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Linfoma esplénico de la zona marginal
EspecialidadHematología , oncología

El linfoma esplénico de la zona marginal ( SMZL ) es un tipo de cáncer (específicamente un linfoma ) formado por células B que reemplazan la arquitectura normal de la pulpa blanca del bazo . Las células neoplásicas son tanto linfocitos pequeños como linfoblastos transformados más grandes, e invaden la zona del manto de los folículos esplénicos y erosionan la zona marginal , invadiendo finalmente la pulpa roja del bazo. Con frecuencia, la médula ósea y los ganglios linfáticos hiliares esplénicos están afectados junto con la sangre periférica.. Las células neoplásicas que circulan en la sangre periférica se denominan linfocitos vellosos debido a su aspecto característico. [1]

Porque [ editar ]

Se postula que la célula de origen es una célula B post-centro germinal con un grado de diferenciación desconocido. [1] SMZL es una forma de cáncer que se sabe que está asociada con la infección por el virus de la hepatitis C. [ cita requerida ]

Biología molecular [ editar ]

Inmunofenotipo [ editar ]

AntígenoEstado
CD20Positivo
CD79aPositivo
CD5Negativo
CD10Negativo
CD23Negativo
CD43Negativo
ciclina D1Negativo

Los marcadores relevantes que definen el inmunofenotipo para SMZL se muestran en la tabla adyacente. [2] [3] La falta de expresión de CD5 es útil en la discriminación entre SMZL y leucemia linfocítica crónica / linfoma de linfocitos pequeños , y la falta de expresión de CD10 argumenta en contra del linfoma folicular . El linfoma de células del manto se excluye debido a la falta de expresión de CD5 y ciclina-D1 . [4]

Genética [ editar ]

Con frecuencia se observan reordenamientos clonales de los genes de las inmunoglobulinas (cadenas pesadas y ligeras). [5] La deleción 7q21-32 se observa en 40% de los pacientes con SMZL y también se han informado translocaciones del gen CDK6 ubicado en 7q21. [6]

Diagnóstico [ editar ]

El agrandamiento del bazo es un requisito para el diagnóstico de SMZL y se observa en casi todas las personas afectadas por SMZL (a menudo sin linfadenopatía). [1] Aparte de la afectación uniforme del bazo , la médula ósea suele ser positiva en pacientes con SMZL. La afectación ganglionar y extraganglionar es rara. [1]

En ocasiones, las células del linfoma circulante están presentes en la sangre periférica y, en ocasiones, muestran vellosidades cortas en los polos de las células y diferenciación plasmocitoide. [7]

A veces se observan trombocitopenia autoinmunitaria y anemia en pacientes con SMZL. En ocasiones, se observan linfocitos vellosos circulantes en muestras de sangre periférica . [1] Se detecta una paraproteína monoclonal en un tercio de los pacientes sin hipergammaglobulinemia o hiperviscosidad . [8] [9]

Los centros germinales reactivos en la pulpa blanca esplénica son reemplazados por pequeños linfocitos neoplásicos que borran la zona del manto y finalmente se mezclan con la zona marginal con células neoplásicas ocasionales más grandes que se asemejan a blastos . [9] [10] La pulpa roja siempre está afectada, con nódulos de células neoplásicas más grandes y láminas de linfocitos neoplásicos pequeños. Otras características que pueden observarse incluyen invasión de los senos nasales , histocitos epiteliales y diferenciación plasmocítica de células neoplásicas. [ cita requerida ]

Los ganglios linfáticos hiliares afectados adyacentes al bazo muestran una arquitectura borrada sin preservación de la zona marginal que se ve en el bazo. [1]

El SMZL en médula ósea presenta un patrón nodular con morfología similar a la observada en los ganglios linfáticos hiliares esplénicos . [11]

Pronóstico [ editar ]

Tres cuartas partes de los pacientes sobreviven cinco años o más; más de la mitad de los pacientes con SMZL sobreviven más de una década después del diagnóstico. [12]

Los pacientes que tienen un nivel de hemoglobina de menos de 12 g / dL, un nivel de lactato deshidrogenasa más alto de lo normal y / o niveles de albúmina en suero sanguíneo de menos de 3.5 g / dL probablemente tengan un curso de la enfermedad más agresivo y una supervivencia más corta. . [12] Sin embargo, incluso los pacientes de alto riesgo tienen probabilidades de vivir cinco años después del diagnóstico. [12]

Algunas mutaciones genéticas, como las mutaciones en NOTCH2 , también se correlacionan con una supervivencia más corta.

