A VIPoma o vipoma ( / v ɪ p oʊ m ə / ) es un raro tumor endocrino [1] que produce en exceso vasoactivo intestinal péptido (por lo tanto VIP + -oma ). La incidencia es de aproximadamente 1 por cada 10,000,000 por año. Los VIPomas generalmente (alrededor del 90%) se originan en las células de los islotes no β del páncreas . A veces se asocian con la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 . Aproximadamente del 50 al 75% de los VIPomas son malignos , pero incluso cuando son benignos, son problemáticos porque tienden a causar un síndrome específico : las cantidades masivas de VIP causan un síndrome de diarrea acuosa profunda y crónica y deshidratación resultante , hipopotasemia , aclorhidria , acidosis, rubor e hipotensión (por vasodilatación ), hipercalcemia e hiperglucemia . [2] [3] Este síndrome se llama síndrome de Verner-Morrison ( VMS ), síndrome WDHA (por diarrea acuosa-hipopotasemia-aclorhidria) o síndrome de cólera pancreático ( PCS ). El epónimo refleja a los médicos que describieron por primera vez el síndrome. [4]
VIPoma | |
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Especialidad | Oncología |
Signos y síntomas
Las principales características clínicas son diarrea acuosa prolongada (volumen de heces en ayunas> 750 a 1000 ml / día) y síntomas de hipopotasemia y deshidratación . La mitad de los pacientes tiene diarrea relativamente constante, mientras que el resto tiene períodos alternos de diarrea severa y moderada . Un tercio tiene diarrea <1 año antes del diagnóstico, pero en el 25%, la diarrea está presente durante 5 años o más antes del diagnóstico. Letargo , debilidad muscular, náuseas , vómitos y dolor abdominal tipo cólico son síntomas frecuentes. La hipopotasemia y la intolerancia a la glucosa se presentan en <50% de los pacientes. La aclorhidria también es una característica. Durante los ataques de diarrea, raramente se producen sofocos similares al síndrome carcinoide . [ cita requerida ]
Diagnóstico
Además del cuadro clínico, los niveles plasmáticos de VIP en ayunas pueden confirmar el diagnóstico, y se utilizan la tomografía computarizada y la gammagrafía del receptor de somatostatina para localizar el tumor , que suele ser metastásico en el momento de la presentación. [ cita requerida ]
Las pruebas incluyen:
- Pruebas de química sanguínea (panel metabólico básico o completo)
- Tomografía computarizada del abdomen
- Resonancia magnética del abdomen
- Examen de las heces para detectar la causa de la diarrea y los niveles de electrolitos.
- Nivel de péptido intestinal vasoactivo (VIP) en la sangre [ cita requerida ]
Tratamiento
El primer objetivo del tratamiento es corregir la deshidratación. Los líquidos a menudo se administran a través de una vena (líquidos por vía intravenosa) para reemplazar los líquidos perdidos en la diarrea. El próximo objetivo es frenar la diarrea. Algunos medicamentos pueden ayudar a controlar la diarrea. El octreótido , que es una forma sintética de la hormona natural somatostatina, bloquea la acción del VIP. [ cita requerida ]
La mejor posibilidad de cura es la cirugía para extirpar el tumor. Si el tumor no se ha diseminado a otros órganos, la cirugía a menudo puede curar la afección. [ cita requerida ]
Para la enfermedad metastásica, la terapia con radionúclidos receptores de péptidos (PRRT) puede ser muy eficaz. Este tratamiento implica unir un radionúclido (lutecio-177 o itrio-90) a un análogo de la somatostatina (octreotato u octreótido). Esta es una forma novedosa de administrar altas dosis de radiación beta para matar los tumores. Algunas personas parecen responder a una quimioterapia combinada llamada capecitabina y temozolomida, pero no hay informes de que haya curado totalmente a las personas del vipoma. [ cita requerida ]
Pronóstico
La cirugía generalmente puede curar los VIPomas. Sin embargo, en un tercio a la mitad de los pacientes, el tumor se ha diseminado en el momento del diagnóstico y no se puede curar. [ cita requerida ]
Referencias
- ^ " VIPoma " en el Diccionario médico de Dorland
- ^ Mansour JC, Chen H (julio de 2004). "Tumores endocrinos pancreáticos". J Surg Res . 120 (1): 139–61. doi : 10.1016 / j.jss.2003.12.007 . PMID 15172200 .
- ^ "VIPoma | Centro de información de enfermedades genéticas y raras (GARD) - un programa NCATS" . rarediseases.info.nih.gov . Consultado el 17 de abril de 2018 .
- ^ Verner JV, Morrison AB (septiembre de 1958). "Tumor de células de los islotes y un síndrome de hipopotasemia y diarrea acuosa refractaria". Am J Med . 25 (3): 374–80. doi : 10.1016 / 0002-9343 (58) 90075-5 . PMID 13571250 .
- Jensen RT, Norton JA. Tumores endocrinos del páncreas y del tracto gastrointestinal. En: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Enfermedad gastrointestinal y hepática de Sleisenger y Fordtran. 9ª ed. Filadelfia, Pensilvania: Saunders Elsevier; 2010: capítulo 32.
- Instituto Nacional del Cáncer. Tratamiento de los tumores de células de los islotes (páncreas) PDQ. Actualizado el 31 de octubre de 2008.
enlaces externos
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