La afasia progresiva no fluida ( PNFA ) es uno de los tres síndromes clínicos asociados con la degeneración lobar frontotemporal . La PNFA tiene un inicio insidioso de déficits del lenguaje a lo largo del tiempo a diferencia de otras afasias basadas en accidentes cerebrovasculares, que ocurren de manera aguda después de un trauma en el cerebro. La degeneración específica de los lóbulos frontal y temporal en PNFA crea déficits de lenguaje característicos que diferencian este trastorno de otros trastornos de tipo Alzheimer por la ausencia inicial de otros déficits cognitivos y de memoria. Este trastorno comúnmente tiene un efecto primario en el hemisferio izquierdo., provocando la manifestación sintomática de deficiencias en el lenguaje expresivo (dificultades de producción) y, en ocasiones, puede alterar las capacidades receptivas para comprender un lenguaje gramaticalmente complejo. [1]
Presentación
Las principales características clínicas son las dificultades progresivas del lenguaje característico con la producción del habla. Puede haber problemas en diferentes partes del sistema de producción del habla, por lo que los pacientes pueden presentar ruptura articulatoria , ruptura fonémica (dificultades con los sonidos) y otros problemas. Sin embargo, es raro que los pacientes tengan solo uno de estos problemas y la mayoría de las personas presentarán más de un problema. Las características incluyen:
- Habla vacilante y esforzada
- Apraxia del habla
- Tartamudeo (incluido el regreso de un tartamudeo infantil)
- Anomia
- Parafasia fonémica (errores de sonido en el habla, por ejemplo, 'gat' para 'gato')
- Agramatismo (usar el tiempo verbal o el orden de las palabras incorrectos)
A medida que se desarrolla la enfermedad, la cantidad de habla disminuye y muchos pacientes se vuelven mudos .
Los dominios cognitivos distintos del lenguaje rara vez se ven afectados desde el principio. Sin embargo, a medida que avanza la enfermedad, pueden verse afectados otros dominios. Pueden ocurrir problemas con la escritura, la lectura y la comprensión del habla, al igual que características de comportamiento similares a la demencia frontotemporal .
Diagnóstico
Los estudios de imágenes han mostrado resultados diferentes que probablemente representan la heterogeneidad de los problemas del lenguaje que pueden ocurrir en PNFA. Sin embargo, se observa una atrofia clásica de las áreas perisilvianas izquierdas . Los metanálisis completos sobre estudios de resonancia magnética y FDG-PET identificaron alteraciones en toda la red frontotemporal izquierda para el procesamiento fonológico y sintáctico como el hallazgo más consistente. [2] Con base en estos métodos de imagen, la afasia progresiva no fluida se puede disociar regionalmente de los otros subtipos de degeneración lobar frontotemporal, demencia frontotemporal y demencia semántica.
Clasificación
Existe cierta confusión en la terminología utilizada por diferentes neurólogos. La descripción original de Mesulam en 1982 de los problemas progresivos del lenguaje causados por una enfermedad neurodegenerativa (a la que llamó afasia progresiva primaria (PPA) [3] [4] incluía pacientes con no fluidez progresiva (afasia, demencia semántica y afasia progresiva logopénica) . [5] [6 ] [7]
Gestión
No se ha encontrado cura ni tratamiento para esta afección. El manejo de apoyo es útil.
Ver también
Referencias
- ^ M. Hunter Manasco (2014). Introducción a los trastornos de la comunicación neurogénica . págs. 86–88. ISBN 9780323290920.
- ^ Schroeter ML, Raczka KK, Neumann J, von Cramon DY (2007). "Hacia una nosología de las degeneraciones lobares frontotemporales - Un metaanálisis que involucra a 267 sujetos". NeuroImage . 36 (3): 497–510. doi : 10.1016 / j.neuroimage.2007.03.024 . PMID 17478101 .
- ^ Mesulam M (1982). "Afasia lentamente progresiva sin demencia generalizada". Ana. Neurol . 11 (6): 592–8. doi : 10.1002 / ana.410110607 . PMID 7114808 .
- ^ Mesulam MM (abril de 2001). "Afasia primaria progresiva". Ana. Neurol . 49 (4): 425–32. doi : 10.1002 / ana.91 . PMID 11310619 .
- ^ Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, et al. (Marzo de 2011). "Clasificación de la afasia progresiva primaria y sus variantes" . Neurología . 76 (11): 1006–14. doi : 10.1212 / WNL.0b013e31821103e6 . PMC 3059138 . PMID 21325651 .
- ^ Bonner MF, Ash S, Grossman M (noviembre de 2010). "La nueva clasificación de la afasia progresiva primaria en variantes semánticas, logopénicas o no fluidas / gramaticales" . Curr Neurol Neurosci Rep . 10 (6): 484–90. doi : 10.1007 / s11910-010-0140-4 . PMC 2963791 . PMID 20809401 .
- ^ Harciarek M, Kertesz A (septiembre de 2011). "Afasias progresivas primarias y su contribución al conocimiento contemporáneo sobre la relación cerebro-lenguaje" . Neuropsychol Rev . 21 (3): 271–87. doi : 10.1007 / s11065-011-9175-9 . PMC 3158975 . PMID 21809067 .
Otras lecturas
- Gliebus G (marzo de 2010). "Afasia primaria progresiva: hallazgos clínicos, de imagen y neuropatológicos". Am J Alzheimer Dis Other Demen . 25 (2): 125–7. doi : 10.1177 / 1533317509356691 . PMID 20124255 .
- Gorno-Tempini ML, Dronkers NF, Rankin KP y col. (Marzo de 2004). "Cognición y anatomía en tres variantes de afasia progresiva primaria" . Ana. Neurol . 55 (3): 335–46. doi : 10.1002 / ana.10825 . PMC 2362399 . PMID 14991811 .
- Henry ML, Gorno-Tempini ML (diciembre de 2010). "La variante logopénica de la afasia primaria progresiva" . Curr. Opin. Neurol . 23 (6): 633–7. doi : 10.1097 / WCO.0b013e32833fb93e . PMC 3201824 . PMID 20852419 .
- Mesulam MM (octubre de 2003). "Afasia progresiva primaria: una demencia basada en el lenguaje". N. Engl. J. Med . 349 (16): 1535–42. doi : 10.1056 / NEJMra022435 . PMID 14561797 .
- Reilly J, Rodríguez AD, Lamy M, Neils-Strunjas J (2010). "Cognición, lenguaje y características patológicas clínicas de las demencias distintas de Alzheimer: una descripción general" . J Commun Disord . 43 (5): 438–52. doi : 10.1016 / j.jcomdis.2010.04.011 . PMC 2922444 . PMID 20493496 .
- Rohrer JD, Knight WD, Warren JE, Fox NC, Rossor MN, Warren JD (enero de 2008). "Dificultad para encontrar palabras: un análisis clínico de las afasias progresivas" . Cerebro . 131 (Pt 1): 8–38. doi : 10.1093 / cerebro / awm251 . PMC 2373641 . PMID 17947337 .