Hipoacusia neurosensorial

Pérdida auditiva causada por un defecto del oído interno o del nervio vestibulococlear

Condición médica

Hipoacusia neurosensorial
Sección transversal de la cóclea.
Especialidad	Otorrinolaringología

La hipoacusia neurosensorial ( HNS ) es un tipo de hipoacusia en la que la causa principal se encuentra en el oído interno o en un órgano sensorial ( cóclea y estructuras asociadas) o en el nervio vestibulococlear ( par craneal VIII). SNHL representa aproximadamente el 90% de las pérdidas auditivas informadas. La SNHL suele ser permanente y puede ser leve, moderada, grave, profunda o total. Se pueden usar varios otros descriptores dependiendo de la forma del audiograma , como alta frecuencia, baja frecuencia, en forma de U, con muescas, pico o plano.

La pérdida de audición sensorial a menudo ocurre como consecuencia de células ciliadas cocleares dañadas o deficientes . ^{[ disputado - discutir ] Las} células ciliadas pueden ser anormales al nacer o dañarse durante la vida de un individuo. Existen tanto causas externas de daño, incluidas infecciones y fármacos ototóxicos , como causas intrínsecas, incluidas mutaciones genéticas . Una causa común o un factor que agrava la SNHL es la exposición prolongada al ruido ambiental o la pérdida auditiva inducida por el ruido.. La exposición a un solo ruido muy fuerte, como un disparo o la explosión de una bomba, puede causar pérdida de audición inducida por el ruido. El uso de auriculares a un volumen alto a lo largo del tiempo o estar en entornos ruidosos con regularidad, como un lugar de trabajo ruidoso, eventos deportivos, conciertos y el uso de máquinas ruidosas también pueden representar un riesgo de pérdida auditiva inducida por ruido.

La pérdida de audición neural o "retrococlear" se produce debido a un daño en el nervio coclear (CVIII). Este daño puede afectar la iniciación del impulso nervioso en el nervio coclear o la transmisión del impulso nervioso a lo largo del nervio hacia el tallo cerebral .

La mayoría de los casos de HNS se presentan con un deterioro gradual de los umbrales auditivos que se producen durante años o décadas. En algunos, la pérdida puede afectar eventualmente a grandes porciones del rango de frecuencia . Puede ir acompañado de otros síntomas como pitidos en los oídos ( tinnitus ) y mareos o aturdimiento ( vértigo ). El tipo más común de pérdida auditiva neurosensorial está relacionada con la edad ( presbiacusia ), seguida de la pérdida auditiva inducida por ruido (NIHL).

Los síntomas frecuentes de SNHL son pérdida de agudeza para distinguir las voces en primer plano de los fondos ruidosos, dificultad para comprender por teléfono, algunos tipos de sonidos que parecen excesivamente fuertes o estridentes, dificultad para comprender algunas partes del habla ( fricativas y sibilantes ), pérdida de la direccionalidad del sonido ( especialmente con sonidos de alta frecuencia), percepción de que la gente murmura al hablar y dificultad para entender el habla. Los síntomas similares también se asocian con otros tipos de pérdida auditiva; La audiometría u otras pruebas de diagnóstico son necesarias para distinguir la pérdida auditiva neurosensorial.

La identificación de la pérdida auditiva neurosensorial generalmente se realiza mediante la realización de una audiometría de tonos puros (un audiograma) en la que se miden los umbrales de conducción ósea. La timpanometría y la audiometría del habla pueden resultar útiles. Las pruebas las realiza un audiólogo .

No existe un tratamiento o cura comprobados o recomendados para la HNS; El manejo de la pérdida auditiva generalmente se realiza mediante estrategias auditivas y audífonos. En casos de sordera profunda o total, un implante coclear es un audífono especializado que puede restaurar un nivel funcional de audición. La SNHL se puede prevenir, al menos parcialmente, al evitar el ruido ambiental, las sustancias químicas y fármacos ototóxicos y los traumatismos craneoencefálicos, y tratar o inocular ciertas enfermedades y afecciones desencadenantes como la meningitis .

Signos y síntomas

Dado que el oído interno no es directamente accesible a los instrumentos, la identificación se realiza mediante el informe del paciente de los síntomas y las pruebas audiométricas . De los que acuden a su médico con pérdida auditiva neurosensorial, el 90% informa haber disminuido la audición, el 57% informa tener una sensación de taponamiento en el oído y el 49% informa tener zumbido en el oído ( tinnitus ). Aproximadamente la mitad informa problemas vestibulares (vértigo).

Para obtener una exposición detallada de los síntomas útiles para la detección, la Academia Estadounidense de Otorrinolaringología desarrolló un cuestionario de autoevaluación , llamado Inventario de discapacidades auditivas para adultos (HHIA). Es una encuesta de 25 preguntas sobre síntomas subjetivos. ^[1]

Causas

La pérdida auditiva neurosensorial puede ser genética o adquirida (es decir, como consecuencia de una enfermedad, ruido, trauma, etc.). Las personas pueden tener una pérdida auditiva desde el nacimiento ( congénita ) o la pérdida auditiva puede aparecer más tarde. Muchos casos están relacionados con la vejez (relacionados con la edad).

Genético

La pérdida de audición se puede heredar. Se han implicado más de 40 genes en la causa de la sordera. ^[2] Hay 300 síndromes con pérdida auditiva relacionada, y cada síndrome puede tener genes causantes.

Las mutaciones genéticas recesivas , dominantes , ligadas al cromosoma X o mitocondriales pueden afectar la estructura o el metabolismo del oído interno. Algunas pueden ser mutaciones puntuales , mientras que otras se deben a anomalías cromosómicas . Algunas causas genéticas dan lugar a una pérdida auditiva de aparición tardía. Las mutaciones mitocondriales pueden causar SNHL iem1555A> G, lo que hace que el individuo sea sensible a los efectos ototóxicos de los antibióticos aminoglucósidos .

• La causa más común de discapacidad auditiva congénita genética recesiva en los países desarrollados es DFNB1 , también conocida como sordera Connexin 26 o sordera relacionada con GJB2 .
• Las formas sindrómicas más comunes de discapacidad auditiva incluyen el síndrome de Stickler (dominante) y el síndrome de Waardenburg , y el síndrome de Pendred (recesivo) y el síndrome de Usher .
• Las mutaciones mitocondriales que causan sordera son raras: las mutaciones MT-TL1 causan MIDD (sordera y diabetes heredadas de la madre) y otras afecciones que pueden incluir sordera como parte del cuadro.
• El gen TMPRSS3 se identificó por su asociación con la sordera autosómica recesiva congénita y de inicio en la niñez. Este gen se expresa en las cócleas fetales y muchos otros tejidos, y se cree que participa en el desarrollo y mantenimiento del oído interno o del contenido de la perilinfa y la endolinfa . También se identificó como un gen asociado a tumores que se sobreexpresa en tumores de ovario .
• La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth ^{[3] es} un trastorno neurológico hereditario de aparición tardía que puede afectar tanto a los oídos como a otros órganos. La pérdida auditiva en esta afección suele ser ANSD (trastorno del espectro de la neuropatía auditiva), una causa neuronal de la pérdida auditiva.
• El síndrome de Muckle-Wells , un trastorno autoinflamatorio hereditario poco común , puede provocar pérdida de audición.
• Enfermedad autoinmune : aunque probablemente sea poco común, es posible que los procesos autoinmunes se dirijan específicamente a la cóclea, sin que los síntomas afecten a otros órganos. La granulomatosis con poliangeítis , una enfermedad autoinmune, puede precipitar la hipoacusia.

Congénito

• Infecciones:
  • El síndrome de rubéola congénita , SRC, es el resultado de la transmisión transplacentaria del virus de la rubéola durante el embarazo. El SRC se ha controlado mediante la vacunación universal ( vacuna MMR o MMRV ).
  • La infección por citomegalovirus (CMV) es la causa más común de pérdida auditiva neurosensorial progresiva en los niños. Es una infección viral común que se contrae por contacto con fluidos corporales infectados como la saliva o la orina y que se transmite fácilmente en las guarderías y, por lo tanto, de los niños pequeños a las mujeres embarazadas. La infección por CMV durante el embarazo puede afectar al feto en desarrollo y provocar dificultades de aprendizaje y pérdida de audición.
  • La toxoplasmosis , una enfermedad parasitaria que afecta al 23% de la población en los EE. UU., Puede causar sordera neurosensorial al feto en el útero.
• Nervios auditivos hipoplásicos o anomalías de la cóclea. El desarrollo anormal del oído interno puede ocurrir en algunos síndromes genéticos como el síndrome LAMM (aplasia laberíntica, microtia y microdoncia), síndrome de Pendred , síndrome branquio-oto-renal , síndrome CHARGE
• Deficiencia de GATA2 , una agrupación de varios trastornos causados ​​por un defecto común, es decir, mutaciones inactivadoras familiares o esporádicas en uno de los dos genes GATA2 parentales . Estas mutaciones autosómicas dominantes provocan una reducción, es decir, una haploinsuficiencia , en los niveles celulares del producto del gen, GATA2 . El GATA2 proteína es un factor de transcripción crítico para el desarrollo embrionario , el mantenimiento, y la funcionalidad de hematopoyéticos , formador Linfático , y otros que forman tejidos células madre. Como consecuencia de estas mutaciones, los niveles celulares de GATA2 son deficientes y los individuos desarrollan con el tiempo trastornos hematológicos, inmunológicos, linfáticos y / o de otro tipo. Se propone que las anomalías inducidas por la deficiencia de GATA2 en el sistema linfático son responsables de una falla en la generación del espacio perilinfático alrededor de los canales semicirculares del oído interno , que a su vez subyace en el desarrollo de la pérdida auditiva neurosensorial. ^{[4] [5]}

