Los tumores espinales son neoplasias localizadas en la columna vertebral o en la médula espinal . [1] Hay tres tipos principales de tumores espinales clasificados según su ubicación: extradural e intradural (intradural-intramedular e intradural-extramedular). Los tumores extradurales se localizan fuera del revestimiento de la duramadre y suelen ser metastásicos . [2]Los tumores intradurales se encuentran dentro del revestimiento de la duramadre y se subdividen en tumores intramedulares y extramedulares. Los tumores intradural-intramedulares se localizan dentro de la duramadre y el parénquima de la médula espinal, mientras que los tumores intradurales-extramedulares se localizan dentro de la duramadre pero fuera del parénquima de la médula espinal. El síntoma de presentación más común de los tumores espinales es el dolor de espalda nocturno. [1] Otros síntomas comunes incluyen debilidad muscular , pérdida sensorial y dificultad para caminar. [1] La pérdida del control de los intestinos y la vejiga puede ocurrir durante las últimas etapas de la enfermedad. [3]
No sabemos qué causa los tumores espinales. La mayoría de los tumores extradurales son metastásicos comúnmente de cáncer de mama, próstata, pulmón y riñón. [4] Hay muchos factores genéticos asociados con los tumores intradurales, más comúnmente neurofibromatosis 1 (NF1), neurofibromatosis 2 (NF2) y síndrome de Von-Hippel Lindau (VHL). [1] El tipo más común de tumores intradurales-extramedulares son los meningiomas y los tumores de la vaina nerviosa . [5] El tipo más común de tumores intradurales-intramedulares son los ependimomas y los astrocitomas . [6] El diagnóstico implica una evaluación médica completa seguida de imágenes con una tomografía computarizada o una resonancia magnética. En ciertos casos, se puede obtener una biopsia para categorizar la lesión si el diagnóstico es incierto. [1] [4] [5]
El tratamiento a menudo implica una combinación de cirugía, radiación y quimioterapia. [1] [4] [5] La observación con imágenes de seguimiento puede ser una opción para las lesiones pequeñas y benignas. [4] También se pueden administrar esteroides antes de la cirugía en casos de compresión significativa del cordón. [1] Los resultados dependen de varios factores que incluyen si el tumor es benigno o maligno, primario o metastásico y la ubicación del tumor. El tratamiento suele ser paliativo para la gran mayoría de los tumores metastásicos. [5]
Signos y síntomas
Los síntomas de los tumores espinales a menudo son inespecíficos, lo que provoca un retraso en el diagnóstico. La compresión del nervio espinal y el debilitamiento de la estructura vertebral causan los síntomas. El dolor es el síntoma más común en la presentación. [1] [3] [7] Otros síntomas comunes de la compresión de la médula espinal incluyen debilidad muscular, pérdida sensorial , entumecimiento de manos y piernas y parálisis de inicio rápido . La incontinencia intestinal o de la vejiga suele ocurrir en las últimas etapas de la enfermedad. [3] Los niños pueden presentar deformidades de la columna, como escoliosis . [1] [2] El diagnóstico es un desafío, principalmente porque los síntomas a menudo se asemejan a las enfermedades espinales degenerativas benignas y más comunes. [8] [9]
La compresión de la médula espinal se encuentra comúnmente en pacientes con neoplasia maligna metastásica. [10] El dolor de espalda es un síntoma principal de compresión de la médula espinal en pacientes con malignidad conocida. [11] El dolor de espalda puede provocar una gammagrafía ósea para confirmar o excluir la metástasis espinal. La identificación e intervención rápidas de la compresión de la médula espinal metastásica es necesaria para preservar la función neurológica. [12]
Causas y factores de riesgo
Actualmente se desconoce la causa de la mayoría de los tumores espinales. Los tumores espinales primarios se asocian con algunos síndromes genéticos . [1] [5] Los neurofibromas se relacionan con la neurofibromatosis 1 (NF1). [1] Los meningiomas y schwannomas se relacionan con la neurofibromatosis 2 (NF2). [1] Se pueden observar hemangioblastomas intramedulares en pacientes con enfermedad de von Hippel-Lindau. [5] Los linfomas de la médula espinal se observan con frecuencia en pacientes con sistemas inmunitarios debilitados. [5] La mayoría de los tumores extradurales se deben a metástasis, más comúnmente de cáncer de mama, próstata, pulmón y riñón. [4]
Fisiopatología
La médula espinal es una estructura anatómica larga y cilíndrica que se encuentra dentro de la cavidad vertebral . Va desde el foramen magnum del cráneo hasta el cono medular en la columna lumbar. [1] La mayoría de los síntomas de los tumores espinales ocurren debido a la compresión de la médula espinal, ya que desempeña un papel principal en la función motora y sensorial. [13] La médula espinal está rodeada por tres capas conocidas como meninges espinales . [13] Estos son la duramadre , la aracnoides y la piamadre . Los tumores de la médula espinal se clasifican según su ubicación dentro de la médula espinal: tumores intradurales (intramedulares y extramedulares) y extradurales.
