| Astrocitoma subependimario de células gigantes | |
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| Corte microscópico teñido con GFAP de un astrocitoma subependimario de células gigantes | |
| Especialidad | Neurooncología  |
El astrocitoma subependimario de células gigantes ( SEGA , SGCA o SGCT ) es un tumor cerebral astrocítico de bajo grado ( astrocitoma ) que surge dentro de los ventrículos del cerebro. [1] Se asocia más comúnmente con el complejo de esclerosis tuberosa (CET) . Aunque es un tumor de bajo grado, su ubicación puede potencialmente obstruir los ventrículos y provocar hidrocefalia .
Signos y síntomas
Las personas con este tipo de tumor pueden no presentar síntomas si el flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR) permanece abierto. La obstrucción del flujo de LCR dará lugar a los síntomas asociados con el aumento de la presión del LCR: náuseas, vómitos, dolor de cabeza (a menudo posicional), letargo, visión borrosa o doble , convulsiones nuevas o empeoradas y cambio de personalidad. [2]
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza mediante imágenes con una resonancia magnética o una tomografía computarizada del cerebro con contraste .
Proyección
Se recomienda que los niños con CET se sometan a pruebas de detección de SEGA con neuroimágenes cada 1 a 3 años. [1]
Tratamiento
Farmacoterapia
Se ha demostrado que dos fármacos relacionados reducen o estabilizan los tumores subependimarios de células gigantes: rapamicina y everolimus . Ambos pertenecen a la clase de inhibidores de mTOR de inmunosupresores y están contraindicados en pacientes con infecciones graves.
La rapamicina mostró eficacia en cinco casos de SEGA en pacientes con CET, reduciendo sus volúmenes tumorales en un promedio de 65%. Sin embargo, después de suspender el fármaco, los tumores volvieron a aparecer.
Everolimus , que tiene una estructura similar a la rapamicina, pero con una biodisponibilidad ligeramente aumentada y una vida media más corta, se estudió en 28 pacientes con SEGA. Hubo una reducción significativa en el tamaño de SEGA en el 75% de los pacientes y una leve mejoría en sus convulsiones. Everolimus fue aprobado para el tratamiento de SEGA por la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) en octubre de 2010. [1]
Cirugía
Un informe de la Conferencia de Consenso de los NIH de 1999 recomienda que se extirpe quirúrgicamente cualquier SEGA que esté creciendo o causando síntomas. [2] Los tumores también se eliminan en los casos en que un paciente sufre una gran carga de convulsiones. [1] Si un tumor crece rápidamente o causa síntomas de hidrocefalia, aplazar la cirugía puede provocar pérdida de la visión, necesidad de una derivación ventricular y, en última instancia, la muerte. La extirpación total del tumor es curativa.
La cirugía para extirpar tumores intraventriculares también conlleva riesgos de complicaciones o muerte. Las posibles complicaciones incluyen deterioro transitorio de la memoria, hemiparesia, infección, colocación de derivación ventriculoperitoneal crónica, accidente cerebrovascular y muerte. [1]
Pronóstico
Después de la extirpación quirúrgica completa, un tumor SEGA no vuelve a crecer. No hacen metástasis a otras partes del cuerpo. Sin embargo, el paciente todavía tiene riesgo de desarrollar nuevos tumores que surgen de nódulos subependimarios en otras partes del sistema ventricular y, a menudo, los desarrolla.
Epidemiología
Los SEGA surgen en el 5-20% de los pacientes con CET. [1]
Referencias
- ^ a b c d e f Campen, Cynthia J .; Porter, Brenda E. (agosto de 2011). "Actualización del tratamiento del astrocitoma de células gigantes subependimarias (SEGA)" . Opciones de tratamiento actuales en neurología . 13 (4): 380–5. doi : 10.1007 / s11940-011-0123-z . PMC 3130084 . PMID 21465222 .
- ^ a b "Tumor de células gigantes supependimarias (SGCT) o astrocitoma de células gigantes subependimarias (SEGA)" (PDF) . Alianza para la esclerosis tuberosa. Junio de 2006 . Consultado el 9 de septiembre de 2014 .
Enlaces externos
| Clasificación | D
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