Presbiacusia

Artículo principal: presbiacusia

La pérdida progresiva de la agudeza auditiva o la sensibilidad relacionada con la edad puede comenzar a los 18 años, afectando principalmente a las frecuencias altas y a los hombres más que a las mujeres. ^[6] Es posible que tales pérdidas no se hagan evidentes hasta mucho más tarde en la vida. La presbiacusia es, con mucho, la causa dominante de hipoacusia neurosensorial en las sociedades industrializadas. Un estudio realizado en Sudán, con una población libre de exposición a ruidos fuertes, encontró significativamente menos casos de pérdida auditiva en comparación con los casos de igual edad en un país industrializado. ^[7] Un estudio realizado con una población de la isla de Pascua informó hallazgos similares, que reportó una peor audición entre los que pasaron un tiempo en países industrializados en comparación con los que nunca abandonaron la isla. ^[8] Los investigadores han argumentado que otros factores además de las diferencias en la exposición al ruido, como la composición genética, también podrían haber contribuido a los hallazgos. ^[9] La pérdida auditiva que empeora con la edad pero es causada por factores distintos al envejecimiento normal, como la pérdida auditiva inducida por ruido, no es presbiacusia, aunque diferenciar los efectos individuales de múltiples causas de pérdida auditiva puede ser difícil. Una de cada tres personas tiene una pérdida auditiva significativa a los 65 años; a los 75 años, uno de cada dos. La pérdida de audición relacionada con la edad no es prevenible ni reversible.

Ruido

Artículo principal: Pérdida auditiva inducida por ruido

La mayoría de las personas que viven en la sociedad moderna sufren algún grado de pérdida auditiva inducida por ruido (NIHL) neurosensorial progresiva (es decir, permanente) como resultado de la sobrecarga y el daño del aparato auditivo sensorial o neuronal en el oído interno. NIHL es típicamente una caída o una muesca centrada en 4000 Hz. Tanto la intensidad (SPL) como la duración de la exposición, y la exposición repetitiva a niveles peligrosos de ruido contribuyen al daño coclear que resulta en pérdida auditiva. Cuanto más fuerte sea el ruido, menor será la cantidad segura de exposición. NIHL puede ser permanente o temporal, llamado cambio de umbral. Los niveles inseguros de ruido pueden ser tan pequeños como 70 dB (aproximadamente el doble que una conversación normal) si hay una exposición prolongada (24 horas) o continua. 125 dB (un concierto de rock ruidoso es ~ 120 dB) es el nivel de dolor;los sonidos por encima de este nivel causan daños en los oídos instantáneos y permanentes.

El ruido y el envejecimiento son las causas principales de la presbiacusia o pérdida auditiva relacionada con la edad, el tipo más común de pérdida auditiva en la sociedad industrial. ^{[10] [ cita requerida ]} Los peligros de la exposición al ruido ambiental y ocupacional son ampliamente reconocidos. Numerosas organizaciones nacionales e internacionales han establecido estándares para niveles seguros de exposición al ruido en la industria, el medio ambiente, el ejército, el transporte, la agricultura, la minería y otras áreas. ^{[Nota 1]} La intensidad del sonido o el nivel de presión sonora (SPL) se mide en decibelios (dB). Para referencia:

nivel db	Ejemplo
45 dB	Nivel de ruido ambiental en el hogar.
60 dB	Oficina tranquila
60–65 dB	Conversación normal
70 dB	Ruido de la calle de la ciudad a 25 ' [se necesita aclaración ] o audio de TV promedio
80 dB	Oficina ruidosa
95-104 dB	Pista de baile del club nocturno
120 dB	Trueno cercano o un concierto de rock ruidoso
150-160 dB	Disparo de una pistola de mano

Un aumento de 6 dB representa una duplicación del SPL, o energía de la onda de sonido, y por lo tanto su propensión a causar daño al oído. Debido a que los oídos humanos escuchan logarítmicamente, no linealmente, se necesita un aumento de 10 dB para producir un sonido que se percibe como el doble de fuerte. El daño auditivo debido al ruido es proporcional a la intensidad del sonido, no a la sonoridad percibida, por lo que es engañoso confiar en la percepción subjetiva de la sonoridad como una indicación del riesgo para la audición, es decir, puede subestimar significativamente el peligro.

Si bien los estándares difieren moderadamente en los niveles de intensidad y duración de la exposición que se consideran seguros, se pueden derivar algunas pautas. ^{[Nota 2]}

La cantidad segura de exposición se reduce en un factor de 2 por cada tipo de cambio (3 dB para el estándar NIOSH o 5 dB para el estándar OSHA ) que aumenta el SPL. Por ejemplo, la cantidad de exposición diaria segura a 85 dB (90 dB para OSHA) es de 8 horas, mientras que la exposición segura a 94 dB (A) (nivel de club nocturno) es de solo 1 hora. El trauma por ruido también puede causar una pérdida auditiva reversible, llamada cambio temporal del umbral. Esto suele ocurrir en personas que están expuestas a disparos o petardos y escuchan un zumbido en los oídos después del evento ( tinnitus ).

• Ruido ambiental ambiental : las poblaciones que viven cerca de aeropuertos, vías férreas y estaciones de tren, autopistas y áreas industriales están expuestas a niveles de ruido típicamente en el rango de 65 a 75 dBA. Si los estilos de vida incluyen condiciones significativas al aire libre o con ventanas abiertas, estas exposiciones con el tiempo pueden degradar la audición. El Departamento de Vivienda y Desarrollo Urbano de los EE. UU. Establece estándares para el impacto del ruido en las zonas de construcción residencial y comercial. Los estándares de ruido de HUD se pueden encontrar en 24 CFR Parte 51, Subparte B. El ruido ambiental por encima de 65 dB define un área afectada por el ruido.
• Electrónica de audio personal : los equipos de audio personales, como los iPod (los iPod a menudo alcanzan los 115 decibeles o más), pueden producir un sonido lo suficientemente potente como para causar una NIHL significativa. ^[11]
• Traumatismo acústico: la exposición a un solo evento de ruido extremadamente fuerte (como explosiones) también puede causar pérdida de audición temporal o permanente. Una fuente típica de trauma acústico es un concierto de música demasiado alto.
• Ruido en el lugar de trabajo: Las normas de OSHA 1910.95 Exposición al ruido ocupacional de la industria general y 1926.52 Exposición al ruido ocupacional de la industria de la construcción identifican el nivel de 90 dB (A) para una exposición de 8 horas como el nivel necesario para proteger a los trabajadores de la pérdida auditiva.

Enfermedad o trastorno

Esta sección está en formato de lista , pero puede leerse mejor en prosa . Puede ayudar convirtiendo esta sección , si corresponde. La ayuda para la edición está disponible. ( Enero de 2018 )

• Inflamatorio
  • Laberintitis supurativa u otitis interna (inflamación del oído interno)
• Diabetes mellitus
  Artículo principal: diabetes mellitus y sordera
  Un estudio reciente encontró que la pérdida de audición es dos veces más común en las personas con diabetes que en las que no padecen la enfermedad. Además, de los 86 millones de adultos en los EE. UU. Que tienen prediabetes, la tasa de pérdida auditiva es un 30 por ciento más alta que en aquellos con niveles normales de glucosa en sangre. No se ha establecido cómo se relaciona la diabetes con la pérdida auditiva. Es posible que los niveles altos de glucosa en sangre asociados con la diabetes causen daño a los pequeños vasos sanguíneos del oído interno, de forma similar a como la diabetes puede dañar los ojos y los riñones. Estudios similares han demostrado un posible vínculo entre esa pérdida auditiva y la neuropatía (daño a los nervios).
• Tumor
  • Tumor del ángulo pontocerebeloso (unión de la protuberancia y el cerebelo ): el ángulo pontocerebeloso es el sitio de salida tanto del nervio facial (CN7) como del nervio vestibulococlear (CN8). Los pacientes con estos tumores suelen presentar signos y síntomas correspondientes a la compresión de ambos nervios.
    • Neuroma acústico (schwannoma vestibular): neoplasia benigna de células de Schwann que afecta el nervio vestibulococlear
    • Meningioma : tumor benigno de la pia y la aracnoides
• Enfermedad de Ménière : causa pérdida auditiva neurosensorial en el rango de baja frecuencia (125 Hz a 1000 Hz). La enfermedad de Ménière se caracteriza por ataques repentinos de vértigo, que duran de minutos a horas, precedidos por tinnitus , plenitud auditiva y pérdida auditiva fluctuante. Es relativamente raro y comúnmente sobrediagnosticado.
• La meningitis bacteriana, por ejemplo, neumocócica, meningocócica, haemophilus influenzae, puede dañar la cóclea . La pérdida de audición es una de las secuelas más comunes de la meningitis bacteriana. Se ha estimado que el 30% de los casos de meningitis bacteriana resultan en una pérdida auditiva de leve a profunda. Los niños corren mayor riesgo: el setenta por ciento de todas las meningitis bacterianas ocurren en niños pequeños menores de cinco años.
• Viral
  • Los pacientes con SIDA y ARC experimentan con frecuencia anomalías del sistema auditivo.
  • Las paperas (parotiditis epidémica) pueden provocar una pérdida auditiva neurosensorial profunda (90 dB o más), unilateralmente (un oído) o bilateralmente (ambos oídos).
  • El sarampión puede resultar en daño del nervio auditivo, pero más comúnmente produce una pérdida auditiva mixta (neurosensorial más conductiva) y puede ser bilateral.
  • Síndrome de Ramsay Hunt tipo II (herpes zóster ótico)
• Bacteriano
  • La sífilis se transmite comúnmente de mujeres embarazadas a sus fetos, y alrededor de un tercio de los niños infectados eventualmente se volverán sordos.

