El sarcoma pleomórfico indiferenciado , histiocitoma fibroso previamente maligno , es un tipo de cáncer, a saber, un sarcoma de tejidos blandos .
Sarcoma pleomórfico indiferenciado | |
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Otros nombres | UPS |
Micrografía de sarcoma pleomórfico indiferenciado ( tinción H&E ) | |
Especialidad | Oncología |
Se considera un diagnóstico de exclusión para los sarcomas que no se pueden categorizar con mayor precisión. [1] [2] Otros sarcomas son cánceres que se forman en los huesos y tejidos blandos, incluidos músculos, grasa, vasos sanguíneos, vasos linfáticos y tejido fibroso (como tendones y ligamentos). [3]
Presentación
El UPS ocurre con mayor frecuencia en las extremidades y el retroperitoneo , pero se ha informado en otros sitios. La metástasis ocurre con mayor frecuencia en los pulmones (90%), los huesos (8%) y el hígado (1%).
En las extremidades, se presenta como una masa de tejidos blandos, indolora y agrandada.
Diagnóstico
Puede detectarse mediante resonancia magnética (MRI), pero se requiere una biopsia para el diagnóstico definitivo. Los hallazgos de la resonancia magnética suelen mostrar una masa bien circunscrita que es oscura en las imágenes ponderadas en T1 y brillante en las imágenes ponderadas en T2. La necrosis central suele estar presente e identificarse mediante imágenes, especialmente en masas más grandes.
Patología
Los UPS son, por definición, indiferenciados , lo que significa (como su nombre lo indica) que no se parecen a ningún tejido normal.
La histomorfología , por lo demás, se caracteriza por una alta celularidad, un marcado pleomorfismo nuclear , generalmente acompañado de abundante actividad mitótica (incluidas las mitosis atípicas ) y una morfología de células fusiformes . La necrosis es común y característica de las lesiones de alto grado.
Tratamiento
El tratamiento consiste en la escisión quirúrgica (cuya extensión varía desde la escisión del tumor hasta la amputación de la extremidad, según el tumor) y, en casi todos los casos, radiación. La radiación elimina la necesidad de amputar una extremidad y existe evidencia de nivel I que demuestra que conduce a tasas equivalentes de supervivencia (Rosenberg et al. NCI). La radiación se puede administrar antes o después de la operación, según las recomendaciones del cirujano y de la junta de tumores multidisciplinaria. La radiación se puede omitir para tumores de bajo grado extirpados en estadio I con un margen> 1 cm (NCCN). La quimioterapia sigue siendo controvertida en la HFM.
El sitio habitual de la enfermedad metastásica son los pulmones y, si es posible, las metástasis deben resecarse. Las metástasis pulmonares irresecables o inoperables pueden tratarse con radioterapia corporal estereotáctica (SBRT) con excelente control local. Sin embargo, ni la cirugía ni la SBRT evitarán la aparición de metástasis adicionales en otras partes del pulmón. Por lo tanto, es necesario explorar más a fondo el papel de la quimioterapia para abordar la metástasis sistémica.
Pronóstico
El pronóstico depende del grado del tumor primario (apariencia bajo el microscopio según lo juzgue un patólogo ), tamaño, resecabilidad (si se puede extirpar completamente quirúrgicamente) y presencia de metástasis. La tasa de supervivencia a cinco años es del 80%. Se ha demostrado que los niveles altos de expresión de AMPD2 se correlacionan con un resultado deficiente del paciente y un fenotipo tumoral proliferativo en UPS. [4]
Epidemiología
El UPS se considera el sarcoma de tejidos blandos más común de la edad adulta tardía. Rara vez ocurre en niños. [5] Ocurre con más frecuencia en los caucásicos que en los de ascendencia africana o asiática y es una enfermedad predominantemente masculina, que afecta a dos hombres por cada mujer.
Transmisión
Un sarcoma pleomórfico indiferenciado fue trasplantado de un paciente a un cirujano cuando se lesionó la mano durante una operación. [6]
Referencias
- ^ Matushansky I, Charytonowicz E, Mills J, Siddiqi S, Hricik T, Cordon-Cardo C (agosto de 2009). "Clasificación MFH: diferenciar el sarcoma pleomórfico indiferenciado en el siglo XXI" . Revisión de expertos sobre la terapia contra el cáncer . 9 (8): 1135–44. doi : 10.1586 / era.09.76 . PMC 3000413 . PMID 19671033 .
- ^ "Neoplasia" .
- ^ "¿Qué es el cáncer?" . Instituto Nacional del Cáncer . 2007-09-17 . Consultado el 26 de noviembre de 2017 .
- ^ Orth MF, Gerke JS, Knösel T, Altendorf-Hofmann A, Musa J, Alba-Rubio R, et al. (Febrero de 2019). "La genómica funcional identifica AMPD2 como un nuevo marcador de pronóstico para el sarcoma pleomórfico indiferenciado" . Revista Internacional de Cáncer . 144 (4): 859–867. doi : 10.1002 / ijc.31903 . PMID 30267407 .
- ^ Alaggio R, Collini P, Randall RL, Barnette P, Million L, Coffin CM (2010). "Sarcomas pleomórficos de alto grado indiferenciados en niños: un estudio clínico-patológico de 10 casos y revisión de la literatura". Patología pediátrica y del desarrollo . 13 (3): 209-17. doi : 10.2350 / 09-07-0673-OA.1 . PMID 20055602 . S2CID 207375791 .
- ^ Gärtner HV, Seidl C, Luckenbach C, Schumm G, Seifried E, Ritter H, Bültmann B (noviembre de 1996). "Análisis genético de un sarcoma trasplantado accidentalmente de un paciente a un cirujano". La Revista de Medicina de Nueva Inglaterra . 335 (20): 1494–6. doi : 10.1056 / NEJM199611143352004 . PMID 8890100 .
enlaces externos
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