Epidemiología [ editar ]

Menos del 1% de todos los linfomas son linfomas de la zona marginal esplénica [13] y se postula que el SMZL puede representar una gran fracción de las leucemias linfocíticas crónicas CD5 no clasificables. [1] El paciente típico tiene más de 50 años y se ha descrito la preferencia de género. [8]

Sinónimos [ editar ]

En los sistemas de clasificación más antiguos, se utilizaron los siguientes nombres: [1]

Sistema de clasificaciónNombre
Rappaportlinfoma linfocítico bien diferenciado
Lukes-Collinslinfoma linfocítico pequeño
Formulación de trabajolinfoma linfocítico pequeño
FABlinfoma esplénico con linfocitos vellosos circulantes

Ver también [ editar ]

  • Lista de condiciones hematológicas

Referencias [ editar ]

  1. ^ a b c d e f g h Elaine Sarkin Jaffe, Nancy Lee Harris, Organización Mundial de la Salud, Agencia Internacional para la Investigación del Cáncer, Harald Stein, JW Vardiman (2001). Patología y genética de tumores de tejidos hematopoyéticos y linfoides . Clasificación de tumores de la Organización Mundial de la Salud. 3 . Lyon: IARC Press. ISBN 978-92-832-2411-2.CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
  2. ^ Isaacson PG, Matutes E, Burke M, Catovsky D (1 de diciembre de 1994). "La histopatología del linfoma esplénico con linfocitos vellosos" . Sangre . 84 (11): 3828–34. doi : 10.1182 / blood.V84.11.3828.bloodjournal84113828 . PMID 7949139 . 
  3. ^ Matutes E, Morilla R, Owusu-Ankomah K, Houlihan A, Catovsky D (15 de marzo de 1994). "El inmunofenotipo del linfoma esplénico con linfocitos vellosos y su relevancia para el diagnóstico diferencial con otros trastornos de células B" . Sangre . 83 (6): 1558–62. doi : 10.1182 / sangre.V83.6.1558.1558 . PMID 8123845 . 
  4. ^ Savilo E, Campo E, Mollejo M, et al. (Julio de 1998). "Ausencia de expresión de la proteína ciclina D1 en linfoma de zona marginal esplénica". Modificación. Pathol . 11 (7): 601–6. PMID 9688179 . 
  5. ^ Dunn-Walters DK, Boursier L, Spencer J, Isaacson PG (junio de 1998). "El análisis de los genes de inmunoglobulina en el linfoma de la zona marginal esplénica sugiere una mutación en curso". Tararear. Pathol . 29 (6): 585–93. doi : 10.1016 / S0046-8177 (98) 80007-5 . PMID 9635678 . 
  6. ^ Corcoran MM, Mold SJ, Orchard JA, et al. (Noviembre de 1999). "Desregulación de la expresión de la quinasa 6 dependiente de ciclina en el linfoma de la zona marginal esplénica a través de translocaciones del cromosoma 7q" . Oncogén . 18 (46): 6271–7. doi : 10.1038 / sj.onc.1203033 . PMID 10597225 . 
  7. ^ Melo JV, Hegde U, Parreira A, Thompson I, Lampert IA, Catovsky D (junio de 1987). "Linfoma esplénico de células B con linfocitos vellosos circulantes: diagnóstico diferencial de leucemias de células B con bazos grandes" . J. Clin. Pathol . 40 (6): 642–51. doi : 10.1136 / jcp.40.6.642 . PMC 1141055 . PMID 3497180 .  
  8. ^ a b Berger F, Felman P, Thieblemont C, et al. (Marzo de 2000). "Linfomas de células B de zona marginal no MALT: una descripción de la presentación clínica y el resultado en 124 pacientes" . Sangre . 95 (6): 1950–6. doi : 10.1182 / sangre.V95.6.1950 . PMID 10706860 . 
  9. ^ a b Mollejo M, Menárguez J, Lloret E, et al. (Octubre de 1995). "Linfoma esplénico de zona marginal: un tipo distintivo de linfoma de células B de bajo grado. Un estudio clínico-patológico de 13 casos". Soy. J. Surg. Pathol . 19 (10): 1146–57. doi : 10.1097 / 00000478-199510000-00005 . PMID 7573673 . 
  10. ^ Jaffe ES, Costa J, Fauci AS, Cossman J, Tsokos M (noviembre de 1983). "Linfoma maligno y eritrofagocitosis simulando histiocitosis maligna". Soy. J. Med . 75 (5): 741–9. doi : 10.1016 / 0002-9343 (83) 90402-3 . PMID 6638043 . 
  11. ^ Franco V, Florena AM, Campesi G (diciembre de 1996). "Infiltración intrasinusoidal de médula ósea: un posible sello distintivo del linfoma esplénico". Histopatología . 29 (6): 571–5. doi : 10.1046 / j.1365-2559.1996.d01-536.x . PMID 8971565 . 
  12. ↑ a b c Arcaini, L. (2006). "Linfoma esplénico de zona marginal: un modelo pronóstico para uso clínico" (PDF) . Sangre . 107 (12): 4643–4649. doi : 10.1182 / sangre-2005-11-4659 . hdl : 11380/584206 . ISSN 0006-4971 . PMID 16493005 .   
  13. ^ Armitage JO, Weisenburger DD (agosto de 1998). "Nuevo enfoque para clasificar los linfomas no Hodgkin: características clínicas de los principales subtipos histológicos. Proyecto de clasificación del linfoma no Hodgkin" . J. Clin. Oncol . 16 (8): 2780–95. doi : 10.1200 / JCO.1998.16.8.2780 . PMID 9704731 . Archivado desde el original el 15 de abril de 2013. 

Enlaces externos [ editar ]

Clasificación
D
  • ICD - 9-CM : 200,3
  • ICD-O : M9689 / 3