Fármacos y productos químicos ototóxicos y neurotóxicos

Artículo principal: ototoxicidad

Algunos medicamentos de venta libre y recetados y ciertos productos químicos industriales son ototóxicos. La exposición a estos puede provocar una pérdida auditiva temporal o permanente.

Algunos medicamentos causan daños irreversibles en el oído y su uso está limitado por esta razón. El grupo más importante son los aminoglucósidos (miembro principal gentamicina ). Una mutación mitocondrial rara, m.1555A> G, puede aumentar la susceptibilidad de un individuo al efecto ototóxico de los aminoglucósidos. Se sabe que el abuso a largo plazo de hidrocodona (Vicodin) causa una pérdida auditiva neurosensorial que progresa rápidamente, generalmente sin síntomas vestibulares. También se sabe que el metotrexato , un agente de quimioterapia, causa pérdida de audición. En la mayoría de los casos, la pérdida de audición no se recupera cuando se suspende el medicamento. Paradójicamente, el metotrexato también se utiliza en el tratamiento de la hipoacusia inflamatoria autoinmune.

Varios otros medicamentos pueden degradar la audición de manera reversible. Esto incluye diuréticos de asa , sildenafil (Viagra), dosis altas o sostenidas de AINE ( aspirina , ibuprofeno , naproxeno y varios medicamentos recetados: celecoxib , etc.), quinina y antibióticos macrólidos ( eritromicina , etc.). Los agentes citotóxicos como el carboplatino, que se utiliza para tratar neoplasias malignas, pueden dar lugar a una SNHL dependiente de la dosis, al igual que los fármacos como la desferrioxamina, que se utiliza para trastornos hematológicos como la talasemia; los pacientes a los que se prescriben estos medicamentos deben someterse a un seguimiento auditivo.

La exposición prolongada o repetida en el medio ambiente o relacionada con el trabajo a sustancias químicas ototóxicas también puede provocar una pérdida auditiva neurosensorial. Algunos de estos productos químicos son:

• nitrito de butilo - químico utilizado de forma recreativa conocido como ' poppers '
• disulfuro de carbono : un disolvente que se utiliza como componente básico en muchas reacciones orgánicas.
• estireno , un precursor químico industrial del poliestireno , un plástico
• Monóxido de carbono , un gas venenoso resultante de una combustión incompleta.
• metales pesados: estaño , plomo , manganeso , mercurio
• hexano , un solvente industrial y uno de los componentes importantes de la gasolina
• etilbenceno , un disolvente industrial utilizado en la producción de estireno
• tolueno y xileno , solventes petroquímicos altamente venenosos. El tolueno es un componente de la gasolina de alto octanaje; El xileno se utiliza en la producción de resinas y fibras de poliéster.
• tricloroetileno , un disolvente desengrasante industrial
• Plaguicidas organofosforados

Trauma de la cabeza

Puede haber daños en el oído mismo o en las vías auditivas centrales que procesan la información transmitida por los oídos. Las personas que sufren una lesión en la cabeza son susceptibles a la pérdida de audición o al tinnitus, ya sea temporal o permanente. Los deportes de contacto como el fútbol americano (NFL de EE. UU.), El hockey y el cricket tienen una incidencia notable de lesiones en la cabeza (conmociones cerebrales). En una encuesta de jugadores retirados de la NFL, todos los cuales informaron una o más conmociones cerebrales durante sus carreras como jugador, el 25% tenía pérdida de audición y el 50% tenía tinnitus. ^{[ cita requerida ]}

Condiciones perinatales

Estos son mucho más comunes en los bebés prematuros, en particular los que pesan menos de 1500 g al nacer. El nacimiento prematuro puede estar asociado con problemas que resultan en pérdida auditiva neurosensorial como anoxia o hipoxia (niveles bajos de oxígeno), ictericia, hemorragias intracraneales, meningitis. Se informa que el síndrome de alcoholismo fetal causa pérdida de audición en hasta el 64% de los bebés nacidos de madres alcohólicas , debido al efecto ototóxico sobre el feto en desarrollo, además de desnutrición durante el embarazo por la ingesta excesiva de alcohol .

Deficiencia de yodo / hipotiroidismo

La deficiencia de yodo y el hipotiroidismo endémico están asociados con la pérdida de audición. ^[12] Si una madre embarazada tiene una ingesta insuficiente de yodo durante el embarazo, esto afecta el desarrollo del oído interno en el feto y conduce a la sordera neurosensorial. Esto ocurre en ciertas áreas del mundo, como el Himalaya, donde el yodo es deficiente en el suelo y por ende en la dieta. En estas áreas hay una alta incidencia de bocio endémico. Esta causa de sordera se previene agregando yodo a la sal.

Infarto cerebral

El accidente cerebrovascular en una región que afecta la función auditiva, como un infarto de la circulación posterior, se ha asociado con sordera.

Fisiopatología

La pérdida de audición sensorial es causada por una estructura o función anormal de las células ciliadas del órgano de Corti en la cóclea . ^{[ disputado - discutir ]} Las deficiencias auditivas neuronales son consecuencia de daños en el octavo par craneal (el nervio vestibulococlear ) o los tractos auditivos del tronco del encéfalo . Si se ven afectados niveles más altos del tracto auditivo, esto se conoce como sordera central . La sordera central puede presentarse como sordera neurosensorial, pero debe distinguirse de los antecedentes y las pruebas audiológicas.

Regiones cocleares muertas en la hipoacusia sensorial

Esta sección puede contener una cantidad excesiva de detalles intrincados que pueden interesar solo a una audiencia en particular . Por favor, ayude a escindir o reubicar cualquier información relevante y eliminar detalles excesivos que puedan ir en contra de la política de inclusión de Wikipedia . ( Noviembre de 2015 ) ( Obtenga información sobre cómo y cuándo eliminar este mensaje de plantilla )

La discapacidad auditiva puede estar asociada con daño a las células ciliadas de la cóclea. A veces, puede haber una pérdida completa de la función de las células ciliadas internas (IHC) en una determinada región de la cóclea; esto se llama una "región muerta". La región se puede definir en términos del rango de frecuencias características (FC) de las IHC y / o neuronas inmediatamente adyacentes a la región muerta.

Células ciliadas cocleares

Figura 3: Corte transversal de la cóclea.

Las células ciliadas externas (OHC) contribuyen a la estructura del Órgano de Corti , que está situado entre la membrana basilar y la membrana tectorial dentro de la cóclea (Ver Figura 3). El túnel de corti, que atraviesa el Órgano de Corti, divide las OHC y las células ciliadas internas (IHC). Los OHC están conectados a las células laminar reticular y de Deiters. Hay aproximadamente doce mil OHC en cada oído humano, y estos están organizados en hasta cinco filas. Cada OHC tiene pequeños mechones de "pelos", o cilios, en su superficie superior conocidos como estereocilios , y estos también están dispuestos en filas que están graduadas en altura. Hay aproximadamente 140 estereocilios en cada OHC. ^[13]

El papel fundamental de las OHC y las IHC es funcionar como receptores sensoriales . La función principal de las IHC es transmitir información sonora a través de neuronas aferentes . Lo hacen mediante la transducción de señales o movimientos mecánicos en actividad neuronal. Cuando se estimulan, los estereocilios de las IHC se mueven, lo que hace que un flujo de corriente eléctrica pase a través de las células ciliadas. Esta corriente eléctrica crea potenciales de acción dentro de las neuronas aferentes conectadas.

