la enfermedad de Alzheimer . Cada vez se identifican más mutaciones y variantes genéticas que necesitan una actualización constante de las influencias genéticas.
- La demencia frontotemporal tau positiva y el parkinsonismo ligados al cromosoma 17 (FTDP-17) son causados por mutaciones en el gen MAPT en el cromosoma 17 que codifica la proteína tau . [30] Se ha determinado que existe una relación directa entre el tipo de mutación tau y la neuropatología de las mutaciones genéticas. Las mutaciones en la unión de empalme del exón 10 de tau conducen al depósito selectivo de la tau repetitiva en neuronas y glía. El fenotipo patológico asociado con mutaciones en otras partes de tau es menos predecible, habiéndose descrito tanto los ovillos neurofibrilares típicos (que consisten en tau de 3 repeticiones y 4 repeticiones) como los cuerpos de Pick (que consisten en tau de 3 repeticiones) . La presencia de depósitos de tau dentro de la glía también es variable en familias con mutaciones fuera del exón 10. Esta enfermedad ahora se denomina informalmente FTDP-17T. FTD muestra un vínculo con la región del locus tau en el cromosoma 17, pero se cree que hay dos loci que conducen a FTD dentro de megabases entre sí en el cromosoma 17. [31]
- La FTD causada por FTLD-TDP43 tiene numerosas causas genéticas. Algunos casos se deben a mutaciones en el gen GRN , también localizado en el cromosoma 17. Otros son causados por mutaciones de VCP , aunque estos pacientes presentan un cuadro complejo de proteinopatía multisistémica que puede incluir esclerosis lateral amiotrófica , miopatía por cuerpos de inclusión , enfermedad ósea de Paget y FTD. La adición más reciente a la lista es una expansión repetida de hexanucleótidos en el intrón 1 de C9ORF72 . [32] Sólo se notificaron uno o dos casos que describen mutaciones de TARDBP (el gen TDP-43 ) en una FTD clínicamente pura (FTD sin MND ). [ cita requerida ]
- Varios otros genes se han relacionado con esta afección. Estos incluyen CYLD , OPTN , SQSTM1 y TBK1 . [33] Estos genes se han implicado en la vía de la autofagia.
- Aún no se han informado causas genéticas de patología FUS en FTD. [ cita requerida ]
Patología
Hay tres subtipos histológicos principales encontrados en la autopsia: FTLD-tau, FTLD-TDP y FTLD-FUS. En casos raros, se encontró que los pacientes con DFT clínica tenían cambios consistentes con la enfermedad de Alzheimer en la autopsia . [34] La atrofia cerebral más grave parece estar asociada con la variante de comportamiento FTD y la degeneración corticobasal . [35]
Con respecto a los defectos genéticos que se han encontrado, la expansión repetida en el gen C9orf72 se considera una contribución importante a la degeneración lobar frontotemporal , aunque también se asocian defectos en los genes GRN y MAPT . [36]
Diagnóstico
La FTD es tradicionalmente difícil de diagnosticar debido a la diversa naturaleza de los síntomas asociados. Los signos y síntomas se clasifican en tres grupos según las funciones afectadas de los lóbulos frontal y temporal : [11] Se trata de demencia frontotemporal variante conductual, demencia semántica y afasia progresiva no fluida. Puede ocurrir una superposición entre los síntomas a medida que la enfermedad progresa y se propaga por las regiones del cerebro. [14] Las imágenes por resonancia magnética estructural a menudo revelan atrofia del lóbulo frontal o del lóbulo temporal anterior, pero en los primeros casos la imagen puede parecer normal. La atrofia puede ser bilateral o asimétrica. [13] El registro de imágenes en diferentes momentos (p. Ej., Con un año de diferencia) puede mostrar evidencia de atrofia que de otra manera (en momentos individuales) se puede informar como normal. Numerosos grupos de investigación han comenzado a utilizar técnicas como la espectroscopia de resonancia magnética, la imagen funcional y la medición del espesor cortical en un intento por ofrecer un diagnóstico más temprano al paciente con DFT. Las tomografías por emisión de positrones con flúor-18-fluorodesoxiglucosa (FDG-PET) muestran clásicamente un hipometabolismo temporal frontal y / o anterior, que ayuda a diferenciar la enfermedad de la enfermedad de Alzheimer. La tomografía por emisión de positrones en la enfermedad de Alzheimer muestra clásicamente un hipometabolismo biparietal. Los metanálisis basados en métodos de imagen han demostrado que la demencia frontotemporal afecta principalmente a una red frontomedial discutida en el contexto de la cognición social o " teoría de la mente ". [37] Esto está totalmente en consonancia con la noción de que, sobre la base de la evidencia neuropsicológica cognitiva, la corteza prefrontal ventromedial es un lugar importante de disfunción al principio del curso de la variante conductual de la degeneración frontotemporal. [38] Los subtipos de lenguaje de la degeneración lobar frontotemporal (demencia semántica y afasia progresiva no fluida) pueden disociarse regionalmente mediante enfoques de imágenes in vivo . [39]
