La demencia semántica ( SD ), también conocida como afasia primaria progresiva variante semántica (svPPA), es un trastorno neurodegenerativo progresivo que se caracteriza por la pérdida de la memoria semántica tanto en el dominio verbal como en el no verbal. Sin embargo, los síntomas de presentación más comunes se encuentran en el dominio verbal (con pérdida del significado de las palabras). [1] [2] [3] La demencia semántica es un trastorno de la memoria semántica que hace que los pacientes pierdan la capacidad de relacionar palabras o imágenes con sus significados. [4] Sin embargo, es bastante raro que los pacientes con demencia semántica desarrollen deficiencias específicas de categoría, aunque se han documentado casos en los que ocurre. [5]Normalmente, una alteración semántica más generalizada resulta de representaciones semánticas atenuadas en el cerebro. [6]
Demencia semántica | |
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Otros nombres | variante semántica afasia primaria progresiva |
Especialidad | Neurología |
La SD es uno de los tres síndromes clínicos canónicos asociados con la degeneración lobar frontotemporal (FTLD), siendo los otros dos la demencia frontotemporal y la afasia progresiva no fluida . La SD es un síndrome clínicamente definido, pero se asocia predominantemente con atrofia del lóbulo temporal (izquierda mayor que derecha) y, por lo tanto, a veces se denomina FTLD variante temporal (tvFTLD). [7] La SD es una de las tres variantes de la afasia progresiva primaria (PPA), que resulta de trastornos neurodegenerativos como la FTLD o la enfermedad de Alzheimer . Es importante tener en cuenta las distinciones entre la enfermedad de Alzheimer y la demencia semántica con respecto a los tipos de memoria afectados. En general, la enfermedad de Alzheimer se conoce como un trastorno que afecta principalmente a la memoria episódica, definida como la memoria relacionada con eventos personales específicos distintos para cada individuo. La demencia semántica generalmente afecta la memoria semántica, que se refiere a la memoria a largo plazo que se ocupa del conocimiento y los hechos comunes.
La SD fue descrita por primera vez por Arnold Pick en 1904 y en los tiempos modernos fue caracterizada por la profesora Elizabeth Warrington en 1975, [8] pero no se le dio el nombre de demencia semántica hasta 1989. [9] Las características clínicas y neuropsicológicas, y su asociación con La atrofia del lóbulo temporal fue descrita por el profesor John Hodges y sus colegas en 1992. [10]
Presentación
La característica definitoria de SD es un rendimiento reducido en tareas que requieren memoria semántica. Esto incluye dificultad para nombrar imágenes y objetos, comprender una sola palabra, categorizar y conocer los usos y características de los objetos. Los pacientes con SD también tienen dificultad con la creación espontánea del habla, usando palabras como "esto" o "cosas" donde se pueden usar palabras más específicas y significativas. [2] Se respeta la sintaxis y los pacientes con SD tienen la capacidad de discernir violaciones sintácticas y comprender oraciones con exigencias léxicas mínimas. [11] Los pacientes con SD tienen selectivamente peor conocimiento y asociación de palabras concretas, pero retienen el conocimiento y la comprensión de palabras abstractas. [12] Los pacientes con SD pueden retener el conocimiento de los números y la música, pero tienen más dificultad con conceptos concretos con asociaciones visuales. [2] También se han observado deficiencias en el procesamiento de la estructura fonémica y la predictibilidad prosódica. [13]
Genética
La mayoría de los pacientes con SD tienen inclusiones positivas para ubiquitina, positivas para TDP-43 y negativas para tau, aunque se han descrito otras patologías con menos frecuencia, como la enfermedad de Pick con tau positivo y la patología de Alzheimer. [14] De todos los síndromes FTLD, el SD tiene menos probabilidades de ser hereditario y suele ser esporádico. [15]