Las OHC son diferentes en que realmente contribuyen al mecanismo activo de la cóclea. Lo hacen al recibir señales mecánicas o vibraciones a lo largo de la membrana basilar y transformarlas en señales electroquímicas. Los estereocilios que se encuentran en los OHC están en contacto con la membrana tectorial. Por tanto, cuando la membrana basilar se mueve debido a las vibraciones, los estereocilios se doblan. La dirección en la que se doblan determina la velocidad de activación de las neuronas auditivas conectadas a las OHC. ^[14]

La curvatura de los estereocilios hacia el cuerpo basal de la OHC provoca la excitación de la célula pilosa. Por lo tanto, se produce un aumento en la tasa de activación de las neuronas auditivas conectadas a la célula pilosa. Por otro lado, la flexión de los estereocilios del cuerpo basal de la OHC provoca la inhibición de la célula pilosa. Por tanto, se produce una disminución en la velocidad de disparo de las neuronas auditivas conectadas a la célula pilosa. Los OHC son únicos porque pueden contraerse y expandirse (electromotilidad). Por lo tanto, en respuesta a los estímulos eléctricos proporcionados por el suministro de nervios eferentes, pueden alterar su longitud, forma y rigidez. Estos cambios influyen en la respuesta de la membrana basilar al sonido. ^{[13] [14]}Por tanto, está claro que las OHC juegan un papel importante en los procesos activos de la cóclea. ^[13] La función principal del mecanismo activo es afinar con precisión la membrana basilar y proporcionarle una alta sensibilidad a los sonidos silenciosos. El mecanismo activo depende de que la cóclea esté en buenas condiciones fisiológicas. Sin embargo, la cóclea es muy susceptible al daño. ^[14]

Daño a las células capilares

La causa más común de la SNHL es el daño a las OHC y las IHC. ^{[ disputado - discutir ]} Hay dos métodos por los que pueden dañarse. En primer lugar, toda la célula pilosa podría morir. En segundo lugar, los estereocilios pueden distorsionarse o destruirse. El daño a la cóclea puede ocurrir de varias maneras, por ejemplo, por infección viral, exposición a químicos ototóxicos y exposición intensa al ruido. El daño a los OHC da como resultado un mecanismo activo menos efectivo o puede que no funcione en absoluto. Los OHC contribuyen a proporcionar una alta sensibilidad a los sonidos silenciosos en un rango específico de frecuencias (aproximadamente 2 a 4 kHz). Por lo tanto, el daño a las OHC da como resultado la reducción de la sensibilidad de la membrana basilar a los sonidos débiles. Por lo tanto, se requiere la amplificación de estos sonidos para que la membrana basilar responda de manera eficiente. Las IHC son menos susceptibles a daños en comparación con las OHC. Sin embargo, si se dañan,esto resultará en una pérdida general de sensibilidad.^[14]

Curvas de sintonía neuronal

Selectividad de frecuencia

Figura 4: Curva de sintonía neuronal para una audición normal.

La onda viajera a lo largo de la membrana basilar alcanza su punto máximo en diferentes lugares a lo largo de ella, dependiendo de si el sonido es de baja o alta frecuencia. Debido a la masa y rigidez de la membrana basilar, las ondas de baja frecuencia tienen un pico en el ápice, mientras que los sonidos de alta frecuencia tienen un pico en el extremo basal de la cóclea. ^[13] Por lo tanto, cada posición a lo largo de la membrana basilar está finamente ajustada a una frecuencia particular. Estas frecuencias sintonizadas específicamente se denominan frecuencias características (CF). ^[14]

Si un sonido que ingresa al oído se desplaza de la frecuencia característica, entonces la fuerza de respuesta de la membrana basilar disminuirá progresivamente. El ajuste fino de la membrana basilar se crea mediante la entrada de dos mecanismos separados. El primer mecanismo es un mecanismo pasivo lineal, que depende de la estructura mecánica de la membrana basilar y sus estructuras circundantes. El segundo mecanismo es un mecanismo activo no lineal, que depende principalmente del funcionamiento de las OHC, y también del estado fisiológico general de la cóclea. La base y el ápice de la membrana basilar difieren en rigidez y ancho, lo que hace que la membrana basilar responda a frecuencias variables de manera diferente a lo largo de su longitud. La base de la membrana basilar es estrecha y rígida,dando como resultado que responda mejor a los sonidos de alta frecuencia. El vértice de la membrana basilar es más ancho y mucho menos rígido en comparación con la base, lo que hace que responda mejor a las bajas frecuencias.^[14]

Esta selectividad a ciertas frecuencias se puede ilustrar mediante curvas de sintonización neuronal. Estos demuestran las frecuencias a las que responde una fibra, mostrando los niveles de umbral (dB SPL) de las fibras del nervio auditivo en función de diferentes frecuencias. Esto demuestra que las fibras del nervio auditivo responden mejor y, por lo tanto, tienen mejores umbrales en la frecuencia característica de la fibra y las frecuencias que la rodean inmediatamente. Se dice que la membrana basilar está "muy afinada" debido a la curva aguda en forma de "V", con su "punta" centrada en la frecuencia característica de las fibras auditivas. Esta forma muestra a qué pocas frecuencias responde una fibra. Si tuviera una forma de 'V' más amplia, estaría respondiendo a más frecuencias (Ver Figura 4). ^[13]

Pérdida auditiva IHC vs OHC

Figura 5: Curva de sintonización neuronal para la pérdida de OHC. Adaptado de. ^[14]

Figura 6: Curva de sintonización neuronal para la pérdida de la primera fila de OHC y la pérdida de IHC. Adaptado de. ^[14]

Una curva de sintonización neuronal normal se caracteriza por una 'cola' de baja frecuencia ampliamente sintonizada, con una 'punta' de frecuencia media finamente sintonizada. Sin embargo, donde hay daño parcial o completo a los OHC, pero con IHCs ilesos, la curva de sintonización resultante mostraría la eliminación de la sensibilidad en los sonidos silenciosos. Es decir, donde la curva de sintonización neural normalmente sería más sensible (en la 'punta') (Ver Figura 5). ^[14]

Cuando tanto los OHC como los IHC están dañados, la curva de sintonización neuronal resultante mostraría la eliminación de la sensibilidad en la "punta". Sin embargo, debido al daño de IHC, toda la curva de sintonía aumenta, lo que produce una pérdida de sensibilidad en todas las frecuencias (consulte la Figura 6). Solo es necesario que se dañe la primera fila de OHC para que se produzca la eliminación de la 'punta' finamente ajustada. Esto respalda la idea de que la incidencia de daño de OHC y, por lo tanto, una pérdida de sensibilidad a los sonidos silenciosos, ocurre más que la pérdida de IHC. ^[14]

Cuando las IHC o parte de la membrana basilar se dañan o destruyen, de modo que ya no funcionan como transductores, el resultado es una "región muerta". Las regiones muertas se pueden definir en términos de las frecuencias características de la IHC, relacionadas con el lugar específico a lo largo de la membrana basilar donde ocurre la región muerta. Suponiendo que no ha habido ningún cambio en las frecuencias características relacionadas con ciertas regiones de la membrana basilar, debido al daño de las OHC. Esto ocurre a menudo con daños por IHC. Las regiones muertas también se pueden definir por el lugar anatómico de la IHC que no funciona (como una "región apical muerta"), o por las frecuencias características de la IHC adyacente a la región muerta. ^[15]

Audiometría de región muerta

Audiometría de tono puro (PTA)

Las regiones muertas afectan los resultados audiométricos, pero quizás no de la forma esperada. Por ejemplo, se puede esperar que los umbrales no se obtengan en las frecuencias dentro de la región muerta, sino que se obtendrán en las frecuencias adyacentes a la región muerta. Por lo tanto, asumiendo que existe una audición normal alrededor de la región muerta, produciría un audiograma que tiene una pendiente dramáticamente pronunciada entre la frecuencia donde se obtiene un umbral y la frecuencia donde no se puede obtener un umbral debido a la región muerta. ^[15]

Figura 7: Respuesta de la membrana basilar a un tono puro.

Figura 8: Respuesta de la membrana basilar a un tono puro, cuando hay una región muerta.

Sin embargo, parece que este no es el caso. Las regiones muertas no se pueden encontrar claramente a través de audiogramas de PTA. Esto puede deberse a que, aunque las neuronas que inervan la región muerta, no pueden reaccionar a la vibración en su frecuencia característica. Si la vibración de la membrana basilar es lo suficientemente grande, las neuronas sintonizadas en diferentes frecuencias características, como las adyacentes a la región muerta, se estimularán debido a la propagación de la excitación. Por lo tanto, se obtendrá una respuesta del paciente a la frecuencia de la prueba. Esto se conoce como "escucha fuera de lugar" y también se conoce como "escucha fuera de frecuencia". Esto conducirá a que se encuentre un umbral falso. Por lo tanto, parece que una persona tiene mejor audición de la que realmente tiene, lo que hace que se pierda una región muerta. Por lo tanto, usando PTA solo, es imposible identificar la extensión de una región muerta (Ver Figuras 7 y 8). ^[15]

En consecuencia, ¿cuánto se ve afectado un umbral audiométrico por un tono con su frecuencia dentro de una región muerta? Esto depende de la ubicación de la región muerta. Los umbrales en las regiones muertas de baja frecuencia son más inexactos que los de las regiones muertas de mayor frecuencia. Esto se ha atribuido al hecho de que la excitación debida a la vibración de la membrana basilar se propaga hacia arriba desde las regiones apicales de la membrana basilar, más que la excitación se propaga hacia abajo desde las regiones basales de frecuencia más alta de la cóclea. Este patrón de propagación de la excitación es similar al fenómeno de "propagación ascendente del enmascaramiento". Si el tono es lo suficientemente fuerte como para producir suficiente excitación en el área de funcionamiento normal de la cóclea, de modo que esté por encima de ese umbral de áreas. El tono será detectado,debido a la escucha fuera de frecuencia que resulta en un umbral engañoso.^[15]

