Papilomatosis cutánea florida
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Papilomatosis cutánea florida
Otros nombresSíndrome de Schwartz-Burgess
EspecialidadDermatología

La papilomatosis cutánea florida (FCP) es un síndrome paraneoplásico obligado .

La FCP comienza como la aparición repentina de numerosos papilomas cutáneos que son clínicamente indistinguibles de las verrugas virales . Los papilomas varían de 1 a 3 mm de diámetro y pueden extenderse para afectar a todo el cuerpo, incluida la cara. El prurito, que a veces puede preceder a la aparición de FCP, es evidente en las regiones afectadas en aproximadamente la mitad de los pacientes. La evaluación de una biopsia de piel distingue claramente la FCP de las verrugas virales.

El FCP está asociado con el cáncer subyacente de mama , vejiga , ovario , útero , próstata y pulmón . Otras neoplasias malignas subyacentes asociadas incluyen carcinomas de células escamosas y linfomas como el linfoma no Hodgkin .

La FCP a veces se observa junto con otros signos de cáncer interno, especialmente acantosis nigricans maligna , tripas , signo de Leser-Trélat e hipertricosis lanuginosa adquisita . El FCP tiende a mejorar en asociación con la terapia quirúrgica o quimioterapéutica del cáncer interno subyacente. Una recurrencia o exacerbación de FCP puede estar relacionada con el recrecimiento del tumor o la diseminación metastásica.

Signos y síntomas

La erupción característica es de múltiples pápulas y nódulos verrugosos que comienzan en la piel acral, especialmente las manos y muñecas, y se diseminan a la piel de todo el cuerpo. Estas lesiones cutáneas se desarrollan en el tronco, las extremidades y la cara. [1] : 63  El prurito también está asociado.

Causas

Se desconoce la etiología de la papilomatosis cutánea florida. Es probable que sea inducida directamente por una neoplasia subyacente que secreta un factor de crecimiento. Un candidato puede ser el factor de crecimiento transformador alfa, estructuralmente relacionado con el factor de crecimiento epidérmico, pero antigénicamente distinto de él. El cáncer subyacente es más a menudo adenocarcinoma gástrico [1] : 63  [2] [3] pero también con cáncer de mama , cáncer de vejiga , cáncer hepatobiliar , cáncer de ovario , cáncer de útero , [4] cáncer de próstata [ cita requerida ] , cáncer de pulmón [ 5] ycáncer de cuello uterino . [6] Otras neoplasias malignas subyacentes asociadas incluyen carcinomas y linfomas de células escamosas . [7]

Fisiopatología

La papilomatosis cutánea florida, la acantosis nigricans maligna y el signo de Leser-Trélat pueden destacarse como parte de un continuo, cada uno con una vía patógena común o similar debido a una neoplasia maligna subyacente que produce un factor de actividad similar al factor de crecimiento epidérmico. [ cita requerida ]

Diagnóstico

La erupción repentina de los papulonódulos, por lo general indistinguibles de las verrugas virales comunes, debe sugerir este diagnóstico. Estos papulonódulos comienzan en las extremidades, especialmente en el dorso de las manos y las muñecas, y pueden diseminarse para involucrar a todo el cuerpo, incluida la cara. [8] Los papulonódulos pueden variar en tamaño de 2 a 3 mm a 10 mm de diámetro. A menudo se asocia prurito.

La papilomatosis cutánea florida está relacionada con un cáncer subyacente. La acantosis nigricans maligna también puede hacerse evidente, muchas veces con la erupción repentina de múltiples queratosis seborreicas, conocida como el signo de Leser-Trélat. [9] [10] [11] La papilomatosis cutánea florida exige la búsqueda de una neoplasia maligna subyacente, reconociendo que puede observarse en pacientes con carcinomas viscerales múltiples. El examen histológico muestra hiperqueratosis, acantosis y papilomatosis uniformes y pronunciadas sin vacuolización epidérmica, paraqueratosis o inclusiones eosinofílicas que sugieren verrugas virales. [12]

La calidad repentina de la erupción de la papilomatosis cutánea florida y su distribución anatómica deberían facilitar la distinción de las verrugas comunes diseminadas y de la epidermodisplasia verruciforme. [ cita requerida ]

Tratamiento

La identificación y el tratamiento de la malignidad subyacente constituye un enfoque de tiempo de actividad. En ocasiones, el 5-fluorouracilo tópico puede ser útil, al igual que los retinoides orales , los esteroides tópicos , el ácido de vitamina A , la urea , el ácido salicílico , la podofilotoxina y la criodestrucción con líquido . [ cita requerida ]

Pronóstico

La mejoría suele ser paralela a la del cáncer, ya sea quirúrgica o quimioterapéutica . La generalización de la malignidad visceral asociada puede empeorar la erupción.

Epidemiología

La papilomatosis cutánea florida es casi dos veces más común en hombres que en mujeres, y por lo general se diagnostica en personas de 53 a 72 años (edad media del paciente, 58,5 años). [1] : 66 

Historia

La papilomatosis cutánea florida fue descubierta por Robert A. Schwartz y Gordon H. Burgess . [13] La descripción original fue publicada en Archives of Dermatology , [14] que es publicado por la Asociación Médica Estadounidense . Desde entonces se le ha llamado síndrome de Schwartz-Burgess. [15] [16]

sociedad y Cultura

Los pacientes pueden tener su apariencia antiestética como resultado del aislamiento de su comunidad , sintiéndose o siendo incómodos en lugares públicos. [17]

Referencias

  1. ↑ a b c Mansouri, P .; et al. (1999). "Papilomatosis cutánea florida, acantosis nigrica maligna, queratodermia palmoplantar y adenocarcinoma gástrico" (PDF) . Acta Medical Iranica . 37 (1). Archivado desde el original (PDF) el 22 de julio de 2011 . Consultado el 18 de febrero de 2009 .
  2. ^ Singhi, MK; et al. (2005). "Papilomatosis cutánea florida con adenocarcinoma de estómago en un varón de 35 años" (PDF) . Indian J Dermatol Venereol Leprol . 71 (3): 195–6. doi : 10.4103 / 0378-6323.16238 . PMID 16394412 .  
  3. ^ Klieb, HB .; Avon, SL .; Gilbert, J .; Sade, S .; Enepekides, D. (mayo de 2013). "Papilomatosis cutánea y mucosa florida: marcadores mucocutáneos de una malignidad gástrica subyacente". J Clin Oncol . 31 (13): e218–9. doi : 10.1200 / JCO.2012.45.2151 . PMID 23530104 . 
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  5. ^ Bottoni U, Dianzani C, Pranteda G, et al. (Mayo de 2000). "Papilomatosis cutánea y mucosa florida con acantosis nigricans que revela un cáncer de pulmón primario". J Eur Acad Dermatol Venereol . 14 (3): 205–8. doi : 10.1046 / j.1468-3083.2000.00051.x . PMID 11032067 . 
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Bibliografía

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  • Dennis Albert Casciato; Barry Bennett Lowitz (1995). Manual de Oncología Clínica . Pequeño, Brown. pag. 477. ISBN 978-0-316-13279-4.

enlaces externos

  • Papilomatosis cutánea florida en eMedicine
Clasificación
D
  • Enfermedades DB : 34696
Recursos externos
  • eMedicine : derm / 917
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