Disautonomía
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Disautonomía
Otros nombresDisfunción autonómica
El sistema nervioso autónomo.jpg
El sistema nervioso autónomo
EspecialidadNeurología
SíntomasAnsiedad [1]
CausasInsuficiencia de los componentes simpáticos o parasimpáticos del sistema nervioso autónomo [2]
Factores de riesgoAlcoholismo y diabetes [3]
Método de diagnósticoPresión arterial ambulatoria, así como monitorización de ECG [se necesita una mejor fuente ] [4]
TratamientoSintomático y de apoyo [2]

La disautonomía o disfunción autónoma es una condición en la que el sistema nervioso autónomo (SNA) no funciona correctamente. Esto puede afectar el funcionamiento del corazón , la vejiga , los intestinos , las glándulas sudoríparas , las pupilas y los vasos sanguíneos. La disautonomía tiene muchas causas, no todas las cuales pueden clasificarse como neuropáticas . [5] Varias afecciones pueden presentar disautonomía, como la enfermedad de Parkinson , atrofia multisistémica y demencia con cuerpos de Lewy , [6] Síndromes de Ehlers-Danlos ,[7] ganglionopatía autónoma autoinmune y neuropatía autónoma , [8] VIH / SIDA , [9] insuficiencia autónoma y síndrome de taquicardia ortostática postural .

El diagnóstico se logra mediante pruebas funcionales del ANS, centrándose en el sistema de órganos afectado . Se pueden realizar investigaciones para identificar procesos patológicos subyacentes que pueden haber conducido al desarrollo de síntomas o neuropatía autónoma. El tratamiento sintomático está disponible para muchos síntomas asociados con la disautonomía y algunos procesos de la enfermedad pueden tratarse directamente. [10]

Signos y síntomas

Los síntomas de la disautonomía, que son numerosos y varían ampliamente para cada individuo, se deben a señales eferentes ineficientes o desequilibradas enviadas a través de ambos sistemas. [ cita médica necesaria ] Los síntomas principales en las personas con disautonomía incluyen

  • Anhidrosis [1]
  • Ansiedad [se necesita una mejor fuente ] [4]
  • Visión borrosa o doble [1]
  • Incontinencia intestinal [1]
  • Niebla mental [1]
  • Estreñimiento [4]
  • Mareos [4]
  • Dificultad para tragar [11]
  • Intolerancia al ejercicio [1]
  • Insomnio [4]
  • Presión arterial baja [4]
  • Hipotensión ortostática [1]
  • Síncope [4]
  • Taquicardia [5]
  • Visión de túnel [4]
  • Incontinencia urinaria o retención urinaria [1]
  • Vértigo [4]
  • Debilidad [4]

Causas

Vincristina

La disautonomía puede deberse a enfermedades neurológicas hereditarias o degenerativas (disautonomía primaria) [5] o puede ocurrir debido a una lesión del sistema nervioso autónomo por un trastorno adquirido (disautonomía secundaria). [1] [12] Las causas más comunes de disautonomía incluyen

  • Alcoholismo [11]
  • Amiloidosis [se necesita una mejor fuente ] [4]
  • Enfermedad autoinmune , como síndrome de Sjögren o lupus eritematoso sistémico (lupus) y ganglionopatía autonómica autoinmune [ cita requerida ]
  • Inestabilidad craneocervical [11]
  • Diabetes [11]
  • Síndrome de Eaton-Lambert [ cita médica necesaria ]
  • Síndrome de Ehlers-Danlos [13]
  • Síndrome de Guillain-Barré [11]
  • VIH y SIDA [11]
  • COVID largo [14]
  • Esclerosis múltiple [11]
  • Síndrome paraneoplásico [15]
  • Lesión de la médula espinal [11] o lesión cerebral traumática [16]
  • Sinucleinopatía , un grupo de enfermedades neurodegenerativas que incluyen demencia con cuerpos de Lewy , atrofia multisistémica y enfermedad de Parkinson [6]
  • Cirugía o lesión que afecte a los nervios [11]
  • Toxicidad ( vincristina ) [ cita médica necesaria ]

En el sistema nervioso simpático (SNS), la disautonomía predominante es común junto con la fibromialgia , el síndrome de fatiga crónica , el síndrome del intestino irritable y la cistitis intersticial , lo que plantea la posibilidad de que dicha disautonomía sea su patogenia subyacente de agrupamiento común . [17]

Además de ser a veces un síntoma de disautonomía, la ansiedad a veces puede manifestar físicamente síntomas que se asemejan a la disfunción autonómica. [18] [19] [20] Es fundamental realizar una investigación exhaustiva que descarte las causas fisiológicas, pero en los casos en que se realizan las pruebas pertinentes y no se encuentran las causas o los síntomas no coinciden con ningún trastorno conocido, es posible un trastorno de ansiedad primario, pero debería no se presume. [21] Para estos pacientes, el índice de sensibilidad a la ansiedad puede tener una mejor capacidad de predicción de los trastornos de ansiedad, mientras que el inventario de ansiedad de Beck puede sugerir de manera engañosa ansiedad para los pacientes con disautonomía. [22]

Mecanismo

El sistema nervioso autónomo es un componente del sistema nervioso periférico y comprende dos ramas: el sistema nervioso simpático (SNS) y el sistema nervioso parasimpático (PSNS). El SNS controla las respuestas más activas, como el aumento de la frecuencia cardíaca y la presión arterial. El PSNS ralentiza la frecuencia cardíaca y ayuda a la digestión, por ejemplo. Los síntomas generalmente surgen de respuestas anormales de los sistemas simpático o parasimpático según la situación o el entorno. [5] [23] [16]