Para ayudar a superar el problema de la PTA que produce umbrales inexactos dentro de las regiones muertas, se puede utilizar el enmascaramiento del área más allá de la región muerta que se está estimulando. Esto significa que el umbral del área de respuesta está lo suficientemente elevado, de modo que no puede detectar la propagación de la excitación del tono. Esta técnica ha llevado a la sugerencia de que una región muerta de baja frecuencia puede estar relacionada con una pérdida de 40-50 dB. ^{[16] [17]} Sin embargo, como uno de los objetivos de PTA es determinar si existe o no una región muerta, puede ser difícil evaluar qué frecuencias enmascarar sin el uso de otras pruebas. ^[15]

Basándose en la investigación, se ha sugerido que una región muerta de baja frecuencia puede producir una pérdida relativamente plana o una pérdida con pendiente muy gradual hacia las frecuencias más altas. Como la región muerta será menos detectable debido a la expansión ascendente de la excitación. Considerando que, puede haber una pérdida de pendiente pronunciada más obvia a altas frecuencias para una región muerta de alta frecuencia. Aunque es probable que la pendiente represente la propagación descendente menos pronunciada de la excitación, en lugar de umbrales precisos para aquellas frecuencias con células ciliadas que no funcionan. Las regiones muertas de frecuencia media, con un rango pequeño, parecen tener menos efecto sobre la capacidad auditiva del paciente en la vida cotidiana y pueden producir una muesca en los umbrales de PTA. ^[15] Aunque está claro que PTA no es la mejor prueba para identificar una región muerta.^[18]

Pruebas de curvas de sintonización psicoacústica (PTC) y ruido de ecualización de umbral (TEN)

Esta sección posiblemente contiene predicciones sin fuentes , material especulativo o relatos de eventos que podrían no ocurrir . La información debe ser verificable y estar basada en fuentes publicadas confiables . Ayude a mejorarlo eliminando el contenido especulativo sin origen. ( Noviembre de 2015 ) ( Obtenga información sobre cómo y cuándo eliminar este mensaje de plantilla )

Figura 9: Curva de sintonía psicoacústica.

Aunque continúa cierto debate sobre la confiabilidad de tales pruebas, ^[19] se ha sugerido ^{[ palabras de comadreja ]} que las curvas de sintonización psicoacústica (PTC) y los resultados del ruido de ecualización de umbral (TEN) pueden ser útiles para detectar regiones muertas, en lugar de PTA. Los PTC son similares a las curvas de sintonización neuronal. Ilustran el nivel de un tono enmascarador (dB SPL) en el umbral, en función de la desviación de la frecuencia central (Hz). ^[13]Se miden presentando un tono puro fijo de baja intensidad mientras que también presenta un enmascarador de banda estrecha, con una frecuencia central variable. El nivel de enmascarador se varía, de modo que el nivel de enmascarador necesario para enmascarar solo la señal de prueba se encuentra para el enmascarador en cada frecuencia central. La punta del PTC es donde el nivel de enmascarador necesario para enmascarar la señal de prueba es el más bajo. Para las personas con audición normal, esto es cuando la frecuencia central del enmascarador está más cerca de la frecuencia de la señal de prueba (consulte la Figura 9). ^[18]

En el caso de las regiones muertas, cuando la señal de prueba se encuentra dentro de los límites de una región muerta, la punta del PTC se desplazará al borde de la región muerta, al área que todavía está funcionando y detectando la propagación de la excitación de la señal. En el caso de una región muerta de baja frecuencia, la punta se desplaza hacia arriba indicando una región muerta de baja frecuencia que comienza en la punta de la curva. Para una región muerta de alta frecuencia, la punta se desplaza hacia abajo desde la frecuencia de la señal hasta el área de funcionamiento debajo de la región muerta. ^[18] Sin embargo, el método tradicional de obtención de PTC no es práctico para uso clínico, y se ha argumentado ^{[ comadreja ]} que las TEN no son lo suficientemente precisas. ^{[18] [19]}Se ha desarrollado un método rápido para encontrar PTC y puede proporcionar la solución. Sin embargo, se requiere más investigación para validar este método, antes de que pueda ser aceptado clínicamente.

Consecuencias perceptivas de una región muerta

Las configuraciones de audiogramas no son buenos indicadores de cómo una región muerta afectará funcionalmente a una persona, principalmente debido a diferencias individuales. ^[14]Por ejemplo, un audiograma inclinado suele estar presente con una región muerta, debido a la propagación de la excitación. Sin embargo, el individuo puede verse afectado de manera diferente a alguien con un audiograma inclinado correspondiente causado por un daño parcial a las células ciliadas en lugar de una región muerta. Percibirán los sonidos de manera diferente, pero el audiograma sugiere que tienen el mismo grado de pérdida. Huss y Moore investigaron cómo los pacientes con discapacidad auditiva perciben los tonos puros y encontraron que perciben los tonos como ruidosos y distorsionados, más (en promedio) que una persona sin discapacidad auditiva. Sin embargo, también encontraron que la percepción de los tonos como si fueran ruido, no estaba directamente relacionada con las frecuencias dentro de las regiones muertas y, por lo tanto, no era un indicador de una región muerta. Por tanto, esto sugiere que los audiogramas,y su pobre representación de regiones muertas, son predictores inexactos de la percepción de un paciente de la calidad del tono puro.^[20]

La investigación de Kluk y Moore ha demostrado que las regiones muertas también pueden afectar la percepción del paciente de las frecuencias más allá de las regiones muertas. Existe una mejora en la capacidad de distinguir entre tonos que difieren muy levemente en frecuencia, en regiones justo más allá de las regiones muertas en comparación con los tonos más lejanos. Una explicación de esto puede ser que se ha producido un nuevo mapeo cortical. Por lo que, las neuronas que normalmente serían estimuladas por la región muerta, se han reasignado para responder a áreas funcionales cercanas a ella. Esto conduce a una sobrerrepresentación de estas áreas, lo que resulta en una mayor sensibilidad de percepción a pequeñas diferencias de frecuencia en los tonos. ^[21]

Patología del nervio vestibulococlear

• deformidad congénita del conducto auditivo interno,
• lesiones neoplásicas y pseudo-neoplásicas, con especial énfasis en el schwannoma del octavo par craneal (neuroma acústico),
• Conducto auditivo interno no neoplásico / patología del ángulo pontino cerebeloso, incluidas asas vasculares,

Diagnóstico

Historia del caso

Antes del examen, la historia clínica brinda orientación sobre el contexto de la pérdida auditiva.

• preocupación importante
• información sobre el embarazo y el parto
• historial médico
• historia de desarrollo
• historia familiar

Otoscopia

Examen directo del canal externo y la membrana timpánica (tímpano) con un otoscopio , un dispositivo médico que se inserta en el canal auditivo que utiliza luz para examinar el estado del oído externo y la membrana timpánica, y el oído medio a través de la membrana semitranslúcida.

Prueba diferencial

La prueba diferencial es más útil cuando hay pérdida auditiva unilateral y distingue la pérdida conductiva de la neurosensorial. Estos se realizan con un diapasón de baja frecuencia, generalmente de 512 Hz, y medidas de contraste de la transmisión de sonido conducida por aire y hueso.

• La prueba de Weber , en la que se toca un diapasón en la línea media de la frente, se localiza en el oído normal en personas con pérdida auditiva neurosensorial unilateral.
• La prueba de Rinne , que evalúa la conducción aérea frente a la conducción ósea, es positiva, porque tanto la conducción ósea como la aérea se reducen por igual.
• variantes menos comunes de Bing y Schwabach de la prueba de Rinne.
• prueba de conducción ósea absoluta (ABC).

Cuadro 1 . Una tabla que compara la pérdida auditiva neurosensorial con la conductiva

Criterios	Hipoacusia neurosensorial	Pérdida de audición conductiva
Sitio anatómico	Oído interno , par craneal VIII o centros de procesamiento central	Oído medio (cadena osicular), membrana timpánica u oído externo
Prueba de weber	El sonido se localiza en el oído normal en SNHL unilateral	El sonido se localiza en el oído afectado (oído con pérdida de conducción) en casos unilaterales
Prueba de rinne	Rinne positivo; conducción aérea> conducción ósea (tanto la conducción aérea como la ósea disminuyen por igual, pero la diferencia entre ellos no cambia).	Rinne negativo; conducción ósea> conducción aérea (hueso / espacio de aire)

Se requieren otras pruebas de función auditiva más complejas para distinguir los diferentes tipos de pérdida auditiva. Los umbrales de conducción ósea pueden diferenciar la hipoacusia neurosensorial de la hipoacusia conductiva. Se necesitan otras pruebas, como las otoemisiones acústicas, los reflejos acústicos estapediales, la audiometría del habla y la audiometría de respuesta evocada para distinguir las deficiencias auditivas de procesamiento sensorial, neuronal y auditivo.

Timpanometria

Un timpanograma es el resultado de una prueba con un timpanómetro. Evalúa la función del oído medio y la movilidad del tímpano. Puede ayudar a identificar la pérdida auditiva conductiva debida a una enfermedad del oído medio o del tímpano de otros tipos de pérdida auditiva, incluida la SNHL.