Enfermedad de Alzheimer y demencia semántica
La enfermedad de Alzheimer está relacionada con la demencia semántica, y ambas tienen síntomas similares. La principal diferencia entre los dos es que el Alzheimer se clasifica por atrofia en ambos lados del cerebro, mientras que la demencia semántica se clasifica por la pérdida de tejido cerebral en la parte frontal del lóbulo temporal izquierdo. [16] Con la enfermedad de Alzheimer en particular, las interacciones con la memoria semántica producen diferentes patrones en los déficits entre pacientes y categorías a lo largo del tiempo, lo cual es causado por representaciones distorsionadas en el cerebro. Por ejemplo, en la aparición inicial de la enfermedad de Alzheimer, los pacientes tienen una dificultad leve con la categoría de artefactos. A medida que avanza la enfermedad, los déficits semánticos específicos de la categoría también progresan, y los pacientes ven un déficit más concreto con las categorías naturales. En otras palabras, el déficit tiende a ser peor con los seres vivos que con los no vivos. [17]
Diagnóstico
Los pacientes con SD generalmente tienen dificultad para generar palabras familiares o reconocer objetos y rostros familiares. [18] Los signos clínicos incluyen afasia fluida , anomia , comprensión deficiente del significado de las palabras y agnosia visual asociativa (incapacidad para relacionar imágenes u objetos relacionados semánticamente). A medida que avanza la enfermedad, a menudo se observan cambios de comportamiento y de personalidad similares a los que se observan en la demencia frontotemporal . [18]
Los pacientes con SD rinden mal en las pruebas de conocimiento semántico. Las pruebas publicadas incluyen tareas verbales y no verbales, por ejemplo , la prueba de sinónimo de palabras abstractas y concretas de Warrington, [19] y la tarea de las pirámides y palmeras. [10] Las pruebas también revelan deficiencias en el nombre de las imágenes (por ejemplo, "perro" para una imagen de un hipopótamo) y una fluidez de categoría disminuida. La pregunta "¿Qué es una grapadora?" se ha utilizado como una técnica de diagnóstico primaria para discernir cómo los pacientes con SD entienden el significado de las palabras. [2]
El habla de los pacientes con SD se caracteriza por pausas en la búsqueda de palabras, frecuencia reducida de palabras de contenido, parafasias semánticas, circunloquios, mayor proporción de verbos a sustantivos, mayor número de adverbios y repeticiones múltiples. [20]
Los pacientes con SD a veces muestran síntomas de dislexia superficial , un deterioro relativamente selectivo en la lectura de palabras de baja frecuencia con correspondencias excepcionales o atípicas de ortografía a sonido. [2]
Actualmente se desconoce por qué se deteriora la memoria semántica y el conocimiento semántico se deteriora en los pacientes con SD, aunque la causa puede deberse a un daño en un sistema semántico amodal. Esta teoría está respaldada por la atrofia del lóbulo temporal anterior, que se cree que contiene un componente del sistema semántico que integra información conceptual. Otros plantean la hipótesis de que el daño es predominantemente en la corteza temporal ventral, ya que los pacientes con SD recuerdan los números y la música, pero tienen problemas para asociar las señales visuales con palabras concretas. [2]
Debido a la variedad de síntomas que presentan los pacientes con demencia, se hace más difícil evaluar la capacidad de la memoria semántica, especialmente con respecto a los elementos musicales. Para eludir las pruebas de aprendizaje verbal explícito para la demencia, la correspondencia melódica semántica es una técnica útil para detectar la memoria semántica de los pacientes con demencia semántica. [21] Además, es importante mantener que estas pruebas deben compararse con las pruebas de dominio no musical, ya que la cognición musical no se mide a menudo en pacientes con demencia semántica (menos datos disponibles).