La confusión entre Alzheimer y DFT se justifica por las similitudes entre sus síntomas iniciales. Los pacientes no tienen dificultad con el movimiento y otras tareas motoras. [40] A medida que aparecen los síntomas de FTD, es difícil diferenciar entre un diagnóstico de enfermedad de Alzheimer y FTD. Existen claras diferencias en los síntomas conductuales y emocionales de las dos demencias, en particular, el embotamiento de las emociones que se observa en los pacientes con FTD. [13] En las primeras etapas de la DFT, la ansiedad y la depresión son comunes, lo que puede resultar en un diagnóstico ambiguo. Sin embargo, con el tiempo, estas ambigüedades se desvanecen a medida que esta demencia progresa y comienzan a aparecer síntomas definitorios de apatía, exclusivos de FTD. [ cita requerida ]
Estudios recientes a lo largo de varios años han desarrollado nuevos criterios para el diagnóstico de la demencia frontotemporal variante conductual (bvFTD). El diagnóstico confirmatorio se realiza mediante una biopsia cerebral, pero se pueden utilizar otras pruebas para ayudar, como la resonancia magnética, el electroencefalograma, la tomografía computarizada y el examen físico. e historia. [41] Se han identificado seis características clínicas distintas como síntomas de bvFTD. [42]
- Desinhibición
- Apatía / inercia
- Pérdida de simpatía / empatía
- Comportamientos perseverativos / compulsivos
- Hiperoralidad
- Perfil neuropsicológico disejecutivo
De las seis características, tres deben estar presentes en un paciente para diagnosticar una con posible bvFTD. De manera similar a la FTD estándar, el diagnóstico primario se deriva de ensayos clínicos que identifican los síntomas asociados, en lugar de estudios de imágenes. [42] Los criterios anteriores se utilizan para distinguir bvFTD de trastornos como el Alzheimer y otras causas de demencia. Además, los nuevos criterios permiten establecer una jerarquía diagnóstica que distinga los posibles, probables y definitivos bvFTD en función del número de síntomas presentes. [ cita requerida ]
Pruebas neuropsicológicas
La progresión de la degeneración causada por bvFTD puede seguir un curso predecible. La degeneración comienza en la corteza orbitofrontal y aspectos medial como la corteza ventromedial. En etapas posteriores, expande gradualmente su área hacia la corteza dorsolateral y el lóbulo temporal. [43] Por lo tanto, la detección de disfunción de la corteza orbitofrontal y la corteza ventromedial es importante en la detección de bvFTD en estadio temprano. Como se indicó anteriormente, puede ocurrir un cambio de comportamiento antes de la aparición de cualquier atrofia en el cerebro durante el curso de la enfermedad. Debido a eso, el escaneo de imágenes como la resonancia magnética puede ser insensible a la degeneración temprana y es difícil detectar bvFTD en etapa temprana. [ cita requerida ]
En neuropsicología, existe un interés creciente en el uso de pruebas neuropsicológicas como la tarea de juego de Iowa o la prueba de reconocimiento de Faux Pas como una alternativa a las imágenes para el diagnóstico de bvFTD. [44] Se sabe que tanto la tarea de juego de Iowa como la prueba Faux Pas son sensibles a la disfunción de la corteza orbitofrontal. [ cita requerida ]
La prueba de reconocimiento de pasos en falso está destinada a medir la capacidad de una persona para detectar los tipos de errores sociales de los pasos en falso (hacer accidentalmente una declaración o una acción que ofende a otros). Se sugiere que las personas con disfunción de la corteza orbitofrontal muestran una tendencia a cometer errores sociales debido a un déficit en el autocontrol. [45] El autocontrol es la capacidad de las personas para evaluar su comportamiento para asegurarse de que su comportamiento sea apropiado en situaciones particulares. El deterioro en el autocontrol conduce a una falta de señales de emoción social. Las emociones sociales como la vergüenza son importantes en la forma en que le indican al individuo que adapte el comportamiento social de una manera apropiada para mantener las relaciones con los demás. Aunque los pacientes con daño a la OFC conservan intacto el conocimiento de las normas sociales, no lo aplican al comportamiento real porque no generan emociones sociales que promuevan el comportamiento social adaptativo. [45]
La otra prueba, la tarea de juego de Iowa, es una prueba psicológica destinada a simular la toma de decisiones de la vida real. El concepto subyacente de esta prueba es la hipótesis del marcador somático . Esta hipótesis sostiene que cuando las personas tienen que tomar decisiones complejas e inciertas, emplean procesos cognitivos y emocionales para evaluar los valores de las opciones disponibles para ellos. Cada vez que una persona toma una decisión, tanto las señales fisiológicas como la emoción evocada (marcador somático) se asocian con sus resultados y se acumulan como experiencia. Las personas tienden a elegir la opción que podría producir el resultado reforzado con estímulos positivos, por lo que sesga la toma de decisiones hacia ciertos comportamientos mientras evita otros. [46] Se cree que el marcador somático se procesa en la corteza orbitofrontal. [ cita requerida ]