Audiometria

Un audiograma es el resultado de una prueba de audición. El tipo más común de prueba de audición es la audiometría de tonos puros (PTA). Traza los umbrales de sensibilidad auditiva en una selección de frecuencias estándar entre 250 y 8000 Hz. También existe una audiometría de tonos puros de alta frecuencia que prueba frecuencias de 8000 a 20 000 Hz. La PTA se puede utilizar para diferenciar entre pérdida auditiva conductiva, pérdida auditiva neurosensorial y pérdida auditiva mixta. Una pérdida auditiva puede describirse por su grado, es decir, leve, moderada, severa o profunda, o por su forma, es decir, alta frecuencia o inclinada, baja frecuencia o ascendente, con muescas, en forma de U o "mordida de galleta", puntiaguda o plana.

También existen otros tipos de audiometría diseñados para evaluar la agudeza auditiva en lugar de la sensibilidad (audiometría del habla), o para evaluar la transmisión de la vía neuronal auditiva (audiometría de respuesta evocada).

Imagen de resonancia magnética

Las imágenes por resonancia magnética se pueden utilizar para identificar las causas estructurales graves de la pérdida auditiva. Se utilizan para la pérdida auditiva congénita cuando los cambios en la forma del oído interno o del nervio auditivo pueden ayudar a diagnosticar la causa de la pérdida auditiva. También son útiles en casos en los que se sospecha un tumor o para determinar el grado de daño en una pérdida auditiva causada por una infección bacteriana o una enfermedad autoinmune. La exploración no tiene ningún valor en la sordera relacionada con la edad.

Prevención

La presbiacusia es la causa principal de HNS y es progresiva y no prevenible, y en este momento, no contamos con terapia somática o genética para contrarrestar la HNS relacionada con la herencia. Pero otras causas de SNHL adquirida se pueden prevenir en gran medida, especialmente las causas de tipo nosocusis. Esto implicaría evitar el ruido ambiental y el ruido traumático como conciertos de rock y discotecas con música alta. El uso de medidas de atenuación del ruido, como tapones para los oídos, es una alternativa, además de conocer los niveles de ruido a los que uno está expuesto. Actualmente, existen varias aplicaciones de medición de nivel de sonido precisas . Reducir el tiempo de exposición también puede ayudar a gestionar el riesgo de exposiciones fuertes.

Límites de exposición al ruido

Tratamiento

Las modalidades de tratamiento se dividen en tres categorías: farmacológico, quirúrgico y de manejo. Dado que la SNHL es una degradación fisiológica y se considera permanente, hasta el momento no existen tratamientos aprobados o recomendados.

Ha habido avances significativos en la identificación de genes de la sordera humana y el esclarecimiento de sus mecanismos celulares, así como su función fisiológica en ratones. ^{[22] [23]} No obstante, las opciones de tratamiento farmacológico son muy limitadas y no están clínicamente probadas. ^{[24] Los} tratamientos farmacéuticos que se emplean son paliativos en lugar de curativos, y se dirigen a la causa subyacente, si se puede identificar, a fin de evitar un daño progresivo.

La pérdida de audición profunda o total puede tratarse con implantes cocleares , que estimulan directamente las terminaciones del nervio coclear . Un implante coclear es la implantación quirúrgica de un dispositivo médico electrónico que funciona con baterías en el oído interno. A diferencia de los audífonos , que hacen que los sonidos sean más fuertes, los implantes cocleares hacen el trabajo de las partes dañadas del oído interno (cóclea) para proporcionar señales sonoras al cerebro. Estos consisten en electrodos e imanes internos implantados y componentes externos. ^[25] La calidad del sonido es diferente a la audición natural, pero puede permitir al receptor reconocer mejor el habla y los sonidos ambientales. Debido al riesgo y al costo, dicha cirugía se reserva para casos de discapacidad auditiva grave e incapacitante.

El manejo de la pérdida auditiva neurosensorial implica el empleo de estrategias para respaldar la audición existente, como la lectura de labios, la mejora de la comunicación, etc. y la amplificación con audífonos . Los audífonos se ajustan específicamente a la pérdida auditiva individual para brindar el máximo beneficio.

Investigar

Productos farmacéuticos

• Vitaminas antioxidantes : investigadores de la Universidad de Michigan informan que una combinación de altas dosis de vitaminas A, C y E, y magnesio, tomada una hora antes de la exposición al ruido y continuada como tratamiento una vez al día durante cinco días, fue muy eficaz en Prevención de la pérdida auditiva permanente inducida por ruido en animales. ^[26]
• Tanakan : una marca para un extracto de medicamento recetado internacional de Ginkgo biloba. Está clasificado como vasodilatador. Entre sus usos de investigación se encuentra el tratamiento de la sordera neurosensorial y el tinnitus que se presume es de origen vascular.
• Coenzima Q10 : una sustancia similar a una vitamina, con propiedades antioxidantes. Se produce en el cuerpo, pero los niveles disminuyen con la edad. ^{[Nota 3]}
• ebselen , una molécula de fármaco sintético que imita la glutatión peroxidasa (GPx), una enzima crítica en el oído interno que lo protege del daño causado por sonidos fuertes o ruidos ^[27]

Terapia génica y con células madre

La regeneración de las células ciliadas mediante el uso de células madre y terapia génica está a años o décadas de ser clínicamente factible. ^[28] Sin embargo, actualmente se están realizando estudios sobre el tema, y ​​el primer ensayo aprobado por la FDA comenzó en febrero de 2012. ^[29]

Hipoacusia neurosensorial repentina

La pérdida auditiva neurosensorial repentina (SSHL o SSNHL), comúnmente conocida como sordera repentina, ocurre como una pérdida rápida e inexplicable de la audición, generalmente en un oído, ya sea de una vez o durante varios días. Nueve de cada diez personas con SSHL pierden la audición en un solo oído. Debe considerarse una emergencia médica. Retrasar el diagnóstico y el tratamiento puede hacer que el tratamiento sea menos eficaz o ineficaz.

Los expertos estiman que SSHL ataca a una persona de cada 100 cada año, generalmente adultos de entre 40 y 50 años. La cantidad real de casos nuevos de SSHL cada año podría ser mucho mayor porque la afección a menudo no se diagnostica.

Presentación

Muchas personas notan que tienen SSHL cuando se despiertan por la mañana. Otros lo notan por primera vez cuando intentan usar el oído sordo, como cuando usan un teléfono. Incluso otros notan un "pop" fuerte y alarmante justo antes de que desaparezca su audición. Las personas con sordera repentina a menudo se marean, tienen zumbidos en los oídos (tinnitus) o ambos.

Diagnóstico

La SSHL se diagnostica mediante audiometría de tonos puros. Si la prueba muestra una pérdida de al menos 30 dB en tres frecuencias adyacentes, la pérdida auditiva se diagnostica como SSHL. Por ejemplo, una pérdida de audición de 30 dB haría que el habla conversacional suene más como un susurro.

Causas

Solo del 10 al 15 por ciento de los casos diagnosticados como SSHL tienen una causa identificable. La mayoría de los casos se clasifican como idiopáticos , también denominados hipoacusia idiopática súbita (SIHL) e hipoacusia neurosensorial súbita idiopática (ISSHL o ISSNHL) ^{[30] [31]} La mayoría de la evidencia apunta a algún tipo de inflamación en el oído interno como la más causa común de SSNHL.

• Viral : la hinchazón puede deberse a un virus. Se cree que un virus de tipo herpes es la causa más común de pérdida auditiva neurosensorial repentina. El virus del herpes permanece latente en nuestros cuerpos y se reactiva por una razón desconocida.
• Isquemia vascular del oído interno o del VIII par craneal (CN8)
• Fístula de perilinfa , generalmente debido a una ruptura de las ventanas redondas u ovaladas y la fuga de perilinfa . Por lo general, el paciente también experimentará vértigo o desequilibrio . Suele haber antecedentes de traumatismo y se producen cambios en la audición o vértigo con alteración de la presión intracraneal, como con el esfuerzo; levantar, soplar, etc.
• Autoinmune : puede deberse a una enfermedad autoinmune como el lupus eritematoso sistémico , granulomatosis con poliangeítis

Tratamiento

La pérdida auditiva se recupera por completo en alrededor del 35-39% de los pacientes con SSNHL, generalmente en una o dos semanas desde el inicio. ^{[32] El} ochenta y cinco por ciento de los que reciben tratamiento de un otorrinolaringólogo (a veces llamado cirujano otorrinolaringólogo) recuperarán parte de su audición.

