Un sarcoma es un tumor maligno , un tipo de cáncer que surge de células transformadas de origen mesenquimatoso ( tejido conectivo ). [1] [2] Tejido conjuntivo es un término amplio que incluye tejido óseo , cartilaginoso , adiposo , vascular o hematopoyético , y los sarcomas pueden surgir en cualquiera de estos tipos de tejidos. [2] [3] Como resultado, hay muchos subtipos de sarcoma, que se clasifican según el tejido específico y el tipo de célula del que se origina el tumor. [4]Los sarcomas son tumores primarios del tejido conectivo, lo que significa que surgen en los tejidos conectivos. [2] Esto contrasta con los tumores de tejido conjuntivo secundarios (o "metastásicos"), que ocurren cuando un cáncer de otra parte del cuerpo (como los pulmones, el tejido mamario o la próstata) se disemina al tejido conectivo. [5] La palabra sarcoma se deriva del griego σάρκωμα sarkōma "excrecencia o sustancia carnosa", a su vez de σάρξ sarx que significa "carne". [6] [7] [8]
Los sarcomas se dividen típicamente en dos grupos principales: sarcomas óseos y sarcomas de tejidos blandos , [2] cada uno de los cuales tiene múltiples subtipos. En los Estados Unidos, el Comité Conjunto Estadounidense sobre el Cáncer (AJCC) publica pautas que clasifican los subtipos de sarcoma. [4] Estos subtipos son los siguientes:
Los síntomas de los sarcomas óseos suelen incluir dolor óseo, especialmente por la noche, e hinchazón alrededor del sitio del tumor. [2]
Los síntomas de los sarcomas de tejidos blandos varían, pero a menudo se presentan como bultos o nódulos firmes e indoloros. [2] Los tumores del estroma gastrointestinal (un subtipo de sarcoma de tejido blando) a menudo son asintomáticos, pero se pueden relacionar con quejas vagas de dolor abdominal, sensación de plenitud u otros signos de obstrucción intestinal. [2]
Se desconoce la causa de la mayoría de los sarcomas óseos , [3] pero varios factores están asociados con un mayor riesgo de desarrollar sarcoma óseo. La exposición previa a la radiación ionizante (como la radioterapia previa) es uno de esos factores de riesgo. [2] La exposición a agentes alquilantes, como los que se encuentran en ciertos medicamentos quimioterapéuticos contra el cáncer , también aumenta el riesgo de sarcoma óseo. [3] Ciertos síndromes genéticos hereditarios, incluido el síndrome de Li-Fraumeni , las mutaciones hereditarias del gen RB1 y la enfermedad ósea de Paget , se relacionan con un mayor riesgo de desarrollar sarcomas óseos. [2]
La mayoría de los sarcomas de tejidos blandos surgen de lo que los médicos llaman mutaciones genéticas "esporádicas" (o aleatorias) dentro de las células de una persona afectada. [3] Sin embargo, hay ciertos factores de riesgo asociados con un mayor riesgo de desarrollar sarcoma de tejidos blandos. La exposición previa a la radiación ionizante es uno de esos factores de riesgo. [2] La exposición al cloruro de vinilo (p. ej., como los humos que se encuentran en la producción de cloruro de polivinilo (PVC)), el arsénico y el torotrast están asociados con un mayor riesgo de angiosarcoma. [2] [3] El linfedema, como el que resulta de ciertos tipos de tratamiento del cáncer de mama, también es un factor de riesgo para el desarrollo de angiosarcoma. [3] Al igual que con los sarcomas óseos, ciertos síndromes genéticos hereditarios también se relacionan con un mayor riesgo de desarrollar sarcoma de tejidos blandos, incluido el síndrome de Li-Fraumeni , la poliposis adenomatosa familiar , la neurofibromatosis tipo 1 y las mutaciones hereditarias del gen RB1. [3] El sarcoma de Kaposi es causado por el herpesvirus asociado al sarcoma de Kaposi (HHV-8).