Los síntomas observados en bvFTD son causados por una disfunción de la corteza orbitofrontal, por lo que estas dos pruebas neuropsicológicas podrían ser útiles para detectar la etapa temprana de bvFTD. Sin embargo, como los procesos de autocontrol y marcadores somáticos son tan complejos, es probable que afecten a otras regiones del cerebro. Por tanto, las pruebas neuropsicológicas son sensibles a la disfunción de la corteza orbitofrontal, pero no específicas de ella. La debilidad de estas pruebas es que no necesariamente muestran disfunción de la corteza orbitofrontal. [ cita requerida ]
Para resolver este problema, algunos investigadores combinaron pruebas neuropsicológicas que detectan la disfunción de la corteza orbitofrontal en una para que aumente su especificidad a la degeneración del lóbulo frontal para detectar la bvFTD en etapa temprana. Ellos inventaron la Batería de Cognición Ejecutiva y Social que comprende cinco pruebas neuropsicológicas. [44]
- Tarea de juego de Iowa
- Prueba de Faux Pas
- Tarea del hotel
- Mente en los ojos
- Tarea de varios recados
El resultado ha demostrado que esta prueba combinada es más sensible para detectar los déficits en las primeras bvFTD. [44]
Gestión
Actualmente, no existe cura para FTD. Hay tratamientos disponibles para controlar los síntomas conductuales. La desinhibición y los comportamientos compulsivos pueden controlarse mediante inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS). [47] [48] Aunque el Alzheimer y la FTD comparten ciertos síntomas, no pueden tratarse con los mismos agentes farmacológicos porque los sistemas colinérgicos no se ven afectados en la FTD. [13]
Debido a que la FTD a menudo ocurre en personas más jóvenes (es decir, en sus 40 o 50 años), puede afectar gravemente a las familias. Los pacientes a menudo todavía tienen hijos viviendo en el hogar. [ cita requerida ]
Pronóstico
Los síntomas de la demencia frontotemporal progresan a un ritmo rápido y constante. Los pacientes que padecen la enfermedad pueden sobrevivir durante 2 a 20 años. Con el tiempo, los pacientes necesitarán cuidados las 24 horas para su función diaria. [49]
Las fugas de LCR son una causa conocida de demencia frontotemporal reversible. [50]
Historia
La demencia frontotemporal fue descrita por primera vez por Pick en 1892. [51] En 1989, Snowden sugirió el término “demencia semántica” para describir al paciente con afasia y atrofia temporal izquierda predominante que describió Pick. Los primeros criterios de investigación para la DFT “Criterios clínicos y neuropatológicos de la demencia frontotemporal. The Lund and Manchester Groups ”, se desarrolló en 1994. Los criterios de diagnóstico clínico se revisaron a fines de la década de 1990, cuando el espectro de FTD se dividió en una variante conductual, una variante de afasia no fluida y una variante de demencia semántica. [17] La revisión más reciente de los criterios de investigación clínica fue realizada por el International Behavioral Variant FTD Criteria Consortium (FTDC) en 2011. [52]
Casos notables
Casos notables de bvFTD cuando en su mayoría se denominaron enfermedad de Pick .
- Don Cardwell (1935-2008), lanzador de Grandes Ligas [53]
- Jerry Corbetta (1947-2016), líder, organista y teclista de la banda estadounidense de rock psicodélico Sugarloaf [54]
- Ted Darling (1935-1996), locutor de televisión de Buffalo Sabres
- Robert W. Floyd (1936-2001), informático [55]
- Lee Holloway (nacido en 1981), cofundador de Cloudflare [56]
- Colleen Howe (1933-2009), agente deportiva y directora del equipo de hockey, conocida como "Sra. Hockey" [57]
- Ralph Klein (1942-2013), ex primer ministro de Alberta , Canadá
- Kevin Moore (1958-2013), futbolista inglés [58]
- Ernie Moss (1949-2021), futbolista inglés [59]
- Nic Potter (1951-2013), bajista británico de Van der Graaf Generator [60]
- Christina Ramberg (1946-1995), pintora estadounidense asociada con los Imagists de Chicago [61]
- Pat Moran (1947-2011), productor de discos británico, cantante y músico de Mellotron con la banda de rock progresivo Spring
- David Rumelhart (1942-2011), psicólogo cognitivo estadounidense [ cita requerida ]
- Colin Savage, padre del futbolista Robbie Savage [62]
- Sir Nicholas Wall (1945-2017), juez inglés [63]
- Mark Wirtz (1943-2020), músico pop, compositor y productor [64]
- Kazi Nazrul Islam (1899-1976), notable poeta bengalí y poeta nacional de Bangladesh [65]
- Charmian Carr (1942-2016), quien interpretó a Liesl, de Sound of Music, nacida como Charmian Anne Farnon.
Ver también
- Demencia alcohólica
- Demencia con cuerpos de Lewy
- Afasia progresiva logopénica
- Mini-MAR
- Proteopatía
- Transporte en 1
- Demencia vascular
Referencias
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Otras lecturas
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enlaces externos
- OMIM sobre demencia frontotemporal y / o esclerosis lateral amiotrófica y marco de lectura abierto del cromosoma 9 72; C9ORF72
Clasificación | D
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Recursos externos |
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