• vitaminas y antioxidantes
• vasodilatadores
• betahistina (Betaserc), un fármaco contra el vértigo
• oxígeno hiperbárico ^[33]
• agentes reológicos que reducen la viscosidad de la sangre (como hidroxietil almidón , dextrano y pentoxifilina ) ^[34]
• agentes antiinflamatorios , principalmente corticosteroides orales como prednisona , metilprednisona ^{[ cita requerida ]}
• Administración intratimpánica: se están investigando las formulaciones en gel para proporcionar una administración más uniforme del fármaco al oído interno. ^[35] La administración local de fármacos se puede lograr mediante la administración intratimpánica, un procedimiento mínimamente invasivo en el que se anestesia el tímpano y se administra un fármaco en el oído medio. Desde el oído medio, un fármaco puede difundirse a través de la membrana de la ventana redonda hacia el oído interno. ^[35] La administración intratimpánica de esteroides puede ser eficaz para la pérdida auditiva neurosensorial repentina en algunos pacientes, pero no se han generado datos clínicos de alta calidad. ^[36] La administración intratimpánica de un péptido antiapoptótico (inhibidor de JNK) se está evaluando actualmente en una etapa avanzada del desarrollo clínico. ^[37]

Epidemiología

La pérdida auditiva general afecta a cerca del 10% de la población mundial. ^[38] Solo en los Estados Unidos, se espera que 13,5 millones de estadounidenses sufran pérdida auditiva neurosensorial. De los afectados por la pérdida auditiva neurosensorial, aproximadamente el 50% están relacionados congénitamente . El otro 50% se debe a infecciones maternas o fetales, infecciones posnatales, infecciones virales por rubéola o citomegalovirus , fármacos ototóxicos ^[39], exposición a sonidos fuertes, traumatismo craneoencefálico severo y partos prematuros ^[40]

De los casos de hipoacusia neurosensorial genéticamente relacionados, 75% son autosómicos recesivos , 15-20% autosómicos dominantes y 1-3% ligados al sexo. Si bien aún se desconocen el gen y la proteína específicos, se cree que las mutaciones en el gen de la conexina 26 cerca del locus DFNB1 del cromosoma 13 ^[41] explican la mayor parte de la hipoacusia neurosensorial autosómica recesiva relacionada con la genética ^[40].

Al menos 8.5 de cada 1000 niños menores de 18 años tienen pérdida auditiva neurosensorial. La pérdida auditiva general está relacionada proporcionalmente con la edad. Al menos 314 de cada 1000 personas mayores de 65 años tienen pérdida auditiva. Durante la última década se han estudiado varios factores de riesgo de la pérdida auditiva neurosensorial. La osteoporosis, la cirugía de estapedectomía , las vacunas neumocócicas, los usuarios de teléfonos móviles y la hiperbilirrubinemia al nacer se encuentran entre algunos de los factores de riesgo conocidos.

Ver también

• Pérdida auditiva conductiva , pérdida auditiva causada principalmente por afecciones en el oído medio.
• Sordera cortical , otro tipo de sordera nerviosa
• Pérdida de la audición
• Oído interno , la parte más interna del oído que contiene el aparato auditivo neurosensorial.
• Otosclerosis , una condición de pérdida auditiva conductiva del oído medio asociada o predecesora a veces
• Acúfenos , zumbidos en los oídos, un acompañamiento común de SNHL

Notas

1. Algunos de los más destacados son el Instituto Nacional Estadounidense de Normas (ANSI), la Organización Internacional de Normalización (ISO), el Deutsches Institut für Normung (DIN), el Instituto Sueco de Normas (SSI), la Asociación Canadiense de Normas (CSA), el Instituto Británico de Normas (BSI) , Austrian Standards International (ÖNORM), y en los Estados Unidos, la Agencia de Protección Ambiental (EPA), la Administración de Salud y Seguridad Ocupacional (OSHA) y numerosas agencias estatales, y el Departamento de Defensa (DOD), entre otros.
2. Los diversos estándares cuantifican la exposición de la nariz con un conjunto de medidas específicas, generalmente con respecto a un tiempo de exposición de referencia de 8 horas, un día laboral típico. Las medidas incluyen una escala de ponderación (generalmente A) con un tiempo de muestreo, un valor umbral en dB, un nivel de presión sonora de criterio en dB con un tiempo de exposición generalmente en horas y una tasa de cambio en dB. Un SPL ponderado se denota dB (X) donde X es una escala de ponderación, generalmente A, pero a veces C. (A) se refiere a ponderación Ade SPL, que es un ajuste del SPL medido para compensar la respuesta de frecuencia del oído humano, que es menos sensible a las bajas frecuencias. El nivel de criterio es el nivel medio de presión sonora permitido durante el tiempo de exposición. El nivel de presión sonora umbral es el nivel por encima del cual el sonido se integrará en el promedio. El tiempo de muestreo (rápido, lento o de impulso) es la tasa de muestreo; un tiempo de muestreo lento es de 1 segundo; un tiempo de muestreo rápido es de 1/8 de segundo y el tiempo de muestreo de impulso es de 35 milisegundos. El efecto de un tiempo de muestreo más lento significa que los sonidos de muy corta duración pueden no muestrearse completamente (o incluso muestrearse en absoluto en casos excepcionales), por lo que la exposición al ruido puede subestimarse. El tipo de cambio es la cantidad por la cual el nivel de sonido permitido puede aumentar si el tiempo de exposición se reduce a la mitad.
3. coenzima Q10 (CoQ10) apoya la función mitocondrial y tiene importantes propiedades antioxidantes (Quinzii 2010). Los estudios en animales han encontrado que la suplementación con CoQ10 redujo la pérdida de audición inducida por ruido y la muerte de las células ciliadas (Hirose 2008; Fetoni 2009, 2012). Los estudios en humanos también han arrojado resultados prometedores, ya que se encontró que 160-600 mg de CoQ10 al día reducen la pérdida auditiva en personas con pérdida auditiva neurosensorial súbita y presbiacusia (Ahn 2010; Salami 2010; Guastini 2011). Además, un pequeño ensayo preliminar encontró que la suplementación con CoQ10 alivió el tinnitus en aquellos cuyos niveles sanguíneos de CoQ10 eran inicialmente bajos (Khan 2007). Otro ensayo pequeño encontró que la CoQ10 puede retrasar la progresión de la pérdida auditiva asociada con una mutación genética mitocondrial (Angeli 2005).

