La panencefalitis esclerosante subaguda ( SSPE ), también conocida como enfermedad de Dawson, es una forma rara de inflamación cerebral progresiva crónica causada por una infección lenta con ciertas cepas defectuosas del virus del sarampión hipermutado . La afección afecta principalmente a niños, adolescentes y adultos jóvenes. Se ha estimado que aproximadamente 1 de cada 10,000 personas que contraen sarampión eventualmente desarrollarán SSPE. [1] Sin embargo, un estudio de 2016 estimó que la tasa de bebés que contrajeron sarampión era tan alta como 1 en 609. [2] No existe cura para la SSPE y la afección casi siempre es fatal. SSPE no debe confundirse con encefalomielitis diseminada aguda, que también puede ser causado por el virus del sarampión, pero tiene un tiempo y un curso muy diferente. [3]
Panencefalitis esclerosante subaguda | |
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Otros nombres | Enfermedad de Dawson |
Panencefalitis esclerosante subaguda. | |
Especialidad | Enfermedad infecciosa |
Síntomas | Cambios de comportamiento, convulsiones , espasticidad , mala coordinación , coma |
Inicio habitual | 6-15 años después de la infección por sarampión |
Causas | Virus del sarampión |
Factores de riesgo | Infección por sarampión |
Método de diagnóstico | EEG, pruebas serológicas, biopsia cerebral |
Prevención | Vacuna contra el sarampión |
Tratamiento | Tratamiento de apoyo |
Medicamento | Interferón alfa intratecal, ribavirina intravenosa |
Pronóstico | Generalmente fatal |
Frecuencia | Aproximadamente 1 de cada 10,000 personas infectadas por sarampión [1] |
La SSPE es causada por el virus de tipo salvaje, no por las cepas de la vacuna. [4] [5]
Signos y síntomas
La SSPE se caracteriza por antecedentes de infección primaria por sarampión , seguida de un período asintomático que dura un promedio de 7 años, pero que puede oscilar entre 1 mes y 27 años. Después del período asintomático, ocurre un deterioro neurológico progresivo, caracterizado por cambio de comportamiento, problemas intelectuales, convulsiones mioclónicas , ceguera, ataxia y eventualmente la muerte. [6] [7]
Progresión
Los síntomas progresan a través de las siguientes 4 etapas: [8]
- Etapa 1: Puede haber cambios de personalidad, cambios de humor o depresión. También puede haber fiebre y dolor de cabeza. Esta etapa puede durar hasta 6 meses.
- Etapa 2: esta etapa puede incluir sacudidas, espasmos musculares, convulsiones, pérdida de la visión y demencia.
- Etapa 3: Los movimientos espasmódicos son reemplazados por movimientos de contorsión (torsión) y rigidez. En esta etapa, las complicaciones pueden resultar en la muerte.
- Etapa 4: etapa final, en la que se ven afectadas la respiración, la frecuencia cardíaca y la presión arterial, lo que conduce al coma y la muerte.
Patogénesis
Se produce una gran cantidad de nucleocápsides en las neuronas y las células gliales . En estas células, los genes virales que codifican las proteínas de la envoltura tienen una expresión restringida. [9] Como resultado, no se producen partículas infecciosas como la proteína M y el virus es capaz de sobrevivir de forma persistente sin provocar una respuesta inmunitaria. Eventualmente, la infección conducirá a SSPE. [10]
Diagnóstico
Según el Manual de Merck : [7]
"Se sospecha SSPE en pacientes jóvenes con demencia e irritabilidad neuromuscular. Se realizan EEG, CT o MRI, examen de LCR y pruebas serológicas de sarampión. El EEG muestra complejos periódicos con ondas difásicas de alto voltaje que ocurren sincrónicamente durante todo el registro. atrofia cortical o lesiones de la sustancia blanca. El examen del LCR suele revelar una presión, un recuento celular y un contenido total de proteínas normales; sin embargo, la globulina en el LCR casi siempre está elevada y constituye entre el 20 y el 60% de la proteína del LCR. El suero y el LCR contienen niveles elevados de sarampión anticuerpos del virus. La IgG contra el sarampión parece aumentar a medida que avanza la enfermedad. Si los resultados de las pruebas no son concluyentes, es posible que se necesite una biopsia cerebral ".
Tratamiento
Si el diagnóstico se realiza durante la etapa 1, puede ser posible tratar la enfermedad con isoprinosina oral (Inosiplex) e interferón alfa intraventricular , pero la respuesta a estos fármacos varía de un paciente a otro, [11] y los únicos tratamientos aceptados son las medidas de apoyo. como los anticonvulsivos . [7]
Pronóstico
En la presentación clásica de la enfermedad, la muerte ocurre en 1 a 3 años, [12] pero pueden ocurrir progresiones más rápidas y más lentas. El deterioro más rápido en casos de SSPE aguda fulminante conduce a la muerte dentro de los 3 meses posteriores al diagnóstico. [13] [14] Aunque el pronóstico es sombrío para SSPE después de la etapa 1, hay una tasa de remisión espontánea de 5%; esto puede ser una remisión completa que puede durar muchos años o una mejora en la condición que da un período de progresión más largo o en al menos un período más largo con los síntomas menos graves. [14] [15]
Epidemiología
La SSPE es una enfermedad poco común, aunque todavía tiene una incidencia relativamente alta en Asia y Oriente Medio. Sin embargo, el número de casos notificados está disminuyendo desde la introducción de la vacuna contra el sarampión; la erradicación del virus del sarampión previene la mutación SSPE y, por lo tanto, la progresión de la enfermedad o incluso la propia infección inicial. [ cita requerida ]
Referencias
- ↑ a b Bellini WJ, Rota JS, Lowe LE, Katz RS, Dyken PR, Zaki SR, Shieh WJ, Rota PA (2005). "Panencefalitis esclerosante subaguda: la inmunización contra el sarampión previene más casos de esta enfermedad mortal de lo que se reconocía anteriormente" . La Revista de Enfermedades Infecciosas . 192 (10): 1686–1693. doi : 10.1086 / 497169 . PMID 16235165 .
- ^ Sun, Lena (28 de octubre de 2016). "Los nuevos datos muestran que una complicación mortal del sarampión es más común de lo que se pensaba" . The Washington Post . Consultado el 28 de octubre de 2016 .
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Otras lecturas
- Bonthius D, Stanek N, Grose C (2000). "Panencefalitis esclerosante subaguda, una complicación del sarampión, en un niño adoptado internacionalmente" . Emerg Infect Dis . 6 (4): 377–81. doi : 10.3201 / eid0604.000409 . PMC 2640885 . PMID 10905971 .
enlaces externos
- 23-273l. en Merck Manual of Diagnosis and Therapy Home Edition
- panencefalitis subaguda en el NINDS
- PubMed Health: panencefalitis esclerosante subaguda
- synd / 1889 en Who Named It?
Clasificación | D
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