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Escleromiositis
Otros nombresSíndrome de superposición de PM / Scl

La escleromiositis es una enfermedad autoinmune (una enfermedad en la que el sistema inmunológico ataca al cuerpo). Las personas con escleromiositis tienen síntomas tanto de esclerodermia sistémica como de polimiositis o dermatomiositis y, por lo tanto, se considera un síndrome de superposición . Aunque es una enfermedad rara, es uno de los síndromes de superposición más comunes que se observan en pacientes con esclerodermia, junto con MCTD y síndrome de antisintetasa . Los autoanticuerpos que se encuentran a menudo en estos pacientes son los anticuerpos anti-PM / Scl ( antiexosoma ). [1]

Los síntomas que se observan con mayor frecuencia son los síntomas típicos de las enfermedades autoinmunes individuales e incluyen el fenómeno de Raynaud , la artritis , la miositis y la esclerodermia . [2] El tratamiento de estos pacientes, por lo tanto, depende en gran medida de los síntomas exactos con los que un paciente informa a un médico y es similar al tratamiento de la enfermedad autoinmune individual, que a menudo incluye fármacos inmunosupresores o inmunomoduladores. [3]

Signos y síntomas

Los síntomas varían, pero en su mayoría involucran trastornos de la piel. Los signos a buscar incluyen el fenómeno de Raynaud , artritis , miositis y esclerodermia . Los síntomas visuales incluyen decoloración de la piel e hinchazón dolorosa.

Porque

  • No existe una causa clara para la escleromiositis.
  • La esclerodermia puede desarrollarse en todos los grupos de edad, desde bebés hasta ancianos, pero su aparición es más frecuente entre los 25 y los 55 años.
  • En la mayoría de los casos se observa que la enfermedad implica una sobreproducción de colágeno.

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza mediante pruebas cutáneas. Por lo general, después de una consulta con un reumatólogo, se diagnosticará la enfermedad. Un dermatólogo también es otro especialista que puede diagnosticar. Estudios de sangre y muchas otras pruebas especializadas según los órganos afectados.

Síndrome de superposición de esclerodermia

Las personas con síndrome de superposición de esclerodermia tienen síntomas tanto de esclerodermia sistémica como de polimiositis y dermatomiositis :

  • Esclerodermia : un grupo de enfermedades raras que implican el endurecimiento y estiramiento de la piel y los tejidos conectivos.
  • Polimiositis : una enfermedad inflamatoria poco común que causa debilidad muscular que afecta a ambos lados del cuerpo.
  • Dermatomiositis : enfermedad inflamatoria de la piel y los músculos caracterizada especialmente por debilidad muscular y erupción cutánea.

La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo que causa fibrosis y anomalías vasculares, pero que también tiene un componente autoinmune y puede incluir complicaciones del tejido conectivo. Las pruebas de diagnóstico incluyen la detección del anticuerpo antinuclear positivo. [ cita requerida ]

Tratamiento

Actualmente no existe una cura. La única forma de tratar esta enfermedad es tratando los síntomas. Por lo general, a las personas se les recetan medicamentos inmunosupresores. Otra vía sería la de tomar fármacos reguladores del colágeno.

Investigación reciente

A partir de 2006, no está claro qué anticuerpos tratarán mejor las enfermedades del tejido conectivo. [4]

Un estudio de 2014 mostró cierto potencial del fármaco sintético Rituximab en el tratamiento de esta clase de síndromes superpuestos. [5]

Referencias

  1. ^ Jablonska S .; Blaszczyk M. (1999). "Síndromes de superposición de esclerodermia". Adv Exp Med Biol . Avances en Medicina y Biología Experimental. 455 : 85–92. doi : 10.1007 / 978-1-4615-4857-7_12 . ISBN 978-1-4613-7203-5. PMID  10599327 .
  2. ↑ Mahler, M .; Raijmakers R. (2007). "Aspectos novedosos de los autoanticuerpos para el complejo PM / Scl: conocimientos clínicos, genéticos y de diagnóstico". Revisiones de autoinmunidad . 6 (7): 432–7. doi : 10.1016 / j.autrev.2007.01.013 . PMID 17643929 . 
  3. ^ Jablonska S .; Blaszczyk M. (1998). "Escleromiositis: un síndrome de superposición de esclerodermia / polimiositis". Reumatología clínica . 17 (6): 465–7. doi : 10.1007 / BF01451281 . PMID 9890673 . S2CID 39237322 .  
  4. ^ Vandergheynst F, Ocmant A, Sordet C, Humbel RL, Goetz J, Roufosse F, Cogan E, Sibilia J (2006). "Anticuerpos anti-pm / scl en enfermedad del tejido conectivo: valoración clínica y biológica de 14 pacientes" . Reumatología clínica y experimental . 24 (2): 129–33. PMID 16762146 . 
  5. ^ Saw, Jacqui; Leong, Wai; John, Mina; Nolan, David; O'Connor, Kevin (2014). "70: terapia con vitamina R en escleromiositis: un enfoque novedoso para un trastorno poco común". Revista de neurociencia clínica . 21 (11): 2054–5. doi : 10.1016 / j.jocn.2014.06.084 . S2CID 54300075 . 

Lectura adicional

  • [1]