Cambios físicos
Las imágenes de resonancia magnética estructural y funcional muestran un patrón característico de atrofia en los lóbulos temporales (predominantemente en el izquierdo), con compromiso inferior mayor que superior y atrofia del lóbulo temporal anterior mayor que posterior. Esto lo distingue de la enfermedad de Alzheimer . [22] Los metanálisis de estudios de resonancia magnética y FDG-PET confirmaron estos hallazgos al identificar alteraciones en los polos temporales inferiores y las amígdalas como los puntos calientes de la enfermedad, regiones del cerebro que se han discutido en el contexto del conocimiento conceptual, procesamiento de información semántica y cognición social . [23] Con base en estos métodos de imagen, la demencia semántica se puede disociar regionalmente de los otros subtipos de degeneración lobar frontotemporal, demencia frontotemporal y afasia progresiva no fluida.
Se ha observado un hipometabolismo selectivo de la glucosa en el lóbulo temporal anterior, así como en el lóbulo temporal medial y las áreas límbicas. [24]
El daño a los tractos de sustancia blanca que conectan la corteza temporal anterior con los fascículos inferior longitudinal, arqueado y uncinado, que son regiones de la red del lenguaje, también se observa usando imágenes con tensor de difusión. [2] Las imágenes también muestran la integridad de las conexiones axonales desde la corteza temporal anterior a las áreas asociativas frontal y posterior que se van a alterar. [24]
También se han observado anomalías funcionales en las estructuras del hipocampo, la corteza prefrontal ventromedial y la corteza cingulada. [24]
Memoria en la demencia: objetos musicales, conceptos musicales y memoria semántica
Las melodías son un aspecto clave de los objetos musicales que se cree que forman el contenido de la memoria semántica de la música. [21] Las melodías se definen como melodías familiares que se asocian con un significado musical o extra musical. El uso de canciones familiares, como villancicos, se utilizó para probar si los pacientes con SD eran capaces de reconocer los tonos y melodías de las canciones si a los pacientes solo se les daba la letra de la canción. En el análisis de la memoria semántica utilizando melodías como estímulos, los contenidos de la memoria semántica pueden incluir muchos otros aspectos además del reconocimiento de la melodía, como la información general sobre la música (compositor, género, año de lanzamiento). [21] Los resultados han demostrado que los músicos que sufren de demencia semántica son capaces de identificar y reconocer ciertos tonos melódicos.
Al explorar más a fondo las pruebas de la música y la memoria semántica, los resultados de un estudio que se centró en la comprensión de la emoción en la música indicaron que los pacientes con enfermedad de Alzheimer (EA) conservaban la capacidad de discernir las emociones de una canción mientras que los pacientes con enfermedades degenerativas sin EA, como aquellos con demencia semántica (SD), muestran una comprensión deficiente de estas emociones. [25] Además, varios pacientes con demencia, todos con experiencia y conocimientos musicales variados, demostraron una comprensión de las reglas fundamentales que gobiernan la música occidental. [26] Esencialmente, se encontró que el conocimiento superior de la música, como las reglas de composición, puede ser más sólido que el conocimiento de una música específica.
En cuanto a los correlatos neurobiológicos para este estudio, se determinó, a través de estudios de lesiones, que las áreas fronto-temporoparietales bilaterales (pero especialmente del lado izquierdo del cerebro) son significativas en el procesamiento asociativo de melodías. [21] Con base en los datos de estudios de imágenes que analizaron la localización de las melodías de procesamiento, se puede inferir que la ubicación anatómica de los procesos es consistente con los hallazgos de que algunos pacientes con SD tienen un reconocimiento de melodía intacto. [21] Además, la base neurobiológica para la identificación de las emociones musicales implicaba a las estructuras límbicas y paralímbicas en este proceso. En general, los resultados de estos estudios sugieren que la base neurobiológica de la memoria semántica musical se localiza bilateralmente en los hemisferios cerebrales, probablemente alrededor de las áreas fronto-temporales del cerebro. [21] Desafortunadamente, debido a la falta de estudios que estudien la memoria semántica musical, las conclusiones no pueden ser más específicas.