Referencias

1. Newman CW, Weinstein BE, Jacobson GP, ​​Hug GA (octubre de 1991). "Fiabilidad test-retest del inventario de discapacidad auditiva para adultos". Oído y audición . 12 (5): 355–7. doi : 10.1097 / 00003446-199110000-00009 . PMID  1783240 .
2. Matsunaga T (diciembre de 2009). "Valor de las pruebas genéticas en el abordaje otológico de la hipoacusia neurosensorial" . La Revista de Medicina Keio . 58 (4): 216-22. doi : 10.2302 / kjm.58.216 . PMID 20037285 . 
3. Papadakis CE, Hajiioannou JK, Kyrmizakis DE, Bizakis JG (mayo de 2003). "Pérdida auditiva neurosensorial repentina bilateral causada por la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth". La Revista de Laringología y Otología . 117 (5): 399–401. doi : 10.1258 / 002221503321626465 . PMID 12803792 . 
4. Crispino JD, Horwitz MS (abril de 2017). "Mutaciones del factor GATA en enfermedad hematológica" . Sangre . 129 (15): 2103–2110. doi : 10.1182 / sangre-2016-09-687889 . PMC 5391620 . PMID 28179280 .  
5. Hirabayashi S, Wlodarski MW, Kozyra E, Niemeyer CM (agosto de 2017). "Heterogeneidad de neoplasias mieloides relacionadas con GATA2" . Revista Internacional de Hematología . 106 (2): 175–182. doi : 10.1007 / s12185-017-2285-2 . PMID 28643018 . 
6. Mills JH, Going JA (abril de 1982). "Revisión de los factores ambientales que afectan la audición" . Perspectivas de salud ambiental . 44 : 119-27. doi : 10.1289 / ehp.8244119 . PMC 1568958 . PMID 7044773 .  
7. Rosen, S .; Bergman, M .; Plester, D .; El-Mofty, A .; Satti, MH (septiembre de 1962). "Estudio de presbiacusia de una población relativamente libre de ruido en Sudán". Los anales de otología, rinología y laringología . 71 (3): 727–743. doi : 10.1177 / 000348946207100313 . ISSN 0003-4894 . PMID 13974856 .  
8. Goycoolea, MV; Goycoolea, HG; Farfán, CR; Rodríguez, LG; Martinez, GC; Vidal, R. (diciembre de 1986). "Efecto de la vida en sociedades industrializadas sobre la audición en nativos de Isla de Pascua". El laringoscopio . 96 (12): 1391-1396. doi : 10.1288 / 00005537-198612000-00015 . ISSN 0023-852X . PMID 3784745 .  
9. Salawati, Liza (2012). Le Prell, Colleen G .; Henderson, Donald; Fay, Richard R .; Popper, Arthur N. (eds.). Pérdida auditiva inducida por ruido . Jurnal Kedokteran Syiah Kuala . Springer Handbook of Auditory Research. 40 . págs. 45–49. doi : 10.1007 / 978-1-4419-9523-0 . ISBN 978-1-4419-9522-3.
10. Gates GA, Mills JH (septiembre de 2005). "Presbiacusia". Lancet . 366 (9491): 1111–20. doi : 10.1016 / S0140-6736 (05) 67423-5 . PMID 16182900 . La presbiacusia (o presbiacusia) es un término general que se refiere a la pérdida de audición en los ancianos y, como tal, representa las contribuciones de toda una vida de insultos al sistema auditivo. De estos, el envejecimiento y el daño por ruido son los factores principales, además de la susceptibilidad genética, los trastornos otológicos y la exposición a agentes ototóxicos. 
11. "Niveles de salida de sonido del iPod y otros reproductores de MP3: ¿Existe un riesgo potencial para la audición?" . Archivado desde el original el 30 de octubre de 2007 . Consultado el 20 de noviembre de 2007 .
12. Kochupillai N, Pandav CS, Godbole MM, Mehta M, Ahuja MM (1986). "Deficiencia de yodo e hipotiroidismo neonatal" . Boletín de la Organización Mundial de la Salud . 64 (4): 547–51. PMC 2490891 . PMID 3490923 .  
13. Gelfand SA. Audición: Introducción a la acústica psicológica y fisiológica. 4ª ed. Nueva York: Marcel Dekker; 2004.
14. Moore BCJ. Hipoacusia coclear. Londres: Whurr Publishers; 1998.
15. Moore BC (abril de 2004). "Regiones muertas en la cóclea: fundamentos conceptuales, diagnóstico y aplicaciones clínicas". Oído y audición . 25 (2): 98-116. doi : 10.1097 / 01.aud.0000120359.49711.d7 . PMID 15064655 . 
16. Terkildsen K (1980). "Discapacidad auditiva y audiogramas". Scand Audiol . 10 : 27–31.Citado en: Moore BC (marzo de 2001). "Regiones muertas en la cóclea: diagnóstico, consecuencias perceptivas e implicaciones para la adaptación del SIDA auditivo" . Tendencias en amplificación . 5 (1): 1–34. doi : 10.1177/108471380100500102 . PMC 4168936 . PMID 25425895 .  
17. Thornton AR, Abbas PJ, Abbas PJ (febrero de 1980). "Pérdida de audición de baja frecuencia: percepción del habla filtrada, curvas de sintonía psicofísica y enmascaramiento". La Revista de la Sociedad Estadounidense de Acústica . 67 (2): 638–43. Código Bibliográfico : 1980ASAJ ... 67..638T . doi : 10.1121 / 1.383888 . PMID 7358904 . Citado en: Moore BC (marzo de 2001). "Regiones muertas en la cóclea: diagnóstico, consecuencias perceptivas e implicaciones para la adaptación del SIDA auditivo" . Tendencias en amplificación . 5 (1): 1–34. doi : 10.1177/108471380100500102 . PMC 4168936 . PMID 25425895 .  
18. Sek A, Alcántara J, Moore BC, Kluk K, Wicher A (julio de 2005). "Desarrollo de un método rápido para determinar curvas de sintonía psicofísicas". Revista Internacional de Audiología . 44 (7): 408–20. doi : 10.1080 / 14992020500060800 . PMID 16136791 . 
19. Summers V, Molis MR, Müsch H, Walden BE, Surr RK, Cord MT (abril de 2003). "Identificación de regiones muertas en la cóclea: curvas de sintonía psicofísica y detección de tono en ruido de ecualización de umbral". Oído y audición . 24 (2): 133–42. doi : 10.1097 / 01.AUD.0000058148.27540.D9 . PMID 12677110 . 
20. Huss M, Moore BC (octubre de 2005). "Regiones muertas y ruido de tonos puros". Revista Internacional de Audiología . 44 (10): 599–611. doi : 10.1080 / 02640410500243962 . PMID 16315451 . 
21. Kluk K, Moore BC (diciembre de 2006). "Regiones muertas en la cóclea y mejora de la discriminación de frecuencia: efectos de la pendiente del audiograma, pérdida unilateral versus bilateral y uso de audífonos". Investigación auditiva . 222 (1–2): 1–15. doi : 10.1016 / j.heares.2006.06.020 . PMID 17071031 . 
22. Safieddine S, El-Amraoui A, Petit C (2012). "La sinapsis de la cinta de las células ciliadas auditivas: del montaje a la función". Revisión anual de neurociencia . 35 : 509-28. doi : 10.1146 / annurev-neuro-061010-113705 . PMID 22715884 . 
23. Wichmann C, Moser T (julio de 2015). "Relacionar la estructura y la función de las sinapsis de la cinta de las células ciliadas internas" . Investigación de células y tejidos . 361 (1): 95-114. doi : 10.1007 / s00441-014-2102-7 . PMC 4487357 . PMID 25874597 .  
24. Nakagawa T (2014). "Estrategias para el desarrollo de terapias novedosas para la pérdida auditiva neurosensorial" . Fronteras en farmacología . 5 : 206. doi : 10.3389 / fphar.2014.00206 . PMC 4165348 . PMID 25278894 .  
25. "Pérdida auditiva neurosensorial" . HealthCentral . Consultado el 8 de junio de 2013 .
26. "Los nutrientes previenen la pérdida de audición inducida por ruido" . 2013-05-08. Archivado desde el original el 8 de mayo de 2013 . Consultado el 25 de febrero de 2016 .
27. "Sound Pharmaceuticals presenta datos positivos del ensayo clínico de fase 2 sobre SPI-1005 para el ... - SEATTLE, 18 de febrero de 2014 / PRNewswire /" . Prnewswire.com . Consultado el 25 de febrero de 2016 .
28. Parker MA (diciembre de 2011). "Biotecnología en el tratamiento de la hipoacusia neurosensorial: fundamentos y futuro de la regeneración de las células ciliadas" . Revista de investigación del habla, el lenguaje y la audición . 54 (6): 1709–31. doi : 10.1044 / 1092-4388 (2011 / 10-0149) . PMC 3163053 . PMID 21386039 .  
29. "Estudio sobre el uso de células madre para tratar la pérdida auditiva neurosensorial en curso" . Audición Saludable. 2 de febrero de 2012 . Consultado el 8 de junio de 2013 .
30. "Sordera repentina | Ojo y oído de Massachusetts" . Masseyeandear.org . Consultado el 25 de febrero de 2016 .
31. "H91.2" . Versión de la CIE-10: 2010 . apps.who.int. 2010.
32. Bayoumy, AB; van der Veen, EL; de Ru, JA (1 de agosto de 2018). "Evaluación de las tasas de recuperación espontánea en pacientes con hipoacusia neurosensorial súbita idiopática". JAMA Otorrinolaringología – Cirugía de cabeza y cuello . 144 (8): 655–656. doi : 10.1001 / jamaoto.2018.1072 . PMID 29931029 . 
33. Bennett MH, Kertesz T, Perleth M, Yeung P, Lehm JP (octubre de 2012). "Oxígeno hiperbárico para tinnitus y pérdida auditiva neurosensorial súbita idiopática". La base de datos Cochrane de revisiones sistemáticas . 10 : CD004739. doi : 10.1002 / 14651858.CD004739.pub4 . PMID 23076907 . 
34. Li, Yike (15 de junio de 2017). "Intervenciones en el manejo de la viscosidad de la sangre para la pérdida auditiva neurosensorial súbita idiopática: un metanálisis". Revista de investigaciones y reseñas en salud . 4 (2): 50–61. doi : 10.4103 / jhrr.jhrr_125_16 .
35. McCall AA, Swan EE, Borenstein JT, Sewell WF, Kujawa SG, McKenna MJ (abril de 2010). "Entrega de fármacos para el tratamiento de la enfermedad del oído interno: conocimiento actual" . Oído y audición . 31 (2): 156–65. doi : 10.1097 / AUD.0b013e3181c351f2 . PMC 2836414 . PMID 19952751 .  
36. Crane RA, Camilon M, Nguyen S, Meyer TA (enero de 2015). "Esteroides para el tratamiento de la pérdida auditiva neurosensorial repentina: un metanálisis de ensayos controlados aleatorios". El laringoscopio . 125 (1): 209-17. doi : 10.1002 / lary.24834 . PMID 25045896 . 
37. Suckfuell M, Lisowska G, Domka W, Kabacinska A, Morawski K, Bodlaj R, Klimak P, Kostrica R, Meyer T (septiembre de 2014). "Eficacia y seguridad de AM-111 en el tratamiento de la pérdida auditiva neurosensorial aguda: un estudio de fase II doble ciego, aleatorizado y controlado con placebo". Otología y Neurotología . 35 (8): 1317–26. doi : 10.1097 / mao.0000000000000466 . PMID 24979398 . 
38. Oishi, Naoki; Schacht, Jochen (2011). "Tratamientos emergentes para la pérdida auditiva inducida por ruido" . Opinión de expertos sobre fármacos emergentes . 16 (2): 235–245. doi : 10.1517 / 14728214.2011.552427 . ISSN 1472-8214 . PMC 3102156 . PMID 21247358 .   
39. "Pérdida auditiva neurosensorial genética: antecedentes, fisiopatología, epidemiología" . 2019-11-09.
40. Antonio, Stephanie (12 de junio de 2018). "Presentación clínica de la hipoacusia neurosensorial genética" . Medscape .
41. "Bienvenido a la página de inicio de la pérdida auditiva hereditaria | Página de inicio de la pérdida auditiva hereditaria" . hereditaryhearingloss.org . Consultado el 3 de diciembre de 2019 .

38.Ghazavi H, Kargoshaei AA, Jamshidi-Koohsari M, "Investigación de los niveles de vitamina D en pacientes con pérdida súbita de audición sensorial-neuronal y su efecto en el tratamiento", Revista estadounidense de otorrinolaringología y medicina y medicina de cabeza y cuello, noviembre de 2019 https : //doi.org/10.1016/j.amjoto.2019.102327

enlaces externos

• Web de pérdida auditiva

Clasificación	D ICD - 10 : H90.3 - H90.5 ICD - 9-CM : 389,1 DeCS : D006319 Enfermedades DB : 2874
Recursos externos	MedlinePlus : 003291