El síndrome de QT prolongado ( SQTL ) es una afección en la que se ve afectada la repolarización del corazón después de un latido . [7] Da como resultado un mayor riesgo de latidos cardíacos irregulares que pueden provocar desmayos , ahogamiento , convulsiones o muerte súbita . [1] Estos episodios pueden desencadenarse por el ejercicio o el estrés. [6] Algunas formas raras de LQTS se asocian con otros síntomas y signos, como sordera y períodos de debilidad muscular . [1]
El síndrome de QT largo puede estar presente al nacer o desarrollarse más tarde en la vida. [1] La forma heredada puede presentarse sola o como parte de un trastorno genético mayor . [1] El inicio más tarde en la vida puede deberse a ciertos medicamentos, niveles bajos de potasio en la sangre , niveles bajos de calcio en la sangre o insuficiencia cardíaca . [2] Los medicamentos que están implicados incluyen ciertos antiarrítmicos , antibióticos y antipsicóticos . [2] El LQTS se puede diagnosticar mediante un electrocardiograma (EKG) si se corrige el intervalo QT .de más de 480 a 500 milisegundos, pero los hallazgos clínicos, otras características del EKG y las pruebas genéticas pueden confirmar el diagnóstico con intervalos QT más cortos. [4] [5]
El manejo puede incluir evitar el ejercicio extenuante, obtener suficiente potasio en la dieta, el uso de bloqueadores beta o un desfibrilador cardíaco implantable . [6] Para las personas con LQTS que sobreviven a un paro cardíaco y no reciben tratamiento, el riesgo de muerte dentro de los 15 años es superior al 50 %. [8] [6] Con el tratamiento adecuado, esto disminuye a menos del 1 % en 20 años. [3]
Se estima que el síndrome de QT largo afecta a 1 de cada 7000 personas. [6] Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres. [6] La mayoría de las personas con la afección desarrollan síntomas antes de los 40 años. [6] Es una causa relativamente frecuente de muerte súbita junto con el síndrome de Brugada y la displasia arritmogénica del ventrículo derecho . [3] En los Estados Unidos provoca unas 3.500 muertes al año. [6] La condición se describió claramente por primera vez en 1957. [9]
Muchas personas con síndrome de QT largo no tienen signos ni síntomas. Cuando se presentan síntomas, generalmente son causados por ritmos cardíacos anormales (arritmias), más comúnmente una forma de taquicardia ventricular llamada Torsades de pointes (TdP). Si la arritmia vuelve espontáneamente a un ritmo normal, la persona afectada puede experimentar aturdimiento (conocido como presíncope ) o desmayo , que puede estar precedido por una sensación de aleteo en el pecho. [6] Si la arritmia continúa, la persona afectada puede experimentar un paro cardíaco , que si no se trata puede conducir a la muerte súbita. [10] Aquellos con LQTS también pueden experimentaractividad similar a una convulsión (convulsión no epiléptica) como resultado de la reducción del flujo sanguíneo al cerebro durante una arritmia. [11] [12] La epilepsia también se relaciona con ciertos tipos de síndrome de QT largo. [12]
Las arritmias que conducen a desmayos y muerte súbita tienen más probabilidades de ocurrir en circunstancias específicas, determinadas en parte por la variante genética presente. Si bien las arritmias pueden ocurrir en cualquier momento, en algunas formas de LQTS, las arritmias se observan más comúnmente en respuesta al ejercicio o al estrés mental (LQT1), en otras formas después de un ruido fuerte repentino (LQT2) y en algunas formas durante el sueño o inmediatamente después. vigilia (LQT3). [10] [13]