Tratamiento
Actualmente no existe un tratamiento curativo conocido para la SD. La duración promedio de la enfermedad es de 8 a 10 años y su progresión no puede ralentizarse. [18] La progresión de la SD puede conducir a dificultades sociales y de comportamiento, por lo que la atención de apoyo es esencial para mejorar la calidad de vida de los pacientes con SD a medida que se vuelven más incomprensibles. [ cita requerida ] Se ha demostrado que la práctica continua en el aprendizaje léxico mejora la memoria semántica en pacientes con SD. [27] No se reconocen medidas preventivas para la DS. [ cita requerida ]
Referencias
- ^ Gorno-Tempini, ML; Hillis, AE; Weintraub, S .; et al. (Marzo de 2011). "Clasificación de la afasia progresiva primaria y sus variantes" . Neurología . 76 (11): 1006–14. doi : 10.1212 / WNL.0b013e31821103e6 . PMC 3059138 . PMID 21325651 .
- ^ a b c d e f g Bonner, MF; Ash, S .; Grossman, M. (noviembre de 2010). "La nueva clasificación de la afasia progresiva primaria en variantes semánticas, logopénicas o no fluidas / gramaticales" . Curr Neurol Neurosci Rep . 10 (6): 484–90. doi : 10.1007 / s11910-010-0140-4 . PMC 2963791 . PMID 20809401 .
- ^ Harciarek, M .; Kertesz, A. (septiembre de 2011). "Afasias progresivas primarias y su contribución al conocimiento contemporáneo sobre la relación cerebro-lenguaje" . Neuropsychol Rev . 21 (3): 271–87. doi : 10.1007 / s11065-011-9175-9 . PMC 3158975 . PMID 21809067 .
- ^ "Alzheimer Europa - Demencia - Otras formas de demencia - Enfermedades neurodegenerativas - Degeneración fronto-temporal - Demencia semántica (SD)" . www.alzheimer-europe.org . Consultado el 18 de julio de 2020 .
- ^ "Encefalitis, herpes simple" . NORD (Organización Nacional de Enfermedades Raras) . Consultado el 19 de julio de 2020 .
- ^ Lambon Ralph, MA; Lowe, C .; Rogers, TT (21 de noviembre de 2006). "Base neuronal de los déficits semánticos específicos de la categoría para los seres vivos: evidencia de la demencia semántica, HSVE y un modelo de red neuronal" . Cerebro . 130 (4): 1127-1137. doi : 10.1093 / cerebro / awm025 . ISSN 0006-8950 .
- ^ Weder ND, Aziz R, Wilkins K, Tampi RR (2007). "Demencias frontotemporales: una revisión" . Ann Gen Psychiatry . 6 : 15. doi : 10.1186 / 1744-859X-6-15 . PMC 1906781 . PMID 17565679 .
- ^ Warrington, EK (noviembre de 1975). "El deterioro selectivo de la memoria semántica". QJ Exp Psychol . 27 (4): 635–57. doi : 10.1080 / 14640747508400525 . PMID 1197619 .
- ^ Snowden, JS; Goulding, PJ; Neary, D. (1989). "Demencia semántica: una forma de atrofia cerebral circunscrita". Behav Neurol . 2 : 167–82.
- ^ a b Hodges, JR; Patterson, K .; Oxbury, S .; Funnell, E. (diciembre de 1992). "Demencia semántica. Afasia fluida progresiva con atrofia del lóbulo temporal". Cerebro . 115 (Parte 6): 1783–806. doi : 10.1093 / cerebro / 115.6.1783 . PMID 1486461 .
- ^ Wilson, Stephen M .; DeMarco, Andrew T .; Henry, Maya L .; Gesierich, Benno; Babiak, Miranda; Mandelli, Maria Luisa; Miller, Bruce L .; Gorno-Tempini, Maria Luisa (mayo de 2014). "¿Qué papel juega el lóbulo temporal anterior en el procesamiento de nivel de oración? Correlatos neuronales del procesamiento sintáctico en semántica PPA" . Revista de neurociencia cognitiva . 26 (5): 970–985. doi : 10.1162 / jocn_a_00550 . ISSN 0898-929X . PMC 4006153 . PMID 24345172 .