Los tumores intradurales se localizan dentro de la duramadre. [1] Estos se dividen aún más en tumores intramedulares y extramedulares. Los tumores intradurales-intramedulares se localizan dentro de la propia médula espinal, siendo los más comunes los ependimomas , astrocitomas y hemangioblastomas . [14] [6] [7] Los tumores intradurales-extramedulares se localizan dentro de la duramadre pero fuera del parénquima de la médula espinal, siendo los más comunes los meningiomas y los tumores de la vaina nerviosa (p. Ej. , Schwannomas , neurofibromas ). [5] [14] [7] Los tumores extradurales se localizan fuera de la duramadre más comúnmente en los cuerpos vertebrales por enfermedad metastásica. [1]
Los cánceres primarios comunes en los tumores espinales metastásicos incluyen cáncer de mama, próstata, pulmón y riñón. [1] [4] [8] Es importante diagnosticar y tratar de inmediato los tumores metastásicos, ya que pueden provocar un déficit neurológico a largo plazo debido a la compresión epidural de la médula espinal . [1] Los tumores extradurales primarios son poco frecuentes y la mayoría surgen de estructuras óseas y de tejidos blandos circundantes, como el sarcoma de Ewing , el osteosarcoma y los hemangioblastomas vertebrales . [1]
Diagnóstico
Examen medico
El diagnóstico de tumores espinales es un desafío, ya que los síntomas pueden ser inespecíficos y, a menudo, imitan enfermedades espinales degenerativas más comunes y benignas. Es necesario un examen médico completo para buscar signos o síntomas que puedan indicar una afección más grave. Esto incluye un examen neurológico completo que se centra en cualquier déficit motor o sensorial. [5] Los pacientes con enfermedad espinal degenerativa benigna o tumores espinales a menudo presentan dolor de espalda. Un paciente con radiculopatía o mielopatía genera sospechas de una afección más grave. [15]
Imagen
Las imágenes son a menudo el siguiente paso cuando el diagnóstico no es claro o existe una mayor sospecha de una afección grave que puede requerir una intervención inmediata. Los tipos comunes de imágenes médicas incluyen radiografías , tomografía computarizada (TC), imágenes por resonancia magnética (IRM), mielografía y gammagrafías óseas . [1] [5] La resonancia magnética es la imagen de elección para los tumores espinales. [1] El protocolo de MRI que se utiliza más frecuentemente incluye ponderadas en T1 y T2-ponderadas secuencias, incluyendo secuencias ponderadas en T1 de contraste mejorado. [1] La recuperación de inversión de TI corta (STIR) también se agrega comúnmente al protocolo de resonancia magnética para detectar tumores de la médula espinal. [1] La mielografía se puede utilizar como sustituto cuando el paciente no puede someterse a una resonancia magnética o no está disponible. [1] Las radiografías y la tomografía computarizada se utilizan con más frecuencia para ver las estructuras óseas. [5] Sin embargo, se usan con menos frecuencia para los tumores de la médula espinal, ya que no pueden detectarlos de manera confiable. [5] [16] La gammagrafía ósea se puede utilizar como una modalidad de imagen complementaria para tumores que involucran estructuras óseas de la columna. [5]
Tratamiento
El tratamiento varía mucho según el tipo de tumores de la médula espinal, los objetivos de la atención y el pronóstico. [5] Las formas primarias de tratamiento incluyen resección quirúrgica, radioterapia y quimioterapia. [5] Se pueden administrar esteroides (por ejemplo, corticosteroides ) [9] si hay evidencia de compresión de la médula espinal . Estos no afectan la masa tumoral en sí, pero tienden a reducir la reacción inflamatoria a su alrededor y disminuyen el volumen general de la masa que incide en la médula espinal.
Cirugía
La cirugía tiene varias indicaciones según el tipo de tumor, que incluyen resección completa, descompresión de los nervios y estabilización. [4] Un intento de resección macroscópica total para una posible cura es una opción para los pacientes con tumores primarios de la médula espinal. [4] Los tumores extramedulares son más susceptibles de resección que los intramedulares, e incluso se pueden operar mediante abordajes microendoscópicos o endoscópicos puros. [17] [7] En pacientes con tumores metastásicos, el tratamiento es paliativo con el objetivo de mejorar la calidad de vida del paciente. [5] En estos casos, las indicaciones para la cirugía incluyen dolor, estabilización y descompresión de la médula espinal. [5]
Tratamiento no quirúrgico
La observación, la quimioterapia y la radioterapia son opciones posibles como complemento de la cirugía o para tumores que no se pueden someter a cirugía. Los tumores intradurales-extramedulares suelen ser benignos, por lo que la observación con imágenes de seguimiento es una opción en los casos en que las lesiones son pequeñas y el paciente está asintomático. [4] La radioterapia y la quimioterapia se pueden administrar solas o junto con la cirugía. La elección de quimioterapia o radioterapia es un proceso multidisciplinario y depende del grado histológico , el tipo de tumor y la cantidad de resección quirúrgica lograda. [4] En los casos en que se elige la radioterapia, la radiación generalmente se administra al segmento afectado de la médula espinal y al segmento no afectado por encima y por debajo del segmento afectado. [9]
La combinación de cirugía mínimamente invasiva y radiación o quimioterapia es una nueva técnica para el tratamiento de tumores espinales. [18] Este tratamiento se puede adaptar al tumor particular de la columna , ya sea metastásico o primario. [19] Algunos sugieren que la cirugía descompresiva directa combinada con radioterapia posoperatoria proporciona mejores resultados que el tratamiento con radioterapia sola para pacientes con compresión de la médula espinal debido a cáncer metastásico. [20] [21]
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