La leucemia prolinfocítica de células T (T-PLL) es una leucemia de células T madura con comportamiento agresivo y predilección por la afectación de la sangre , la médula ósea , los ganglios linfáticos , el hígado , el bazo y la piel . [1] T-PLL es una leucemia muy rara, que afecta principalmente a adultos mayores de 30 años. Representa el 2% de todas las leucemias linfocíticas pequeñas en adultos. [2] Otros nombres incluyen las células T de la leucemia linfocítica crónica , tipo "nudosa" de leucemia de células T , y leucemia T-prolinfocítica / leucemia linfocítica de células T. [1]
Leucemia prolinfocítica de células T | |
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Prolinfocito | |
Especialidad | Hematología , oncología |
Signos y síntomas
Las personas afectadas por la leucemia prolinfocítica de células T suelen presentar una enfermedad sistémica en el momento de la presentación, que incluye agrandamiento del hígado y el bazo , agrandamiento generalizado de los ganglios linfáticos e infiltrados cutáneos. [1]
Debido a la naturaleza sistémica de esta enfermedad, las células leucémicas se pueden encontrar en sangre periférica, ganglios linfáticos , médula ósea , bazo , hígado y piel . [1] Un recuento alto de linfocitos (> 100 x 109 / L) junto con cantidades bajas de glóbulos rojos y plaquetas en la sangre son hallazgos comunes. Las serologías de HTLV-1 son negativas y las inmunoglobinas séricas se encuentran dentro de los límites normales sin paraproteínas presentes. [1]
Causas
Se postula que la línea celular originaria de esta enfermedad es una célula T madura (post- tímica ). [1]
Diagnóstico
Morfología
En la sangre periférica, T-PLL consta de linfocitos de tamaño mediano con nucleolos únicos y citoplasma basófilo con ampollas o proyecciones ocasionales. Los núcleos suelen tener forma redonda u ovalada, y algunos pacientes tienen células con un contorno nuclear más irregular que es similar a la forma nuclear cerebriforme que se observa en el síndrome de Sézary . [3] Una variante de células pequeñas comprende el 20% de todos los casos de T-PLL, y la variante de tipo celular de Sézary (cerebriforme) se observa en el 5% de los casos. [3]
La afectación de la médula es típicamente difusa con una morfología similar a la que se observa en la sangre periférica. [1] En el bazo , el infiltrado de células leucémicas tanto la pulpa roja y pulpa blanca , y ganglio linfático participación es típicamente difundirse a través de la paracorteza . [1] Se observan infiltrados cutáneos en 20% de los pacientes, y los infiltrados suelen ser densos y confinados a la dermis y alrededor de los apéndices cutáneos. [2]
Inmunofenotipo
T-PLL tiene el inmunofenotipo de un linfocito T maduro (post-tímico) y las células neoplásicas son típicamente positivas para los antígenos pan-T CD2 , CD3 y CD7 y negativas para TdT y CD1a . El inmunofenotipo CD4 + / CD8 - está presente en el 60% de los casos, el inmunofenotipo CD4 + / CD8 + está presente en el 25% y el inmunofenotipo CD4- / CD8 + está presente en el 15% de los casos. [2]
Hallazgos genéticos
Normalmente se encuentran reordenamientos clonales del gen TCR para las cadenas γ y δ. La anomalía cromosómica más frecuente es la inversión del cromosoma 14, concretamente inv 14 (q11; q32). Esto se encuentra en el 80% de los casos, mientras que el 10% de los casos muestra una translocación recíproca del cromosoma 14 (t (14; 14) (q11; q32)). [4]
[5] Además, las anomalías del cromosoma 8 se observan en aproximadamente el 75% de los pacientes, incluidos idic (8p11), t (8; 8) (p11-12; q12) y trisomía 8 . [6]
Tratamiento
La mayoría de los pacientes con leucemia prolinfocítica de células T requieren tratamiento inmediato. [7]
La leucemia prolinfocítica de células T es difícil de tratar y no responde a la mayoría de los fármacos quimioterapéuticos disponibles. [7] Se han intentado muchos tratamientos diferentes, con éxito limitado en ciertos pacientes: análogos de purina (pentostatina, fludarabina, cladribina), clorambucilo y varias formas de regímenes de quimioterapia combinada , como ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona (CHOP), etopósido , bleomicina (VAPEC-B).
El alemtuzumab (Campath), un anticuerpo monoclonal anti-CD52 que ataca a los glóbulos blancos, se ha utilizado en el tratamiento con mayor éxito que las opciones anteriores. [7] En un estudio de personas previamente tratadas con T-PLL, las personas que tuvieron una respuesta completa al alemtuzumab sobrevivieron una mediana de 16 meses después del tratamiento. [7]
Algunos pacientes que responden con éxito al tratamiento también se someten a un trasplante de células madre para consolidar la respuesta. [7]
Pronóstico
T-PLL es una enfermedad agresiva extremadamente rara y no se espera que los pacientes tengan una esperanza de vida normal. Antes de la reciente introducción de mejores tratamientos, como alemtuzumab , la mediana del tiempo de supervivencia era de 7,5 meses después del diagnóstico. [7] Más recientemente, algunos pacientes han sobrevivido cinco años o más, aunque la mediana de supervivencia sigue siendo baja.
Epidemiología
Aproximadamente cuatro hombres son diagnosticados con esta enfermedad por cada tres mujeres. [8] A pesar de su rareza general, también es el tipo más común de leucemia de células T maduras . [9]
Referencias
- ^ a b c d e f g h Elaine Sarkin Jaffe, Nancy Lee Harris, Organización Mundial de la Salud, Agencia Internacional para la Investigación del Cáncer, Harald Stein, JW Vardiman (2001). Patología y genética de tumores de tejidos hematopoyéticos y linfoides . Clasificación de tumores de la Organización Mundial de la Salud. 3 . Lyon: IARC Press. ISBN 92-832-2411-6.CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
- ^ a b c Matutes E, Brito-Babapulle V, Swansbury J y col. (1991). "Características clínicas y de laboratorio de 78 casos de leucemia T-prolinfocítica" . Sangre . 78 (12): 3269–74. doi : 10.1182 / sangre.V78.12.3269.3269 . PMID 1742486 .
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- ^ Valbuena JR, Herling M, Admirand JH, Padula A, Jones D, Medeiros LJ (marzo de 2005). "Leucemia prolinfocítica de células T que implica sitios extramedulares" . Soy. J. Clin. Pathol . 123 (3): 456–64. doi : 10.1309 / 93P4-2RNG-5XBG-3KBE . PMID 15716243 .
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