- ^ Primos, Katheryn AQ; York, Collin; Bauer, Laura; Grossman, Murray (abril de 2016). "Doble disociación cognitiva y anatómica en la representación de palabras concretas y abstractas en variante semántica y degeneración frontotemporal variante conductual" . Neuropsicología . 84 : 244-251. doi : 10.1016 / j.neuropsychologia.2016.02.025 . ISSN 0028-3932 . PMC 4808428 . PMID 26944874 .
- ^ Hardy, Chris JD; Agustus, Jennifer L .; Marshall, Charles R .; Clark, Camilla N .; Russell, Lucy L .; Bond, Rebecca L .; Hermandad, Emilie V .; Thomas, David L .; Muleta, Sebastian J. (27 de julio de 2017). "Correlatos conductuales y neuroanatómicos del análisis del habla auditiva en afasias progresivas primarias" . Investigación y terapia de Alzheimer . 9 (1): 53. doi : 10.1186 / s13195-017-0278-2 . ISSN 1758-9193 . PMC 5531024 . PMID 28750682 .
- ^ Davies, RR; Hodges, JR; Kril, JJ; Patterson, K .; Halliday, GM; Xuereb, JH (septiembre de 2005). "La base patológica de la demencia semántica" . Cerebro . 128 (Parte 9): 1984–95. doi : 10.1093 / cerebro / awh582 . PMID 16000337 .
- ^ Goldman, JS; Farmer, JM; Madera, EM; et al. (Diciembre de 2005). "Comparación de historias familiares en subtipos FTLD y tauopatías relacionadas". Neurología . 65 (11): 1817–9. doi : 10.1212 / 01.wnl.0000187068.92184.63 . PMID 16344531 .
- ^ "Alzheimer Europa - Demencia - Otras formas de demencia - Enfermedades neurodegenerativas - Degeneración fronto-temporal - Demencia semántica (SD)" . www.alzheimer-europe.org . Consultado el 19 de julio de 2020 .
- ^ Devlin, Joseph T .; Gonnerman, Laura M .; Andersen, Elaine S .; Seidenberg, Mark S. (enero de 1998). "Déficits semánticos específicos de categoría en daño cerebral focal y generalizado: una cuenta computacional" . Revista de neurociencia cognitiva . 10 (1): 77–94. doi : 10.1162 / 089892998563798 . ISSN 0898-929X .
- ^ a b c "Afasia progresiva primaria variante semántica" . Asociación para la Degeneración Frontotemporal . Consultado el 18 de diciembre de 2017 .
- ^ Warrington, EK; McKenna, P .; Orpwood, L. (abril de 1998). "Comprensión de una sola palabra: prueba de sinónimos de palabras concretas y abstractas". Rehabilitación neuropsicológica . 8 (2): 143–54. doi : 10.1080 / 713755564 .
- ^ Marcotte, Karine; Graham, Naida L .; Fraser, Kathleen C .; Meltzer, Jed A .; Tang-Wai, David F .; Chow, Tiffany W .; Freedman, Morris; Leonard, Carol; Black, Sandra E. (2 de marzo de 2017). "Interrupción de la materia blanca y habla conectada en variantes semánticas y no fluidas de la afasia progresiva primaria" . Extra de demencia y trastornos cognitivos geriátricos . 7 (1): 52–73. doi : 10.1159 / 000456710 . ISSN 1664-5464 . PMC 5465709 . PMID 28611820 .
- ^ a b c d e f 20
- ^ Chan, D .; Fox, Carolina del Norte; Scahill, RI; et al. (Abril de 2001). "Patrones de atrofia del lóbulo temporal en la demencia semántica y la enfermedad de Alzheimer". Annals of Neurology . 49 (4): 433–42. CiteSeerX 10.1.1.569.8292 . doi : 10.1002 / ana.92 . PMID 11310620 .