Diagnóstico

maniobra de Valsalva

El diagnóstico de disautonomía depende de la función general de tres funciones autónomas: cardiovagal, adrenérgica y sudomotora. Un diagnóstico debe, como mínimo, incluir mediciones de la presión arterial y la frecuencia cardíaca mientras está acostado y después de al menos 3 minutos de pie. La mejor manera de lograr un diagnóstico incluye una variedad de pruebas, en particular una pantalla de reflejos autónomos, una prueba de mesa basculante y una prueba de la respuesta sudomotora ( ESC , QSART o prueba termorreguladora del sudor). [24]

Las pruebas y exámenes adicionales para determinar un diagnóstico de disautonomía incluyen

  • Monitorización ambulatoria de la presión arterial y del electrocardiograma [se necesita una mejor fuente ] [4]
  • Prueba de presión en frío [24]
  • Respiración profunda [24]
  • Prueba de hiperventilación [24]
  • Biopsia de nervio para la neuropatía de fibras pequeñas [1]
  • Prueba cuantitativa del reflejo axónico sudomotor (QSART) [24]
  • Pruebas de intolerancia ortostática [24]
  • Prueba termorreguladora del sudor [24] [16]
  • Prueba de mesa basculante [24]
  • Maniobra de Valsalva [24] [16]
  • Conductancia electroquímica de la piel [ cita requerida ]

Las pruebas para dilucidar la causa de la disautonomía pueden incluir:

  • Evaluación de la porfiria aguda (intermitente) . [1]
  • Evaluación del líquido cefalorraquídeo mediante punción lumbar [1]

Distonía vegetativo-vascular

Particularmente en la literatura rusa, [25] un subtipo de disautonomía que afecta particularmente al sistema vascular se ha llamado distonía vegetativo-vascular. [26] El término "vegetativo" refleja un nombre más antiguo para el sistema nervioso autónomo: el sistema nervioso vegetativo . [ cita requerida ]

Una forma similar de este trastorno se ha observado históricamente en varias guerras, como la guerra de Crimea y la guerra civil estadounidense, y entre las tropas británicas que colonizaron la India , este trastorno fue denominado "síndrome del corazón irritable" en 1871 por el médico estadounidense Jacob DaCosta . [27]

Gestión

Antagonista del receptor H 2

El tratamiento de la disautonomía puede ser difícil; dado que se compone de muchos síntomas diferentes, a menudo se requiere una combinación de terapias farmacológicas para manejar las quejas sintomáticas individuales. Por lo tanto, si se trata de una neuropatía autoinmune, entonces se realiza un tratamiento con terapias inmunomoduladoras, o si la causa es la diabetes mellitus , el control de la glucosa en sangre es importante. [1] El tratamiento puede incluir inhibidores de la bomba de protones y antagonistas del receptor H2 que se utilizan para los síntomas digestivos como el reflujo ácido . [28]

Para el tratamiento de la neuropatía autónoma genitourinaria, los medicamentos pueden incluir sildenafil (un inhibidor de la fosfodiesterasa del tipo 5 del monofosfato de guanina ). Para el tratamiento de la hiperhidrosis , se pueden usar agentes anticolinérgicos tales como trihexifenidilo o escopolamina , también se puede usar la inyección intracutánea de toxina botulínica tipo A para el manejo en algunos casos. [29]

La angioplastia con balón , un procedimiento denominado modulación autónoma transvascular , no está específicamente aprobado para el tratamiento de la disfunción autónoma. [30]

Pronóstico

El pronóstico de la disautonomía depende de varios factores; las personas con disautonomía crónica, progresiva y generalizada en el contexto de la degeneración del sistema nervioso central, como la enfermedad de Parkinson o la atrofia multisistémica, tienen un pronóstico a largo plazo generalmente más precario. En consecuencia, la disautonomía podría ser fatal debido a neumonía , insuficiencia respiratoria aguda o paro cardiopulmonar repentino . [5]

Los síntomas de disfunción autónoma como hipotensión ortostática, gastroparesia y sudoración gustativa se identifican con mayor frecuencia en las muertes. [31]

Ver también

  • El síndrome de Da Costa
  • Deficiencia de dopamina beta hidroxilasa
  • Disautonomía familiar
  • Síncope reflejo
  • Síndrome de taquicardia ortostática postural
  • Intolerancia ortostática
  • Trastorno de síntomas somáticos

Referencias

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  2. ^ a b "Página de información de disautonomía | Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares" . www.ninds.nih.gov . Consultado el 2 de enero de 2018 .
  3. ^ "Disautonomía | Trastornos del sistema nervioso autónomo | MedlinePlus" . NIH . Consultado el 2 de enero de 2018 .
  4. ^ a b c d e f g h i j k l [se necesita una mejor fuente ] "Neuropatía autónoma. Información sobre AN. Paciente | Paciente" . Información del paciente . Consultado el 21 de febrero de 2016 .
  5. ^ a b c d e "Disautonomía" . NINDS. Archivado desde el original el 2 de diciembre de 2016 . Consultado el 3 de abril de 2012 .
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Otras lecturas

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enlaces externos

  • Wikidata : Disautonomía ( Escolia )
Clasificación
D
  • ICD - 10 : G90
  • ICD - 9-CM : 337,9
  • DeCS : D001342
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