- ^ Schroeter, ML; Raczka, KK; Neumann, J .; von Cramon, DY (2007). "Hacia una nosología de las degeneraciones lobares frontotemporales - Un metaanálisis que involucra a 267 sujetos". NeuroImage . 36 (3): 497–510. doi : 10.1016 / j.neuroimage.2007.03.024 . PMID 17478101 .
- ^ a b c Iaccarino, Leonardo; Crespi, Chiara; Della Rosa, Pasquale Anthony; Catricalà, Eleonora; Guidi, Lucia; Marcone, Alessandra; Tagliavini, Fabrizio; Magnani, Giuseppe; Cappa, Stefano F. (10 de marzo de 2015). "La variante semántica de la afasia progresiva primaria: evidencia clínica y de neuroimagen en sujetos individuales" . PLoS ONE . 10 (3): e0120197. Código Bibliográfico : 2015PLoSO..1020197I . doi : 10.1371 / journal.pone.0120197 . ISSN 1932-6203 . PMC 4354903 . PMID 25756991 .
- ^ 21
- ^ 22
- ^ Henry, Maya; Beeson, Pélagie; Rapcsak, Steven (febrero de 2008). "Tratamiento de la anomia en la demencia semántica" . Seminarios de Habla y Lenguaje . 29 (1): 060–070. doi : 10.1055 / s-2008-1061625 . ISSN 0734-0478 . PMC 2699352 . PMID 18348092 .
- Referencia 20: Rohani Omar, Julia C. Halistone y Jason D. Warren, "Memoria semántica para la música en la demencia", Percepción musical 29, no. 5 (junio de 2012) :, doi: 10.1525 / mp.2012.29.5.467.
- Referencia 21: Lise Gagnon, Isabelle Peretz y Tamàs Fülöp, "Determinantes estructurales musicales de los juicios emocionales en la demencia del tipo Alzheimer", Neuropsicología 23, no. 1 (2009): doi: 10.1037 / a0013790.
- Referencia 22: JC Hailstone, R. Omar y JD Warren, "Conocimiento relativamente conservado de la música en la demencia semántica", Revista de Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría 80, no. 7 (2009): doi: 10.1136 / jnnp.2008.153130.
Otras lecturas
- Gliebus, G. (marzo de 2010). "Afasia primaria progresiva: hallazgos clínicos, de imagen y neuropatológicos". Am J Alzheimer Dis Other Demen . 25 (2): 125–7. doi : 10.1177 / 1533317509356691 . PMID 20124255 .
- Henry, ML; Beeson, PM; Rapcsak, SZ (febrero de 2008). "Tratamiento de la anomia en la demencia semántica" . Semin Speech Lang . 29 (1): 60–70. doi : 10.1055 / s-2008-1061625 . PMC 2699352 . PMID 18348092 .
- Henry, ML; Gorno-Tempini, ML (diciembre de 2010). "La variante logopénica de la afasia primaria progresiva" . Opinión actual en neurología . 23 (6): 633–7. doi : 10.1097 / WCO.0b013e32833fb93e . PMC 3201824 . PMID 20852419 .
- Reilly, J .; Rodríguez, AD; Lamy, M .; Neils-Strunjas, J. (2010). "Cognición, lenguaje y características patológicas clínicas de las demencias distintas de Alzheimer: una descripción general" . J Commun Disord . 43 (5): 438–52. doi : 10.1016 / j.jcomdis.2010.04.011 . PMC 2922444 . PMID 20493496 .
- Rohrer, JD; Knight, WD; Warren, JE; Fox, Carolina del Norte; Rossor, MN; Warren, JD (enero de 2008). "Dificultad para encontrar palabras: un análisis clínico de las afasias progresivas" . Cerebro . 131 (Pt 1): 8–38. doi : 10.1093 / cerebro / awm251 . PMC 2373641 . PMID 17947337 .
enlaces externos
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